杜吳杰 許俊華 楊東斌

顱咽管瘤為鞍區(qū)常見腫瘤，多沿垂體柄-下丘腦生長，兒童多發(fā)，大多數(shù)與第三腦室底（下丘腦）關系緊密，手術難度大，并發(fā)癥多[1～3]。2018年3月至2022年7月擴大經鼻蝶入路神經內鏡手術治療鞍上顱咽管瘤20例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標準 納入標準：影像學和病理檢查診斷為原發(fā)性顱咽管瘤，同時有下丘腦受累；采取擴大經鼻蝶入路神經內鏡手術治療；術前未進行活檢或開顱手術。排除標準：非顱咽管瘤；根據(jù)Müller分類[4]判斷為無下丘腦受累；資料缺失；復發(fā)性顱咽管瘤。

1.2 一般資料 20 例中，男16 例，女4 例；年齡15～66歲，中位年齡35.0歲，6例青春期后（15～17歲），14例成年（≥18歲）；病程20 d～9年，中位病程2.7 年；體重指數(shù)17.3～35.6 kg/m2，中位數(shù)26.5 kg/m2，肥胖5 例。頭痛11 例，嘔吐5 例，視力下降6 例，視野缺損8 例，多飲多尿9 例，生長遲緩5 例，尿崩癥4 例。性腺激素減少7例，甲狀腺功能減退4例，腎上腺功能減退4例，高泌乳素血癥8例，生長激素水平降低4例。

1.3 影像學檢查 術前行蝶鞍薄層掃CT 掃描并三維重建以及CTA、MRI 檢查。13 例可見下丘腦T2高信號，11 例蝶竇氣化不良，5 例蝶鞍鼻甲氣化（完全無氣化）。所有腫瘤均為囊實性，均出現(xiàn)不同程度鈣化，9例伴梗阻性腦積水。鞍上型13例，鞍內鞍上型7 例；下丘腦前部受累13 例，下丘腦前后延伸7 例。腫瘤大小15～51 mm。平均33.7 mm。

1.4 治療方法 取半臥位，頭部向右旋轉15°～20°。經右鼻孔引入內鏡，采用右側帶蒂鼻中隔皮瓣。去除鞍結節(jié)骨和后篩竇后，暴露解剖標志，包括蝶骨平臺、鞍結節(jié)、視神經管和鞍底。打開鞍底，橫向延伸至海綿竇和內側視頸動脈凹陷，向前延伸至鞍結節(jié)頂部。打開硬腦膜，分離前海綿間竇，暴露腫瘤。在電生理監(jiān)測下，采用囊內減壓技術切除腫瘤。對囊性腫瘤，打開瘤囊并釋放內容物，再將腫瘤從周圍的組織結構中分離出來。內鏡下仔細解剖后交通動脈、垂體上動脈和下丘腦的小穿通動脈。切除程度取決于下丘腦受累程度。切除過程中注意控制出血，最后進行顱底重建。

2 結果

腫瘤全切除17例（圖1），次全切除2例，部分切除1 例（大腦內靜脈緊密粘連，大腦前動脈被包裹）。術后病理檢查顯示造釉細胞瘤亞型16 例，乳頭狀亞型4例。術后無腦脊液漏；術后發(fā)生腦膜炎1例，使用萬古霉素和美羅培南治愈；發(fā)生電解質紊亂12例，新發(fā)甲狀腺功能減退8例，新發(fā)腎上腺素功能減退10 例，新發(fā)尿崩癥5 例。術后隨訪6～22 個月，平均（12.16±3.40）個月，無腫瘤復發(fā)或病人死亡。

3 討論

3.1 手術適應證 選擇經鼻入路的影像學標準：腫瘤主體沿中線生長；腫瘤橫向生長不能超過30°內鏡的輻射區(qū)域（冠狀位MRI 顯示視神經管顱內開口的角度為30°）；鼻甲蝶鞍完全沒有氣化、合并腦積水和腫瘤鈣化并不是經鼻入路的禁忌癥。擴大經鼻蝶入路可使用自然走廊充分暴露腫瘤，而不會導致腦組織收縮，從而減少損傷[5～7]。本文病例下丘腦均受累，術后85.0%的病人實現(xiàn)了腫瘤全切除，未觀察到嚴重并發(fā)癥。這說明擴大經鼻蝶入路神經內鏡手術切除鞍上顱咽管瘤是可行的。

3.2 手術經驗 ①為預防圍手術期感染和垂體功能減退，給予廣譜抗生素和氫化可的松預防，使用甘露醇降低顱內壓。②術前嚴格保持半臥位，以降低顱內壓，從而降低腦脊液漏的風險；為了減少粘膜出血，鼻腔內用腎上腺素浸泡的紗布填塞，注意保護粘膜瓣的完整性和血液供應。③術中建議鉆取蝶竇前壁和側壁以暴露蝶竇腔，并去除后篩竇，以充分暴露蝶骨平臺和鞍結節(jié)；然后取出骨隔竇粘膜，以識別典型的顱底標志物，增加在顱底重建階段皮瓣粘附到顱骨的可能性。④原位骨瓣用高速鉆頭整體移除，盡量避免損傷下面結構，然后用大量鹽水沖洗骨質，這對減少神經血管組織的熱損傷至關重要。必要時擴大骨窗直徑，但是硬腦膜切口邊緣應小于骨缺損的邊緣。⑤內鏡下顱咽管瘤切除遵循與標準經顱顯微鏡下手術相同的步驟，關注腫瘤-下丘腦界面對安全切除腫瘤至關重要[8]。⑥瘤內減壓很重要，在充分減瘤后，可以移動囊緣，最大限度地降低腦脊液壓力，促進移植物血管化和肉芽組織形成[9]。⑦用溫水反復沖洗手術區(qū)域，以減少潛在的炎癥并實現(xiàn)止血。⑧腫瘤切除后進行顱底重建，然后使用原位骨瓣實現(xiàn)完全的骨重建，再用帶蒂鼻中隔瓣覆蓋骨瓣以進行額外加固，最后填充Surgicel 和明膠海綿，以進一步支撐皮瓣，防止移位或遷移，并加速愈合。

3.3 手術優(yōu)缺點 首先，該術式不存在腦牽拉。其次，可在光照良好和手術視野較好的條件下經鼻進入鞍上區(qū)域，有助于減少間腦區(qū)和視神經束的損傷，有利于術后恢復[5～7]。該手術也有一些缺點需要考慮：首先，涉及到鼻內解剖的獨特性和相對特定的內鏡手動技能，需要大量的時間進行培訓，術前需要有豐富的標準內鏡手術經驗。其次，目前大多數(shù)內鏡只能提供二維圖像，對于習慣了顯微鏡下操作的術者來說，無法正確判斷手術的深度及缺乏層次感。第三，動脈出血的控制是一個嚴重問題[10]。

總之，擴大經鼻蝶入路神經內鏡手術切除鞍上顱咽管瘤是一種有效的、創(chuàng)傷小的手術方法。