張海寧,陳牮閣,范順,李進陽,商蔚然,李華南,王金貴,包安

(1.天津中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院,天津 300381;2.國家中醫(yī)藥管理局推拿手法生物效應三級實驗室,天津 300193)

痙攣性斜頸是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮引起頭向一側扭轉或陣發(fā)性傾斜的一種疾病,屬于局部肌張力障礙[1]。流行病學調查結果顯示,歐洲地區(qū)痙攣性斜頸的發(fā)病率為 5.7/100 000,女性患者多于男性,女性平均發(fā)病年齡42.9歲、男性39.2歲[2]。目前,痙攣性斜頸的病因尚不明確,遺傳、神經遞質傳導紊亂、創(chuàng)傷及服用某些藥物可能是其影響因素[3]。痙攣性斜頸患者多伴有抑郁、焦慮等負面情緒,嚴重的痙攣性斜頸會影響患者日常生活和工作。痙攣性斜頸具有典型的特征,臨床上較易診斷,但對其嚴重程度的評估尚缺乏統一的方法。為了提高臨床醫(yī)師對痙攣性斜頸臨床評估方法的認識,本文從臨床檢查方法和評價量表2個方面對痙攣性斜頸臨床評估方法的研究進展進行了綜述。

1 臨床檢查方法

1.1 實時剪切波彈性成像實時剪切波超聲彈性成像(shear wave elastography,SWE)是一種新興的測量組織彈性的技術,通過彈性模量值評估組織的彈性和硬度[4]。該技術已較為成熟,具有操作簡單、無創(chuàng)、實時、直觀、快捷等優(yōu)點[5-6]。宋燁等[7]在采用A型肉毒桿菌毒素治療痙攣性斜頸的研究中,通過實時SEW測量治療前后患者胸鎖乳突肌、頭夾肌的楊氏模量值,結果顯示治療后患者胸鎖乳突肌、頭夾肌的楊氏模量值較治療前下降,認為實時SWE具有較好的重復性和可靠性,可用于痙攣性斜頸相關肌肉組織彈性的定量評價;同時,宋燁等[7]還發(fā)現,對于痙攣性斜頸合并震顫者,實時SWE測得的楊氏模量值的穩(wěn)定性欠佳。

1.2 靜息態(tài)功能磁共振成像相關研究發(fā)現,痙攣性斜頸的發(fā)生與大腦某些區(qū)域的異常有關。Tsui等[8]通過經顱磁刺激法證實,頂葉運動皮層環(huán)路受損與痙攣性斜頸有關;Hok等[9]研究發(fā)現,痙攣性斜頸患者的前額葉皮質、前運動皮層和頂上小葉等區(qū)域間的連接減弱,腦網絡出現異常。靜息態(tài)功能磁共振成像(resting-state functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)是臨床上用于研究靜息狀態(tài)下的大腦區(qū)域自主神經活動的常用方法,相較于任務狀態(tài)下的fMRI,rs-fMRI具有易控制、可重復性好、信息穩(wěn)定可靠等優(yōu)點。張杰穎[10]通過rs-fMRI等多種方法對痙攣性斜頸患者多個腦區(qū)的結構和功能進行研究,結果發(fā)現痙攣性斜頸患者初級感覺運動區(qū)和視覺區(qū)、前額葉皮層、邊緣系統、小腦和腦干等存在異常。然而,患者在接受rs-fMRI檢查時的心理狀態(tài)對rs-fMRI采集的數據信號影響較大;在進行rs-fMRI時,通常會叮囑患者閉目養(yǎng)神、不進行任何主動思考,但患者的心理活動依舊難以控制,仍存在無法正常檢測的情況。

1.399m锝-甲氧基異丁基異腈單光子發(fā)射計算機化斷層成像99m锝-甲氧基異丁基異腈單光子發(fā)射計算機化斷層成像(99mTc-sestamibi single-photon emission computerized tomography,99mTc-MIBI SPECT)主要用于心肌灌注顯像,能夠反映心肌的血流灌注量和心肌細胞線粒體的功能[11-12]。Nemcova等[13]的研究結果表明,99mTc-MIBI SPECT也能反映骨骼肌的血液灌注量。痙攣性斜頸患者伴有肌張力亢進,因此其血流灌注和代謝水平也較正常肌肉增高。Chen等[14]研究發(fā)現,99mTc-MIBI SPECT識別張力障礙性肌肉的敏感度、特異度和準確度分別為95.4%、80.3%和90.8%;認為99mTc-MIBI SPECT在鑒別痙攣性斜頸患者的張力障礙性肌肉方面具有重要的應用價值。Feng等[15]在采用A型肉毒桿菌毒素治療痙攣性斜頸的研究中,分別采用99mTc-MIBI SPECT(觀察組)和臨床評價(對照組)選擇張力障礙性肌肉,結果顯示治療后3個月、6個月觀察組患者的癥狀緩解優(yōu)于對照組,且觀察組的A型肉毒桿菌毒素注射頻率低于對照組;Feng等[15]還發(fā)現,部分患者的張力障礙性肌肉在99mTc-MIBI SPECT中并未顯影,而這些患者的共同特點是均接受過肉毒桿菌毒素注射治療;認為肉毒桿菌毒素注射治療存在導致99mTc-MIBI SPECT出現假陰性的可能。

1.4 肌電圖肌電圖是應用電子儀器記錄肌肉靜止或運動時電活動的方法,能夠為神經、肌肉疾病的診斷提供依據。肌電圖分為針式肌電圖和表面肌電圖,前者將電極針刺入肌肉內部獲得肌肉的肌電信號,而后者通過將電極粘貼于皮膚表面獲得與皮膚相連肌肉的肌電信號。與針式肌電圖比較,表面肌電圖具有無創(chuàng)、操作簡便等優(yōu)勢,臨床上用于肌力、肌張力、協調性和步態(tài)等的分析[16]。薛泳華等[17]采用針式肌電圖檢查痙攣性斜頸患者的痙攣肌肉,結果顯示主要痙攣肌肉為完全干擾波,次要痙攣肌肉為不完全干擾波,正常無痙攣肌肉為靜息電位。因此,肌電圖能夠用于痙攣肌群的鑒別,為手術方案的制定提供參考依據。郁正紅等[18]采用表面肌電圖評價A型肉毒桿菌毒素聯合針灸治療旋轉型痙攣性斜頸的臨床療效,結果顯示表面肌電圖在評價患者肌肉狀態(tài)和功能方面具有快速、準確、可量化等優(yōu)點,具有良好的臨床應用價值。但肌電圖檢查僅可顯示痙攣肌肉的電位變化,不能直觀顯示深部肌群的形態(tài),且不能測量肌腹面積[19]。

2 評價量表

2.1 Tsui量表Tsui量表包括頭部歪斜程度、頭部歪斜時間、肩部抬舉、頭部震顫或抽搐4個方面,主要用來評價痙攣性斜頸的嚴重程度[20]。李薇薇等[21-22]采用Tsui量表評價痙攣性斜頸的治療結果,結果顯示該量表能夠良好地評價不同治療方法的療效。該量表簡單、易操作,但不包括疼痛、殘疾程度、感覺詭計和生活質量等內容。此外,Tsui量表對于頭部震顫時間的評分僅分為偶爾和連續(xù)2個等級,缺少不同活動狀態(tài)下頭部震顫的評價。Poewe等[23]在Tsui量表中加入坐、躺、站、走4種狀態(tài)下頭部震顫的評分,以增加Tsui量表的靈敏度。

2.2 西多倫多痙攣性斜頸評價量表西多倫多痙攣性斜頸評價量表(Toronto Western spasmodic torticollis rating scale,TWSTRS)是一種組合式量表,包括斜頸嚴重程度、致殘程度、疼痛程度等方面[24]。該量表專門為痙攣性斜頸患者設計,具有較好的信效度[25]。隆昱洲等[26]應用TWSTRS評價低頻重復經顱磁刺激治療痙攣性斜頸的療效,能夠良好地評估患者的改善情況。TWSTRS包含了殘疾和疼痛程度的評價,但缺少頭部震顫的評價,其在臨床上評估痙攣性斜頸嚴重程度的準確性較高,且易獲得,具有較高的臨床應用價值[27]。因此,臨床上評估痙攣性斜頸,應以TWSTRS量表作為主要的評價指標。

2.3 伯克-法恩-馬斯登肌張力障礙評價量表伯克-法恩-馬斯登肌張力障礙評價量表(Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale,BFMDRS)最初用于苯海索的臨床試驗研究[28],目前已被廣泛地應用于全身性肌張力障礙的評價。BFMDRS包括肌張力障礙運動量表和肌張力障礙殘疾量表,前者從眼、口、言語和吞咽、頸、左上肢、右上肢、軀干、左下肢、右下肢共9項來評價運動功能,后者包括言語、書寫、進食、吞咽、個人衛(wèi)生、著裝、行走7項。Saryyeva等[29]采用BFMDRS和TWSTRS評價1名痙攣性斜頸患者采用腦部深層刺激術治療的療效,結果顯示2種量表的評價結果具有顯著的一致性。

2.4 統一肌張力障礙評價量表統一肌張力障礙評價量表(unified dystonia rating scale,UDRS)是對BFMDRS量表修改后獲得的,其刪除了BFMDRS量表中言語和吞咽功能的患者主觀評分,增加了更詳細的身體各部分的評分,包括肢體近端和遠端的單獨評分等[30]。在肌張力障礙評估方面,UDRS彌補了BFMDRS 量表的局限性,更加適用于前瞻性、多中心研究[31]。但UDRS僅有1個項目適用于痙攣性斜頸,且不包括疼痛和殘疾程度方面的評價。

2.5 哥倫比亞斜頸評價量表哥倫比亞斜頸評價量表(Columbia torticollis rating scale,CTRS)包括頭部運動評價量表和殘疾程度評價量表,可用于評價痙攣性斜頸[32]。CTRS的特點是臨床評估內容較為詳細,在具有較多臨床特征的痙攣性斜頸患者參與的臨床實驗研究中具有顯著優(yōu)勢[33]。目前,該量表在臨床試驗中的有效性尚未明確,且其較為復雜。因此,CTRS難以在臨床上廣泛應用。

2.6 肌張力障礙不適量表肌張力障礙不適量表(dystonia discomfort scale,DDS)是一種新型量表,其特點是患者可以自行開展;相較于TWSTRS和Tsui量表需要到醫(yī)療機構中在醫(yī)生指導下完成,DDS更加便捷[34]。此外,患者根據量表設計內容在特定的時間點進行評估,能夠有效地監(jiān)測療效與時間的關系,進而通過構建療效與時間關系曲線反映治療方法的起效、持續(xù)和減弱時間點,為臨床治療方案的優(yōu)化提供重要依據[35]。然而,該量表目前尚無中文版本,且在大樣本的研究中較為少見。

2.7 痙攣性斜頸生活質量評價量表痙攣性斜頸患者的生活質量也是評價疾病嚴重程度的重要方面。Cano等[36]基于TWSTRS量表和BFMDRS量表開發(fā)了頸部肌力障礙影響程度-58(cervical dystonia impact profile-58,CDIP-58)評價量表。CDIP-58評價量表包含58項條目,用于評價痙攣性斜頸患者疾病特異性癥狀、活動受限情況、社會心理狀態(tài)等8個方面對健康的影響[37]。Müller等[38]制訂的顱頸部肌張力障礙問卷表-24(craniocervical dystonia questionnaire,CDQ-24),包含24項條目,具體可分為病恥感、情緒、疼痛、日常生活活動和社會家庭生活5個子量表。CDQ-24能夠較為全面地評價痙攣性斜頸患者的生活狀態(tài),可配合其他量表完成痙攣性斜頸患者健康狀況的全面評估。

3 小 結

疾病嚴重程度的評估對于治療方案的制定和優(yōu)化具有重要的意義。目前評估痙攣性斜頸的臨床檢查方法有實時SWE、rs-fMRI、99mTc-MIBI SPECT、肌電圖等,這些方法能夠從不同角度對痙攣性斜頸的嚴重程度進行評估,但存在穩(wěn)定性欠佳的問題,且部分檢查價格昂貴,廣泛地應用于臨床尚存在實際困難。評價量表具有操作簡單、成本低、準確性高等優(yōu)點,是臨床上評估痙攣性斜頸嚴重程度的最佳方法。但在量表的選擇上應綜合考慮量表的應用范圍、信度、效度、優(yōu)缺點等,根據患者具體情況或研究目標選擇合適的評價量表。目前,用于痙攣性斜頸臨床評估的評價量表尚存在制定年代久遠且更新緩慢、缺少國內自主制定的量表、缺少痙攣性斜頸頭型和頸型分類、缺少統一的臨床應用標準等問題。因此,研制開發(fā)適合我國痙攣性斜頸患者的評價量表以及量表使用的規(guī)范化等問題仍需進一步深入研究。