張婷,李化靜,曹亞莉,姚小寶,張少?gòu)?qiáng)

(西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,陜西 西安 710061)

甲狀舌管囊腫(thyroglossal duct cyst, TGDC) 是好發(fā)于幼兒和青少年的頸部先天性腫物,由于胚胎發(fā)育時(shí)甲狀舌管的殘留所形成[1],最常見(jiàn)位于舌骨平面與甲狀軟骨之間,發(fā)生在舌根部的稱(chēng)為舌甲狀舌管囊腫(lingual thyroglossal duct cyst,LTGDC),占比0.5%～8%[2]。由于位于咽部,常被誤診為咽部囊腫,常規(guī)手術(shù)不易完整切除而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。本文通過(guò)對(duì)我科收治曾誤診誤治的6例成年復(fù)發(fā)性LTGDC的臨床特征進(jìn)行分析,探討診療方法與療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2018年1—2021年3月于西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科住院治療的6例反復(fù)復(fù)發(fā)的成年LTGDC患者,其中男4例,女2例,年齡22～73歲,中位年齡39歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為咽部異物感6例,吞咽不利2例,咳痰1例。曾在外院及我院誤診為會(huì)厭囊腫4例,舌根囊腫2例。1例既往行局麻直視下腫物切除2次,余5例既往行支撐喉鏡下囊腫切除術(shù)1～3次,術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間3周至1年。

1.2 輔助檢查

術(shù)前患者均行纖維喉鏡檢查,可見(jiàn)囊性腫物位于舌根部、會(huì)厭谷,中線部位2例,左側(cè)2例,右側(cè)2例,腫物表面光滑,囊壁薄厚不等,部分囊液飽滿(mǎn)的囊壁表面可見(jiàn)血管紋理(圖1)。甲狀腺B超提示甲狀腺部位、大小等,頸部CT平掃水平位+矢狀位檢查可見(jiàn)邊界清楚的類(lèi)圓形低密度影,喉咽部MRI可見(jiàn)類(lèi)圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2囊性占位影,信號(hào)均勻,呈液體信號(hào)影(圖2)。

1.3 手術(shù)方式

所有患者均采用全麻下頸外徑路Sistrunk手術(shù)。在頸前正中舌骨水平行約4 cm橫切口,切開(kāi)皮膚及皮下各層,沿頸闊肌深面上下分離皮瓣,中線分離帶狀肌,向上暴露出舌骨,向下至甲狀軟骨板上極,分離附著于舌骨體的肌肉,切除舌骨體中部約2 cm,切開(kāi)舌甲膜自會(huì)厭谷進(jìn)入咽腔,暴露舌根與會(huì)厭谷,探查腫物,沿囊腫壁外與周?chē)M織分離。因患者均行多次手術(shù),腫物多與舌根粘連,若粘連較重可用電凝切除部分舌根組織,完整切除腫物及可疑瘺管組織,基底部予以結(jié)扎。嚴(yán)密止血,沖洗術(shù)腔,黏膜對(duì)位縫合封閉咽腔,加固縫合肌層,放置負(fù)壓引流管,縫合帶狀肌、頸闊肌、皮下組織,皮膚行紋飾美容皮內(nèi)縫合。術(shù)后常規(guī)給予抗感染、補(bǔ)液治療。

2 結(jié)果

所有患者手術(shù)順利,術(shù)后無(wú)呼吸困難,均未行氣管切開(kāi)。6例術(shù)后均訴咽部異物感、咽痛。3例術(shù)后第2天起囑冷流質(zhì)飲食1周,3例給予鼻飼飲食7 d后復(fù)查喉鏡(圖3),咽部可見(jiàn)白膜、無(wú)明顯出血后拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食。術(shù)后病理檢查均證實(shí)為T(mén)GDC,可見(jiàn)鱗狀上皮及黏液(圖4)。1例老年男性患者出院后術(shù)后2周出現(xiàn)咽瘺、局部感染,予以每日清創(chuàng)換藥及抗感染治療,10 d后愈合。所有患者術(shù)后隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 LTGDC的發(fā)生與臨床癥狀

TGDC是頸部最常見(jiàn)的一種先天性疾病,也是耳鼻咽喉科常見(jiàn)疾病,其形成與甲狀舌管的胚胎發(fā)育異常有關(guān)[3]。LTGDC發(fā)病率低,幼兒較為多見(jiàn),對(duì)部分患兒行咽部檢查時(shí)可見(jiàn)位于舌根部中線附近的囊腫,大多為偶然檢查中發(fā)現(xiàn)。較小的囊腫可無(wú)任何臨床癥狀;囊腫較大時(shí)可壓迫會(huì)厭,導(dǎo)致上呼吸道阻塞甚至窒息死亡[4-5]。 成人的臨床癥狀不典型,最常見(jiàn)的為咽部異物感,還包括進(jìn)食吞咽不利、哽噎感、睡眠打鼾或呼吸暫停等,若囊腫較大可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)音含混、咬字不清晰,壓迫會(huì)厭而出現(xiàn)呼吸困難,此外囊腫的出血或感染可能會(huì)導(dǎo)致突發(fā)的疼痛和氣道梗阻癥狀。本組6例成年患者均有咽部異物感,2例表現(xiàn)出吞咽不利,無(wú)呼吸困難、說(shuō)話(huà)含混,1例老年男性有咳痰,考慮合并慢性咽炎,與LTGDC無(wú)關(guān)。

3.2 LTGDC的診斷與鑒別診斷

LTGDC的臨床癥狀不典型,有些患者只是偶然發(fā)現(xiàn),僅憑體格檢查和喉鏡檢查很容易造成漏診與誤診,本組患者均曾在本院或外院誤診,最常被誤診為會(huì)厭囊腫,誤診之后手術(shù)切除不徹底而造成復(fù)發(fā)。故舌根部囊腫切除術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)患者應(yīng)考慮LTGDC的可能。

TGDC的診斷首選頸部超聲,B超可顯示甲狀軟骨上舌骨后下方的液性暗區(qū),從而了解腫物的位置、形態(tài)、大小、范圍。但對(duì)于LTGDC的診斷來(lái)說(shuō),由于頸部無(wú)明顯腫物,超聲檢查只能協(xié)助做出鑒別診斷,了解甲狀腺組織位置及大小有無(wú)異常,以排除異位甲狀腺[6]。放射性核素檢查也可對(duì)甲狀腺顯像而排除異位甲狀腺,但由于超聲檢查較為經(jīng)濟(jì)、方便,故本組患者均選擇超聲檢查。

舌根部囊腫的常用檢查方法有壓舌板直視檢查、間接喉鏡和纖維喉鏡。秦鳳花等[7]報(bào)道了44例嬰幼兒LTGDC中只有1例因體積巨大是經(jīng)口壓舌板發(fā)現(xiàn)。纖維喉鏡直觀、清晰,對(duì)于咽喉部病變有很高的診斷價(jià)值,臨床中應(yīng)用普遍。LTGDC在喉鏡下常表現(xiàn)為舌根或會(huì)厭谷的色稍灰白的圓形囊腫樣物,也有不典型的非圓形。本組1例患者曾行2次局麻手術(shù),喉鏡下舌根區(qū)新生物非透明圓形,壁厚,無(wú)法窺見(jiàn)明顯囊液。1例位于舌根至?xí)捁?非圓形,表面不光滑,多次手術(shù)導(dǎo)致周?chē)馨徒M織增生,與會(huì)厭囊腫形態(tài)有差別,需仔細(xì)鑒別。與會(huì)厭囊腫相比,LTGDC的囊壁相對(duì)偏厚,若形態(tài)飽滿(mǎn)表面可見(jiàn)血管紋(圖1),囊腫大多為超半球體,范圍更大,可壓迫會(huì)厭導(dǎo)致會(huì)厭偏移,與舌根關(guān)系緊密無(wú)間隙,基底部均位于舌根。而會(huì)厭囊腫大多位于會(huì)厭舌面,半球形,囊壁較薄,部分位于會(huì)厭谷或會(huì)厭游離緣,一般與舌根關(guān)系不緊密。本組患者在末次手術(shù)前均只行纖維喉鏡而誤診為會(huì)厭囊腫或舌根囊腫,若囊腫復(fù)發(fā),或囊腫形態(tài)與會(huì)厭囊腫有所區(qū)別,懷疑LTGDC可能時(shí)建議均行影像學(xué)檢查。

本組患者術(shù)前行頸部CT和喉咽部MRI,影像學(xué)檢查可清晰的顯示腫物的形態(tài)、大小、內(nèi)部情況、及其與臨近解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系,對(duì)手術(shù)方式的確定具有重要的價(jià)值。CT對(duì)于骨性結(jié)構(gòu)顯示較好,可了解腫物與舌骨的關(guān)系是否緊密,在手術(shù)方式的選擇上有所幫助,尤其是矢狀位能更好的看出囊腫和舌骨的關(guān)系(圖2),若關(guān)系緊密甚至是囊壁的一部分,提示甲狀舌管穿過(guò)舌骨可能,若僅行口內(nèi)手術(shù)摘除囊腫,可能會(huì)有殘留而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。但CT平掃檢查對(duì)于軟組織分辨率較低,若無(wú)法行MRI檢查時(shí)可行增強(qiáng)CT檢查,可見(jiàn)局限性囊腫,無(wú)明顯增強(qiáng)。Soliman等[8]認(rèn)為MRI對(duì)軟組織的分辨率較好且無(wú)輻射,更傾向于MRI檢查。典型的MRI表現(xiàn)為圓形、卵圓形或欠規(guī)則形的囊狀占位影,其內(nèi)信號(hào)均勻,呈液體信號(hào)影,常為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高信號(hào)影。增強(qiáng)MRI病灶呈環(huán)狀強(qiáng)化,環(huán)壁較厚且光滑規(guī)則,囊腫呈低信號(hào)影,病灶周?chē)鸁o(wú)異常。但MRI檢查掃描時(shí)間較長(zhǎng),嬰幼兒難以配合,臨床工作中可根據(jù)情況進(jìn)行選擇不同的影像學(xué)檢查。 LTGDC的確診仍是以病理學(xué)診斷作為金標(biāo)準(zhǔn)[9]。鏡下通常可見(jiàn)非角化復(fù)層鱗狀上皮,偶見(jiàn)立方或假?gòu)?fù)層纖毛狀上皮,囊壁內(nèi)可見(jiàn)黏液細(xì)胞、黏液腺。而會(huì)厭囊腫的囊壁或內(nèi)襯柱狀上皮或無(wú)內(nèi)襯上皮。

3.3 LTGDC的治療

由于LTGDC可能因?yàn)樯虾粑栏腥净蛘吣夷[內(nèi)出血使囊腫快速增大,而導(dǎo)致氣道梗阻甚至死亡,所以發(fā)現(xiàn)LTGDC后均建議手術(shù)切除。手術(shù)方式包括袋型切除、經(jīng)口或內(nèi)鏡下切除還有經(jīng)典的頸外徑路Sistrunk手術(shù)。近年來(lái)隨著手術(shù)器械的更新,經(jīng)口內(nèi)鏡下或支撐喉鏡下手術(shù)有了更多的選擇,包括低溫等離子射頻消融、經(jīng)口達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)、CO2激光切除、動(dòng)力系統(tǒng)切除等[10-11]。內(nèi)鏡下手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)包括頸部無(wú)痕、微創(chuàng)、術(shù)后反應(yīng)輕,尤其對(duì)于嬰幼兒。但由于內(nèi)鏡下手術(shù)一般僅切除囊壁,有的開(kāi)放基底部不夠,不切除舌骨可能殘留部分瘺管導(dǎo)致復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率為1.5%～3%[7,12]。近年來(lái)TORS手術(shù)開(kāi)展的越來(lái)越多,Johnston等[13]報(bào)道了在TORS手術(shù)中經(jīng)口完整切除囊腫及舌骨中央部分以減少?gòu)?fù)發(fā)可能。但由于達(dá)芬奇機(jī)器人設(shè)備昂貴,不適用于基層醫(yī)院,開(kāi)展例數(shù)較少仍需更多病例來(lái)觀察效果。Sistrunk手術(shù)早在1920年代就已經(jīng)開(kāi)展,是TGDC的經(jīng)典金標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式,包括行頸前切口完整切除囊腫及瘺管組織、中心性舌骨切除以及從舌盲孔處的上皮管道及周?chē)M織。Zhang等[14]認(rèn)為對(duì)于復(fù)發(fā)的患者Sistrunk手術(shù)可以防止病情進(jìn)一步反復(fù)。開(kāi)放手術(shù)對(duì)于嬰幼兒可能會(huì)損傷重要解剖結(jié)構(gòu),本組患者均為成年人,頸部發(fā)育已完善,且已行多次手術(shù),術(shù)前影像學(xué)檢查可見(jiàn)囊腫與舌根、舌骨關(guān)系密切,與患者充分解釋病情后均采用頸外徑路Sistrunk手術(shù)。術(shù)中切除舌骨體中部,切開(kāi)舌甲膜自會(huì)厭谷進(jìn)入咽腔,舌根區(qū)域暴露良好,可完整切除囊腫,并擴(kuò)大切除舌盲孔周?chē)喔M織及囊腫周?chē)つ?對(duì)基底部進(jìn)行處理、結(jié)扎,不易殘留瘺管組織,縫合殘留的咽腔黏膜并加固肌層,以減少?gòu)?fù)發(fā)可能性。本組患者經(jīng)行頸外徑路Sistrunk手術(shù)后隨訪至少1年均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

術(shù)后并發(fā)癥常見(jiàn)的有出血、呼吸困難、咽瘺等。由于開(kāi)放咽腔,需根據(jù)術(shù)中情況決定術(shù)后是否鼻飼飲食。本組患者3例術(shù)后下胃管鼻飼飲食7 d后拔除胃管。1例老年患者出現(xiàn)咽瘺,可能由于老年人本身抵抗力較差,術(shù)后出現(xiàn)傷口感染未及時(shí)處理而導(dǎo)致咽瘺,經(jīng)抗感染、換藥后咽瘺愈合。因切除舌根及周?chē)是火つ?、組織后會(huì)形成白膜,白膜脫落會(huì)導(dǎo)致出血,故應(yīng)讓患者從冷流食逐漸過(guò)渡到軟食,待白膜完全脫落后正常飲食來(lái)減少術(shù)后出血概率。本組患者均放置引流管2 d后拔除以避免術(shù)腔積液。肖洋等[15]認(rèn)為術(shù)后不放置引流管可以減少術(shù)后不良事件包括疼痛、因頸部不適或焦慮、恐懼而導(dǎo)致患兒自行拔出引流管等的發(fā)生。成人配合度較高,建議常規(guī)放置引流,避免術(shù)腔積液導(dǎo)致感染。術(shù)后發(fā)生呼吸困難既往多報(bào)道為術(shù)腔血腫壓迫氣道[16]。會(huì)厭前間隙水腫可使喉部氣道變窄以致發(fā)生呼吸困難。另外肥胖、頸部短粗的患者容易出現(xiàn)氣道阻塞,可根據(jù)具體情況術(shù)前或術(shù)后行氣管切開(kāi)。

綜上所述,舌根部或會(huì)厭間隙的囊性腫物應(yīng)考慮LTGDC的可能性。纖維喉鏡下檢查疑似LTGDC的患者,術(shù)前應(yīng)行CT和/或MRI的影像學(xué)檢查,觀察囊腫與舌骨的關(guān)系來(lái)做鑒別診斷以減少誤診幾率。對(duì)于成人復(fù)發(fā)性LTGDC的治療,頸外徑路Sistrunk手術(shù)能夠完整切除病變,療效確切,避免復(fù)發(fā)。