王雅晳，施依璐，段莎莎，趙捷，張敏潔，張小杉*

1.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010050；2.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010110；*通信作者 張小杉 13947133133@163.com

川崎?。╧awasaki disease，KD）是一種兒童血管炎性疾病，又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，主要累及冠狀動脈、腹主動脈等中型血管，若未及時干預(yù)治療，約15%～25%的患兒會出現(xiàn)冠狀動脈狹窄和動脈瘤等冠狀動脈損害（coronary artery lesions，CAL）相關(guān)并發(fā)癥[1-2]。一旦發(fā)生CAL，患兒需要終身監(jiān)測冠狀動脈和心肌灌注的狀態(tài)。因此，持續(xù)性評估冠狀動脈狀態(tài)是KD患兒遠(yuǎn)期管理的重點(diǎn)和難點(diǎn)[3]。

目前可用于監(jiān)測KD患兒冠狀動脈病變狀態(tài)的影像學(xué)技術(shù)分為無創(chuàng)和有創(chuàng)兩大類。有創(chuàng)技術(shù)包括冠狀動脈造影（coronary angiography，CAG）、血管內(nèi)超聲成像（intravascular ultrasound，IVUS）、光相干斷層掃描血管成像技術(shù)（optical coherence tomography，OCT）等[4]；無創(chuàng)技術(shù)包括冠狀動脈成像（computer tomography coronary angiography，CTCA）、MRI、超聲心動圖（echocardiographic，ECHO）、實時三維超聲心動圖（real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE）、PET。選擇合適的影像學(xué)檢查方法對于監(jiān)測疾病活動程度、評估患者預(yù)后及制訂長期隨訪方案至關(guān)重要[5]。上述技術(shù)在評估KD血管受累方面各有優(yōu)劣。

1 有創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)

1.1 CAG CAG是診斷心臟疾病的重要手段之一，具有出色的空間分辨率，可以發(fā)現(xiàn)ECHO等無創(chuàng)影像技術(shù)難以發(fā)現(xiàn)的病變，尤其是評估冠狀動脈狹窄、回旋支閉塞、側(cè)支血管建立及遠(yuǎn)端CAL等[6]?！洞ㄆ椴」跔顒用}病變的臨床處理建議（2020年修訂版）》[7]指出：CAG是判斷KD患兒CAL的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但在KD的急性期一般不適用，主要因為其為有創(chuàng)檢查，不僅費(fèi)用昂貴，還需在全身麻醉下才能完成。研究顯示，CAG檢查相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率約為1.5%，死亡率約為0.15%[8]。因此，如無特殊情況，不建議對5歲以下兒童進(jìn)行CAG。由于CAG缺乏冠狀動脈和鄰近血管結(jié)構(gòu)的三維空間關(guān)系，且具有創(chuàng)傷性，因此不建議作為常規(guī)檢查方法，但可用于需要定期監(jiān)測有重要冠狀動脈瘤的患者。

1.2 IVUS IVUS是一種超聲與心導(dǎo)管相結(jié)合的有創(chuàng)診斷技術(shù)，可以提供冠狀動脈血管內(nèi)壁形態(tài)的準(zhǔn)確信息[9]。Papaioannou等[10]用IVUS對有冠狀動脈斑塊的患者進(jìn)行評估，發(fā)現(xiàn)IVUS能對易損動脈粥樣斑塊進(jìn)行定性分析，并可同時顯示管壁和管腔的變化。但I(xiàn)VUS為有創(chuàng)檢查，價格昂貴、操作復(fù)雜，且存在急性冠狀動脈阻塞和冠狀動脈夾層的風(fēng)險，因此不建議作為KD患兒的常規(guī)檢查。

1.3 OCT OCT是一種新興的腔內(nèi)影像技術(shù)，具有較高的分辨率[11]，可清晰地識別血管內(nèi)膜新生情況，為臨床提供更精準(zhǔn)的冠狀動脈病變信息。與IVUS相比，OCT的空間分辨率更高，可觀察冠狀動脈壁的微觀細(xì)節(jié)[12]。一項關(guān)于OCT與CAG比較的Meta分析顯示[13]，與CAG指導(dǎo)的介入治療相比，OCT指導(dǎo)的介入治療可降低心源性猝死、心肌梗死和再次血運(yùn)重建等事件的發(fā)生率。Shlofmitz等[14]研究表明OCT在指導(dǎo)冠狀動脈原位病變介入治療時能夠更加精準(zhǔn)、明確，有較高的臨床應(yīng)用價值，但該技術(shù)目前的研究對象主要為成年人，在KD患兒中的應(yīng)用價值尚待研究。

2 無創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)

2.1 CTCA CTCA通過向冠狀動脈注射造影劑檢查管腔結(jié)構(gòu)，在顯示冠狀動脈狹窄、鈣化、附壁血栓及遠(yuǎn)端病變方面較為敏感，而這些區(qū)域是ECHO及MRI檢查的盲區(qū)[15]。行CTCA檢查時，患兒需做多種準(zhǔn)備，包括使用口服β受體阻滯劑以確保心率＜90次/分、禁食4 h以上以防止發(fā)生注射造影劑可能導(dǎo)致的嘔吐、碘過敏等[16]。此外，雖然新一代CTCA儀器輻射劑量不斷降低，但在操作過程中存在一定的危險性，特別是對于兒童需要全身麻醉，檢查費(fèi)用也較高。目前普遍認(rèn)為CTCA僅可以作為ECHO的補(bǔ)充手段，不宜作為KD患兒長期隨訪手段[17]。

2.2 MRI MRI是一種可用于評估冠狀動脈管腔狹窄程度的無創(chuàng)檢查，尤其在近端及中段冠狀動脈瘤的診斷方面具有較高的敏感度及特異度[18]，在兒童心臟病解剖結(jié)構(gòu)的呈現(xiàn)上具有較大優(yōu)勢。以目前臨床上常用的三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動快速成像序列為例，其無需血管造影劑，而是采用心電門控及膈肌導(dǎo)航技術(shù)進(jìn)行成像。該技術(shù)能很好地解決呼吸及心臟搏動造成的運(yùn)動偽影，能清晰顯示主動脈根部和冠狀動脈[19]。Ntsinjana等[20]的研究利用MRI不同序列的成像特點(diǎn)，對KD患者的冠狀動脈和心肌組織進(jìn)行綜合評估，發(fā)現(xiàn)三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動快速成像序列可全程顯示右冠狀動脈瘤，冠狀動脈左主干、左前降支和左回旋支近端、中段也均可清晰顯示，但在遠(yuǎn)端顯示方面具有局限性。此外，MRI還可以顯示擴(kuò)張的冠狀動脈管腔內(nèi)的血栓。因此，MRI是檢測冠狀動脈瘤變化及血栓形成較好的影像技術(shù)。

雖然MRI無輻射，但掃描時間長，對嬰兒和年幼兒童需給予一定的鎮(zhèn)靜劑，限制了在KD患兒中的應(yīng)用。因此，MRI僅可以作為兒童冠狀動脈綜合評估的補(bǔ)充性檢查。

2.3 ECHO ECHO是一種應(yīng)用廣泛、操作簡便、無創(chuàng)的冠狀動脈病變評估方法，不僅可以觀察KD患兒有無冠狀動脈擴(kuò)張，同時能夠評估CAL急性期血管內(nèi)膜光滑程度，是KD急性期和隨訪過程中評估兒童冠狀動脈瘤的首選成像方式[21]。2017年美國心臟病協(xié)會發(fā)布的指南[22]指出，ECHO可以幫助醫(yī)師更加準(zhǔn)確、快速地判斷急性期KD患兒心臟受累情況，指導(dǎo)治療和隨訪。在疾病遠(yuǎn)期管理過程中，ECHO也可用于評估患兒冠狀動脈病變的轉(zhuǎn)歸。李巖等[17]對87例KD患兒進(jìn)行隨訪，利用ECHO對CAL進(jìn)行評估，最終發(fā)現(xiàn)ECHO可觀察CAL的進(jìn)展或轉(zhuǎn)歸，可用于KD的早期診斷和長期隨訪。ECHO也有一些局限性。首先，ECHO只能檢查心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)，對遠(yuǎn)端血管的評價并不準(zhǔn)確，且隨著兒童年齡的增長，其胸壁逐漸增厚，會導(dǎo)致ECHO聲窗較差，影響評估的準(zhǔn)確性。其次，ECHO是一項主觀檢查，其準(zhǔn)確性在很大程度上受操作者的技術(shù)水平和操作經(jīng)驗影響[23]。因此，當(dāng)ECHO圖像顯示不清時，應(yīng)進(jìn)行CAG、CTCA、MRI等檢查，以獲得更加清晰的影像學(xué)證據(jù)。

2.4 RT-3DE 隨著RT-3DE等技術(shù)的發(fā)展，其在KD患兒CAL評估中的應(yīng)用也逐漸受到關(guān)注。和二維超聲心動圖相比，RT-3DE采集圖像的速度更快，且無需脫機(jī)進(jìn)行三維重建。Miyashita等[24]對111例KD患者研究發(fā)現(xiàn)，雖然RT-3DE較二維超聲心動圖對冠狀動脈主干病變的檢出率無明顯提高，但顯示左前降支、左回旋支和右冠狀動脈的準(zhǔn)確度更佳。此外其獨(dú)特的空間立體結(jié)構(gòu)使其顯示區(qū)域更為廣泛，可提高左、右冠狀動脈近端病變的檢出率，有望成為KD患者CAL評估的一項重要工具。

2.5 PET PET能夠在分子水平對人體內(nèi)組織灌注、生化反應(yīng)和藥理進(jìn)程進(jìn)行成像，也可用于KD患兒CAL狀況的評估。Newman等[25]研究發(fā)現(xiàn)，KD患兒的冠狀動脈瘤區(qū)域和無冠狀動脈病變區(qū)域心肌血流和心肌血流儲備均顯著降低，提示存在冠狀動脈微循環(huán)功能障礙，且這種障礙會在全心廣泛分布。PET心肌灌注成像可以定量評估KD心肌血流，不受血管活性藥物影響，可同時獲得心肌整體和各區(qū)域的情況。臨床醫(yī)師可通過PET心肌灌注成像進(jìn)行分析，評估有無缺血病變。與MRI相比，PET的時間分辨率相對較差，因此對心臟形態(tài)評估的準(zhǔn)確性較差。此外，PET輻射較大、費(fèi)用昂貴，限制了其在基層醫(yī)院的普及和應(yīng)用。表1概括了目前已有的影像學(xué)手段的優(yōu)缺點(diǎn)。

表1 各種影像學(xué)方法判斷KD患兒CAL的優(yōu)缺點(diǎn)

3 結(jié)論

總體而言，ECHO無疑是首選，操作簡便，費(fèi)用低，不僅可對冠狀動脈病變作出快速而準(zhǔn)確的診斷，還能明確心功能情況。但臨床也需根據(jù)患兒實際情況選擇合適的影像學(xué)檢查方法。