肝豆?fàn)詈俗冃允且蜚~轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶β（ATP7B）基因突變而導(dǎo)致的銅代謝障礙性疾病。通過(guò)藥物增加尿銅排泄、阻止銅吸收，是目前肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕委熓侄巍５豌~飲食是重要的輔助治療手段，但存在無(wú)法兼顧營(yíng)養(yǎng)攝入的矛盾［1］。為此，李楊教授團(tuán)隊(duì)提出基于食物交換份法的低銅飲食指導(dǎo)方法，即“以0.05 mg的銅為一個(gè)食品交換份，在相同含銅量的情況下，不同種類的食物可以進(jìn)行交換”。

李楊教授團(tuán)隊(duì)通過(guò)自身前后對(duì)照研究，初步確認(rèn)基于食物交換份法的低銅飲食指導(dǎo)方法對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰純杭膊】刂朴蟹e極影響，為低銅飲食指導(dǎo)提供了一個(gè)可行性強(qiáng)的工具。該研究還發(fā)現(xiàn)該飲食指導(dǎo)方法提高了患兒家長(zhǎng)的低銅飲食知識(shí)水平，為患兒的長(zhǎng)期飲食管理奠定了良好基礎(chǔ)。美中不足的是，該研究未對(duì)干預(yù)后的患兒進(jìn)行膳食評(píng)估，無(wú)法明確該飲食指導(dǎo)方法是否改善了患兒的營(yíng)養(yǎng)攝入。

由于該疾病較為罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)多樣，本次研究樣本量較小，其臨床價(jià)值還需要進(jìn)一步確認(rèn)。建議將研究過(guò)程中形成的含銅食物交換表、銅食物交換圖譜進(jìn)行形象化、可視化展示，并在此基礎(chǔ)上智能化形成菜譜，以便進(jìn)一步推廣驗(yàn)證。