魯瀟瑩,姜淑云*,李陽(yáng),俞艷,李一瀛,胡舒然

(1.上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院步態(tài)與運(yùn)動(dòng)分析中心,上海 200437;2.淮安市中醫(yī)院推拿科,江蘇 淮安 223001)

先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis,CMT)是一種常見(jiàn)的先天性疾病,主要以一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮導(dǎo)致的頭向患側(cè)偏斜、顏面向健側(cè)旋轉(zhuǎn)的頭頸部異常姿勢(shì)為特點(diǎn)[1],通常會(huì)引起頸椎活動(dòng)受限,顏面、頭顱、枕部不對(duì)稱(chēng)[2]等,可能存在髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良[3]、繼發(fā)代償性脊柱側(cè)凸[4],甚至因早期治療不及時(shí)導(dǎo)致永久畸形[5]等。CMT的發(fā)病率為0.3%～2.0%[6]。目前,對(duì)于CMT的病因尚未完全明確,主流學(xué)說(shuō)認(rèn)為與發(fā)育不良、宮內(nèi)姿勢(shì)異常、產(chǎn)傷、遺傳[7]、細(xì)胞因子表達(dá)[8]等綜合因素有關(guān)。臨床上對(duì)CMT的干預(yù)治療和遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)通常以關(guān)注局部的結(jié)構(gòu)功能發(fā)育為主,但近年來(lái)隨著國(guó)內(nèi)外學(xué)者研究的不斷深入以及家庭和社會(huì)對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育的愈發(fā)重視,CMT患兒在局部畸形治愈后的遠(yuǎn)期運(yùn)動(dòng)發(fā)育狀況逐漸成為臨床醫(yī)生及患兒家長(zhǎng)共同關(guān)心的問(wèn)題之一。因此,正確認(rèn)識(shí)CMT與運(yùn)動(dòng)發(fā)育之間的關(guān)系,對(duì)完善CMT患兒的治療措施具有重要的意義。本文將近幾年來(lái)有關(guān)CMT患兒與其運(yùn)動(dòng)發(fā)育特征的研究進(jìn)行綜述整理,期望能夠?yàn)檫M(jìn)一步完善CMT患兒的治療方案提供新的思路與證據(jù)支持。

1 CMT導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常的原因

CMT患兒的病變部位通常在一側(cè)胸鎖乳突肌,其局部發(fā)育情況通常可通過(guò)超聲觀察回聲質(zhì)地、血流信號(hào)、包膜及胸鎖乳突肌橫徑等進(jìn)行診斷[9]。從解剖學(xué)的角度來(lái)看,單側(cè)胸鎖乳突肌的異常攣縮會(huì)導(dǎo)致患側(cè)鎖骨和胸骨端走形改變,進(jìn)而可能導(dǎo)致肩頸、胸背部肌肉、關(guān)節(jié)的活動(dòng)及發(fā)育異常。也有學(xué)者認(rèn)為,人體上下肢及軀干肌肉骨骼在發(fā)育及運(yùn)動(dòng)中具有極高的相關(guān)性[10],CMT患兒的局部肌肉功能異常狀態(tài)可能引起全身肢體運(yùn)動(dòng)發(fā)育的異常。Kou等[11]總結(jié)目前已有的多項(xiàng)臨床研究指出,CMT的患兒具有其他畸形的概率相對(duì)正常嬰兒更高,并在對(duì)CMT治療方法的研究中提出了胸鎖乳突肌異常會(huì)影響淺層與深層肌肉生物力學(xué)平衡的觀點(diǎn)。Anastasopoulos等[12]提出,胸鎖乳突肌短縮引起的頸部肌張力障礙,可能導(dǎo)致患者對(duì)頭-軀干旋轉(zhuǎn)的正常姿勢(shì)反應(yīng)操縱能力受損,本體感覺(jué)反饋功能障礙,從而影響肢體功能。Dolinskaya等[13]通過(guò)監(jiān)測(cè)1周至6個(gè)月嬰兒上肢和下肢共12塊主要肌肉的肌電圖活動(dòng)發(fā)現(xiàn),無(wú)論是同側(cè)與對(duì)側(cè)肢體還是上肢與下肢之間,肌肉反應(yīng)都具有相關(guān)性。Ocklenburg等[14]則發(fā)現(xiàn)CMT患兒頭部持續(xù)傾斜的姿態(tài)會(huì)影響視覺(jué)控制,以至于出現(xiàn)位置偏好,增加單側(cè)肢體使用偏向性的概率,使得該側(cè)肢體的功能發(fā)育優(yōu)于對(duì)側(cè),導(dǎo)致雙側(cè)運(yùn)動(dòng)發(fā)育不對(duì)稱(chēng)的產(chǎn)生。CMT患兒的局部結(jié)構(gòu)病變或功能異常,能夠影響患側(cè)肢體,甚至全身神經(jīng)、肌肉的結(jié)構(gòu)及功能發(fā)育,從而導(dǎo)致患兒出現(xiàn)異常的運(yùn)動(dòng)發(fā)育表現(xiàn)。

2 CMT患兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常的臨床表現(xiàn)

2.1 自發(fā)運(yùn)動(dòng)功能落后 Kahraman等[15]對(duì)3～5個(gè)月齡嬰兒進(jìn)行了全身運(yùn)動(dòng)評(píng)估(通常超過(guò)5個(gè)月齡后,嬰兒的自發(fā)運(yùn)動(dòng)將被自主運(yùn)動(dòng)所替代),發(fā)現(xiàn)CMT患兒的自發(fā)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)分較正常嬰兒偏低,研究認(rèn)為需要在后續(xù)的康復(fù)質(zhì)量中對(duì)患兒的運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行干預(yù),促進(jìn)CMT患兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育。陳楠等[16]使用Alberta嬰兒運(yùn)動(dòng)量表(Alberta infant motor scale,AIMS)對(duì)0～3個(gè)月齡的CMT患兒與健康嬰兒進(jìn)行了對(duì)比評(píng)估,同時(shí)對(duì)可能干擾試驗(yàn)結(jié)果的變量進(jìn)行了記錄并作出相關(guān)性分析,包括出生體重、出生身長(zhǎng)、出生方式、睡眠姿勢(shì)、清醒時(shí)俯臥位時(shí)間等。研究結(jié)果表明CMT患兒中出現(xiàn)早期運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后的比例與同齡健康嬰兒相比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(CMT組為37.1%,健康嬰兒組為12.4%,P<0.001),具有早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后的風(fēng)險(xiǎn)。

2.2 粗大運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩 多名學(xué)者針對(duì)CMT與嬰兒時(shí)期的粗大運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育之間的關(guān)系進(jìn)行了研究。Cabrera-Martos等[17]對(duì)比了CMT與非CMT嬰兒的翻身、獨(dú)坐、爬行、站立技能的粗大運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育時(shí)間,發(fā)現(xiàn)CMT患兒翻身、爬行與站立運(yùn)動(dòng)里程碑出現(xiàn)時(shí)間均有延遲,但在調(diào)整CMT的嚴(yán)重程度與轉(zhuǎn)診年齡后,僅與爬行和站立技能出現(xiàn)的時(shí)間顯著相關(guān)。Kahraman等[18]將40例3～5個(gè)月的CMT患兒與40例正常嬰兒進(jìn)行運(yùn)動(dòng)功能評(píng)分,內(nèi)容包括運(yùn)動(dòng)里程碑出現(xiàn)時(shí)間、運(yùn)動(dòng)模式、姿勢(shì)、頻率及特征,結(jié)果發(fā)現(xiàn)與同齡正常嬰兒相比,CMT患兒的總體運(yùn)功功能評(píng)分低于正常嬰兒,其中運(yùn)動(dòng)里程碑出現(xiàn)情況及運(yùn)動(dòng)模式的得分差異尤為明顯,存在粗大運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩的異常表現(xiàn)。Collett等[19]使用Bayley-3量表對(duì)嬰兒粗大與精細(xì)運(yùn)動(dòng)發(fā)育進(jìn)行評(píng)分,同樣發(fā)現(xiàn)CMT患兒存在早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后于正常嬰幼兒的表現(xiàn)。?hman等[20]使用AIMS對(duì)CMT患兒與健康嬰兒進(jìn)行對(duì)比評(píng)估,發(fā)現(xiàn)CMT患兒在2個(gè)月和6個(gè)月時(shí)AIMS得分明顯偏低,但在此期間每天至少有3次清醒時(shí)采取俯臥位嬰兒的AIMS得分明顯高于俯臥位時(shí)間少的嬰兒。因此他們認(rèn)為,這種運(yùn)動(dòng)遲緩的表現(xiàn)可能并不是由CMT造成的,而是與患兒清醒時(shí)俯臥時(shí)間的關(guān)系更為密切。

2.3 雙側(cè)運(yùn)動(dòng)發(fā)育不對(duì)稱(chēng) 以色列Watemberg等[21]在對(duì)173例CMT患兒的兩年隨訪(fǎng)中發(fā)現(xiàn),有25.4%的患兒在進(jìn)行頭頸部姿勢(shì)異常的矯正治療后,仍然表現(xiàn)出功能性的不對(duì)稱(chēng),包括不對(duì)稱(chēng)的偏側(cè)身體使用習(xí)慣、爬行姿勢(shì)不對(duì)稱(chēng)等,并且對(duì)比功能對(duì)稱(chēng)的嬰兒,這部分患兒更容易伴有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩的異常表現(xiàn)。但他認(rèn)為這種功能性的不對(duì)稱(chēng)是一過(guò)性的,在這部分具有不對(duì)稱(chēng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育表現(xiàn)的患兒中,有66.6%的患兒在1～2歲期間趨于對(duì)稱(chēng)。Nuysink等[22]對(duì)120例嬰兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育對(duì)稱(chēng)性表現(xiàn)進(jìn)行了臨床量表評(píng)估,該量表包括頭部和軀干控制、手臂運(yùn)動(dòng)(如抓握)、腿部運(yùn)動(dòng)(如踢腿)以及頸椎、臀部的運(yùn)動(dòng)范圍和雙向技能(如滾動(dòng)、旋轉(zhuǎn))的不對(duì)稱(chēng)性。評(píng)估結(jié)果發(fā)現(xiàn)存在明顯的不對(duì)稱(chēng)運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)的嬰兒在足月(T1階段)時(shí)比例為65.8%,至3個(gè)月齡(T2階段)降為36.7%,6個(gè)月齡(T3階段)時(shí)仍有15.8%,并且這種不對(duì)稱(chēng)的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)具有一定的持續(xù)性和關(guān)聯(lián)性。黃程軍等[23]學(xué)者對(duì)120例CMT患兒進(jìn)行了術(shù)后長(zhǎng)期隨訪(fǎng)研究(隨訪(fǎng)時(shí)間2.0～12.5年,平均4.9年),有部分患兒在手術(shù)治療后仍存在顏面或肢體的結(jié)構(gòu)發(fā)育不對(duì)稱(chēng)以及肢體運(yùn)動(dòng)功能不對(duì)稱(chēng),包括顱面部形態(tài)結(jié)構(gòu)、頸椎活動(dòng)度、肌束攣縮情況等。Chillemi等[24]發(fā)現(xiàn)CMT患兒與正常兒童相比,左右手執(zhí)行能力存在明顯的偏向性。

綜上可見(jiàn),臨床上有一定比例的CMT患兒除局部結(jié)構(gòu)功能異常外,仍存在肢體結(jié)構(gòu)不對(duì)稱(chēng)或運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常表現(xiàn),但目前尚無(wú)定論,也有研究認(rèn)為這種不對(duì)稱(chēng)的運(yùn)動(dòng)發(fā)育并不是由CMT直接造成的,或僅僅是一過(guò)性的,會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而消失。

2.4 遠(yuǎn)期運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育異常 研究表明,CMT患兒在局部結(jié)構(gòu)功能異常糾正后,其遠(yuǎn)期的運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育同樣與CMT病史有一定的相關(guān)性。Collett等[25]對(duì)187例CMT治愈后的學(xué)齡兒童進(jìn)行了包括手部精細(xì)活動(dòng),肢體協(xié)調(diào)性、力量、敏捷性、整體運(yùn)動(dòng)功能的測(cè)試(采用Bruininks-Oseretsky運(yùn)動(dòng)能力測(cè)試-第二版,BOT-2進(jìn)行評(píng)估),結(jié)果表明有CMT病史的兒童表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)功能落后的可能性更大,尤其是曾患有中度-重度CMT的兒童,在運(yùn)動(dòng)功能方面表現(xiàn)出了持續(xù)性的差異,其中跑步速度、敏捷性和精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能的差異最為突出。Schertz等[26]對(duì)曾患有CMT的7～9歲兒童進(jìn)行了跟蹤隨訪(fǎng)(部分兒童接受發(fā)育狀況檢查,部分為電話(huà)訪(fǎng)談),發(fā)現(xiàn)在接受檢查的兒童中,有57.9%的兒童至少在1次評(píng)估中存在發(fā)育障礙。綜合全部隨訪(fǎng)結(jié)果,60.5%的兒童具有發(fā)育遲緩的風(fēng)險(xiǎn),曾接受過(guò)相關(guān)治療,其中有44.1%的兒童具有明確的發(fā)育遲緩表現(xiàn)(32.4%的兒童目前仍然表現(xiàn)為發(fā)育遲緩,11.7%的兒童曾有發(fā)育遲緩表現(xiàn))。研究結(jié)果表明CMT是發(fā)育進(jìn)程中的一項(xiàng)重要風(fēng)險(xiǎn)因素,并且在不同的發(fā)育階段都有可能出現(xiàn)發(fā)育異常。Park等[27]對(duì)130例長(zhǎng)期隨訪(fǎng)的CMT患兒進(jìn)行了回顧性審查,其中有39.2%的患兒出現(xiàn)了伴或不伴代償性脊柱側(cè)凸的骨盆錯(cuò)位綜合征。研究結(jié)果認(rèn)為CMT的嚴(yán)重程度取決于肌肉的纖維化程度,而肌肉纖維化導(dǎo)致的功能障礙不僅出現(xiàn)在局部,同樣會(huì)限制下肢關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍,從而在局部病變治愈后對(duì)患兒的遠(yuǎn)期運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育產(chǎn)生一定的影響。

3 CMT患兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常的臨床干預(yù)效果

3.1 運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩的干預(yù)研究 Collett等[28]認(rèn)為,評(píng)估粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況,采取早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育干預(yù)措施,有助于改善CMT患兒后續(xù)生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中的運(yùn)動(dòng)功能。趙雪晴等[29]在運(yùn)用嬰兒神經(jīng)國(guó)際量表進(jìn)一步對(duì)比評(píng)價(jià)393例CMT患兒與390例健康嬰兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育水平時(shí)發(fā)現(xiàn),CMT患兒在總體腦容量、小腦容量、小腦蚓部正中矢、胼胝體方面與健康嬰兒有較小差異,但CMT伴隨的顱窩改變會(huì)影響腦組織與神經(jīng)發(fā)育狀態(tài),因此,CMT可能是運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩的高危信號(hào),應(yīng)提供必要的干預(yù)措施。Kim等[30]通過(guò)調(diào)查具有CMT病史的兒童發(fā)現(xiàn),未經(jīng)物理治療干預(yù)的兒童出現(xiàn)神經(jīng)-肌肉發(fā)育遲緩的風(fēng)險(xiǎn)高于接受過(guò)物理治療的兒童。Wallace等[31]同樣在對(duì)兒童的早期神經(jīng)發(fā)育及運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估中發(fā)現(xiàn),CMT患兒具有發(fā)育遲緩的風(fēng)險(xiǎn)。學(xué)齡前的早期的臨床干預(yù)能夠改善CMT患兒的神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)發(fā)育進(jìn)程。陳雅恒等[32]認(rèn)為,CMT引起的發(fā)育不良會(huì)隨著患兒年齡的增長(zhǎng)而加重,在對(duì)CMT患兒的綜合康復(fù)治療,包括被動(dòng)牽伸、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、超聲波電療法及磁療中發(fā)現(xiàn),經(jīng)2個(gè)月干預(yù)治療后,CMT患兒的頸椎運(yùn)動(dòng)功能得到了明顯的改善,值得在臨床中推廣應(yīng)用。

3.2 運(yùn)動(dòng)發(fā)育不對(duì)稱(chēng)的干預(yù)研究 Kaplan等[33]基于美國(guó)物理治療協(xié)會(huì)發(fā)布的循證臨床實(shí)踐指南,于2018年更新了先天性畸形CMT的物理治療管理方法,其中,明確指出了對(duì)于CMT的干預(yù)治療應(yīng)不僅僅是拉伸緊張的局部肌肉,發(fā)展對(duì)稱(chēng)運(yùn)動(dòng)也屬于首選干預(yù)措施之一。Vlimmeren等[34]在對(duì)CMT患兒局部運(yùn)動(dòng)發(fā)育不對(duì)稱(chēng)的治療中發(fā)現(xiàn),部分患兒存在雙側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)發(fā)育不對(duì)稱(chēng),但他們推測(cè)這種運(yùn)動(dòng)發(fā)育不對(duì)稱(chēng)是由雙側(cè)頸部肌肉的不對(duì)稱(chēng)繼發(fā)而來(lái),不認(rèn)為需要進(jìn)行早期的干預(yù)治療。與之相反,潘維偉等[35]對(duì)CMT患兒進(jìn)行姿勢(shì)矯正訓(xùn)練后,患兒雙側(cè)發(fā)育不對(duì)稱(chēng)的狀況較訓(xùn)練前明顯改善。他們認(rèn)為一旦患兒出現(xiàn)斜頸異常,應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行治療,否則可能繼發(fā)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)發(fā)育失調(diào)、雙側(cè)結(jié)構(gòu)形態(tài)發(fā)育不對(duì)稱(chēng)等。Zollar等[36]對(duì)10例4個(gè)月的CMT患兒進(jìn)行了手法治療前后的運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估,評(píng)估內(nèi)容包括頸椎活動(dòng)度及AIMS運(yùn)動(dòng)發(fā)育量表評(píng)分,結(jié)果表明CMT患兒在短期密集的手法干預(yù)后,局部頸椎被動(dòng)及主動(dòng)運(yùn)動(dòng)改善的同時(shí),AIMS量表提示的運(yùn)動(dòng)功能也出現(xiàn)了明顯的改善。Pastor-Pons等[37-38]對(duì)CMT患兒進(jìn)行了綜合手法治療及家庭護(hù)理指導(dǎo),包括單側(cè)肢體使用偏好的習(xí)慣糾正,治療后CMT患兒雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)功能的對(duì)稱(chēng)性得到了明顯的改善。Zhao等[39]根據(jù)Cheng-Tang評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)在CMT患兒物理治療干預(yù)前后進(jìn)行了運(yùn)動(dòng)發(fā)育對(duì)稱(chēng)性的評(píng)估,另外,還對(duì)CMT患兒的顱面形態(tài)對(duì)稱(chēng)性進(jìn)行了測(cè)量,包括兩側(cè)的耳眼距離、耳鼻距離、眼口距離、耳口距離、半頭圍等,同樣證明了臨床干預(yù)對(duì)CMT患兒發(fā)育的對(duì)稱(chēng)性具有顯著的改善效果。Knuden等[40]對(duì)81例接受過(guò)物理治療的CMT患兒進(jìn)行了遠(yuǎn)期隨訪(fǎng),發(fā)現(xiàn)接受過(guò)對(duì)稱(chēng)性運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、頸部-軀干主動(dòng)活動(dòng)訓(xùn)練等干預(yù)治療的CMT患兒中,有半數(shù)完全解決了不對(duì)稱(chēng)發(fā)育問(wèn)題。

4 小 結(jié)

CMT作為一種頸部結(jié)構(gòu)功能異常的疾病,臨床上的治療重點(diǎn)主要集中在局部病變的改善及功能的恢復(fù),而對(duì)于CMT可能導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常卻鮮少關(guān)注。根據(jù)國(guó)內(nèi)外學(xué)者近年來(lái)的研究可知,CMT引起的運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常在部分CMT患兒身上切實(shí)存在,包括粗大運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育的落后及雙側(cè)肢體的結(jié)構(gòu)及功能不對(duì)稱(chēng)等,但對(duì)于這種運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常是否與CMT直接相關(guān),以及這種異常是否會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而消失仍未有循證醫(yī)學(xué)證據(jù),相應(yīng)的,目前對(duì)于運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或不對(duì)稱(chēng)狀態(tài)的持續(xù)情況和干預(yù)措施的有效性尚未有深入的研究。嬰幼兒的生長(zhǎng)發(fā)育是整個(gè)社會(huì)極度重視的話(huà)題,為了CMT患兒能夠健康成長(zhǎng),維持正常的運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育進(jìn)程,規(guī)避可能因CMT導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)及功能異常,甚至產(chǎn)生永久畸形的風(fēng)險(xiǎn),臨床醫(yī)生、治療師等仍需共同努力,深入研究CMT患兒異常運(yùn)動(dòng)發(fā)育表現(xiàn),及早預(yù)防、糾正異常運(yùn)動(dòng)發(fā)育狀態(tài),并探索精準(zhǔn)的評(píng)估方法,驗(yàn)證治療的有效性,使越來(lái)越多的患兒受益于與時(shí)俱進(jìn)的醫(yī)療水平,改善成年后的運(yùn)動(dòng)功能與生活質(zhì)量。