陳國聰 陳 瑞 楊蘇儀 譚展鵬 黃 威 曾瑞峰△ 唐光華

（1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣東 廣州 510405；2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院，廣東省中醫(yī)院，廣東省中醫(yī)急癥研究重點實驗室，廣東省中醫(yī)院陳紹宏學(xué)術(shù)經(jīng)驗傳承工作室，廣東 廣州 510120）

成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH）是一組病因不明的肺泡毛細血管出血性疾?。?］。目前認為其發(fā)病機制為抗原-抗體復(fù)合物介導(dǎo)的肺泡自身免疫性損傷，進而導(dǎo)致肺泡毛細血管反復(fù)出血、貧血、肺間質(zhì)纖維化，病程常反復(fù)發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)［2］。臨床上，該病只能依賴激素及對癥治療，最后患者多死于急性出血并發(fā)的急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）［3］，具有起病急、變化快、死亡率高的特點［4］。大多數(shù)醫(yī)家認為IPH可歸為中醫(yī)學(xué)“咯血”范疇，分為急性期和緩解期，急性期多為實證，緩解期多虛證，急性期常以清熱化痰為法，雖可改善患者癥狀，但病程長，仍反復(fù)發(fā)作［5］。

李俊教授，主任中醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，廣東省名中醫(yī)，國醫(yī)大師陳紹宏教授學(xué)術(shù)繼承人。他扎根臨床三十余年，精研醫(yī)理，擅治急危重癥和各類疑難病癥，對中醫(yī)藥治療急危重癥及疑難病癥有較深的造詣。筆者有幸跟隨李俊教授學(xué)習(xí)，現(xiàn)將其治療成人IPH 致ARDS的學(xué)術(shù)思想介紹如下。

1 李俊教授對IPH病因病機的認識

1.1 病位在肺 本病在傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中無相對應(yīng)的明確病名記載，但根據(jù)其臨床表現(xiàn)，李俊教授認為IPH 為咳血，ARDS 為喘脫，兩者皆為肺病。《血證論》言“肺主氣，咳者氣病也，故咳血屬之于肺”［6］?！鹅`樞·五閱五使》言“故肺病者，喘息鼻張”。李俊教授認為，本病病位在肺，應(yīng)從肺論治。

1.2 急性虛證貫穿病程全程 急性虛證是各種原因致機體感邪，機體正氣奮起抗邪，正邪相爭，正氣受損而導(dǎo)致的陰陽、氣血、臟腑功能迅速虛衰的證候［7］，表現(xiàn)為“邪實未去，正氣已虛”［8］。早在《素問·刺法論》就已明確指出“邪之所湊，其氣必虛”。臨床上，李俊教授在繼承和創(chuàng)新的原則下，提出了“急性虛證貫穿病程全程”為膿毒癥危急重癥的重要病機，以“早期扶正，全程扶正”為防治策略，取得了顯著療效［9］。

現(xiàn)代研究表明，IPH 主要病理機制是自身肺泡免疫性損傷，從而導(dǎo)致反復(fù)出血，合并感染后導(dǎo)致免疫失調(diào)加重，快速發(fā)展到ARDS 而危及生命，其臨床特點與膿毒癥頗有相仿。免疫失調(diào)是IPH 致病的重要原因之一，中醫(yī)學(xué)認為正氣具有抵御外邪、清除內(nèi)邪和自我修復(fù)的作用，《馮氏錦囊秘錄》記載“正氣旺者，雖有強邪，亦不能感，感亦必輕，故多無病，病亦易愈；正氣弱者，雖即微邪，亦得易襲，襲則必重，故最多病，病亦難痊”。這與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)免疫系統(tǒng)相似，因此臨床常用扶正祛邪法改善患者免疫功能，從而改善病情預(yù)后［10］。李俊教授依據(jù)IPH 快速進展為ARDS 的病理特點，認為正氣虛損是疾病發(fā)展的根本原因所在，并且貫穿IPH 全程。因為該病早期，由于IPH 好發(fā)于兒童，自幼出現(xiàn)咯血，病程反復(fù)遷延，咯血日久，血去氣傷，氣隨血脫，以致氣陰兩虛，氣虛不能攝血，離經(jīng)之血化瘀，阻滯氣機，虛火內(nèi)生，繼生痰熱瘀邪。因此成人發(fā)現(xiàn)時常以貧血就診，此時正氣已虛，毒邪內(nèi)蘊。發(fā)病期時，因感外邪六淫或內(nèi)傷生邪，邪正相爭而耗傷正氣，正虛進一步加重，而成金損肺痿之勢，發(fā)為喘脫，危及生命；發(fā)病后期，正虛邪戀，正氣已逝，易出現(xiàn)臟腑衰竭，陰陽離絕。

綜上所述，成人IPH 致ARDS 的病位在肺，病機以急性虛證為本，感邪和痰熱瘀等病理產(chǎn)物為標。

2 辨證特點

根據(jù)成人IPH 致ARDS 的臨床特點，李俊教授認為急性虛證貫穿病程全程，首先應(yīng)辨患者虛證的分型，以此為基本證型，根據(jù)病情進展進一步辨證論治。

2.1 首辨正虛分型 成人IPH 患者在長期的疾病消耗下，最先出現(xiàn)氣陰兩虛，平素表現(xiàn)為易疲倦乏力，面色無華，氣短聲低，常伴畏風(fēng)怕風(fēng)，口燥咽干，自汗盜汗，舌紅少苔，脈細弱。后多發(fā)展為陽氣虛衰，平素表現(xiàn)為神倦喜臥，形寒肢冷，短氣乏力，腰膝酸軟，常天氣變化時易感邪，舌淡胖，脈沉細或脈弱。急性感邪時正虛邪實，氣竭陽脫，常表現(xiàn)為喘促急劇，張口抬肩，鼻翼翕動，稍動則喘劇欲絕，常伴痰鳴，咯吐泡沫痰，心慌心悸，煩躁不安，面青唇紫，汗出如珠，肢冷，脈浮大無根，或細弱，此時急需大補元氣，回陽救逆。感邪后期則正虛邪戀，常見氣陰兩虛，痰瘀阻滯，常表現(xiàn)為咳嗽少痰，痰黏難咯，身熱咽干，頭身困重，疲倦乏力，舌紅苔微黃膩，脈弦滑。

2.2 辨外感或內(nèi)邪 李俊教授認為成人IPH 患者發(fā)展致ARDS 時，因急性感邪發(fā)病，病因可分為外感和內(nèi)傷，兩者都可以傷正襲肺而致ARDS。肺為嬌臟，為五臟之華蓋，因此肺易受外感之邪，所以成人IPH 患者外感時多傷肺。臨床上根據(jù)感邪不同，以風(fēng)寒犯肺、風(fēng)熱犯肺、風(fēng)燥傷肺最為常見；內(nèi)傷因肺臟本身損傷所致，他臟臟腑功能失調(diào)，而致內(nèi)生病邪，邪干于肺。臨床上根據(jù)臟腑部位，常為肺腎虧虛、肺胃火熱、肝火犯肺。無論內(nèi)傷還是外感，臨床上李俊教授對于久病體虛感邪者，強調(diào)不可一味祛邪，應(yīng)根據(jù)患者即時感邪輕重和體內(nèi)正邪盛衰情況，祛邪果斷，全程扶正，標本兼顧［11］。

2.3 辨有無痰瘀 成人IPH病情反復(fù)難愈，常生痰瘀阻滯氣機，容易被忽略導(dǎo)致治療效果不佳，常表現(xiàn)為胸悶氣喘，口黏有痰，納呆脘脹。常伴頭重身困，氣短喘促，或身痛拒按，痛有定處，舌質(zhì)暗，苔白膩，脈沉或弦澀。

3 治則治法

3.1 以“早期扶正、全程扶正”為則 李俊教授認為成人IPH 患者致ARDS 的根本原因為正虛邪干，急性虛證貫穿全程，治療上應(yīng)以“早期扶正、全程扶正”為法，從肺論治。在成人IPH 患者剛出現(xiàn)ARDS 之時，正邪相爭，正氣已弱，應(yīng)注重益氣養(yǎng)血，扶正固脫，治痰消瘀，三力并舉共奏益氣固脫、扶正祛邪之功，則可先安未受邪之地，防止外邪入里，及時截斷病勢，阻止喘脫加重，充實肺氣，條暢氣機，做到邪不勝正，正勝于邪則病退，正如《素問·刺法論》所言“正氣存內(nèi)，邪不可干”。隨著病情發(fā)展，正氣耗損，正虛邪干，治療上應(yīng)繼續(xù)以扶正為法，尚能防止正虛邪戀，既病防變，進而阻止氣血陰陽脫竭再次發(fā)生，做到祛邪不傷正，扶正不留邪，縮短病程，有效改善患者預(yù)后。

3.2 以“益氣養(yǎng)陰，化痰祛瘀”為法 成人IPH 患者虛證貫穿疾病全程，反復(fù)咳血常耗傷氣陰，進而發(fā)展為陽虛，又因久病而生痰瘀，常合并其他內(nèi)外之邪互作，加重病情，發(fā)為ARDS，導(dǎo)致痰瘀更甚。因此治療全程通過益氣攝血，補血養(yǎng)陰以補虛，補虛即扶正，同時取行氣化痰祛瘀之功，可達事半功倍之效，通過補虛驅(qū)邪可改善免疫失調(diào)，消除炎癥反應(yīng)，有效改善患者預(yù)后。治療上，正虛喘脫之時，李俊教授以人參、大黃、三七為君，人參常用30 g，加量以大補元氣，益氣生津，配合附子回陽救逆，力挽狂瀾?！侗静菥V目》云“人參治男婦一切虛證”?，F(xiàn)代大量研究表明，人參還有改善肺功能，預(yù)防肺纖維化的作用［12-13］。治療后患者氣脫改善，正值氣陰兩虛，痰熱犯肺，可改用太子參或西洋參（20～30 g），配合清熱生津之品，常用沙參、麥冬、玉竹、百合益氣養(yǎng)陰，清熱化痰，縮短病程；治痰不忘消瘀，唐容川［14］所述“可補血而去瘀，瘀又安能盡去哉”。凡有所癖，必壅塞氣道，阻滯氣機，久則變?yōu)檠?，消癖宜選和營止血、養(yǎng)血止血之藥，常在三七（10 g）的基礎(chǔ)上加白及、仙鶴草，雞血藤，茜草炭補虛活血止血之品，入肺經(jīng)活血祛瘀止血。出血期應(yīng)用三七且有“止血不留瘀”的作用，還可以抑制炎癥反應(yīng)，出血穩(wěn)定可用當歸、熟地黃等補血活血養(yǎng)陰。喘脫時氣機逆亂，腑氣不通，進而肺氣上逆，喘則更甚，可取生大黃（5～15 g）氣味重濁，走而不守的特點，直取下焦之功，達通腑泄熱，邪有出路，暢達氣機的效果。古人認為大黃“生用性峻，熟用性緩”，《藥品辨義》也有描述其“生用則能速通腸胃”［15］，我們在應(yīng)用時可根據(jù)患者大便和胃腸功能加減，切勿攻峻過猛，同時，?？杉佑眯袣膺\化之品順勢而為，如陳皮、桔梗等行氣化痰，調(diào)暢氣機。

3.3 隨證加減 急危重癥患者病情變化迅速，常需要根據(jù)病情變化隨證加減，以期改善患者癥狀。若痰熱互結(jié)，痰黏難出，應(yīng)攻補兼施，常用貝母、瓜蔞潤肺化痰，使痰黏稀薄易咯出，若喘嗽明顯，可加葶藶子、杏仁泄肺止咳平喘；若肺腎兩虛，則可用沉香、五味子、磁石以滋補鎮(zhèn)納。

4 病案舉隅

患某，女性，35 歲。2021 年10 月22 日因“反復(fù)咳嗽、咯血、氣短30 年，再發(fā)1 日，加重半日”入院?；颊?0 年前外院診斷為IPH，每次發(fā)病間隔約3～5 年。此次發(fā)病為咳嗽氣喘，咯紅色泡沫痰夾有血塊，伴心悸氣促，口唇青紫，發(fā)熱，體溫38 ℃，心率138 次/min，呼吸36 次/min，外周血氧飽和度85%。完善胸部CT 可見雙肺廣泛滲出，檢驗提示白細胞計數(shù)17.67×109/L，中性粒細胞百分比92.0%；血氣分析提示Ⅰ型呼衰，血乳酸3.6 mmol/L。立即收入監(jiān)護室治療。西醫(yī)診斷：1）IPH；2）呼吸衰竭（Ⅰ型）；3）肺部感染。中醫(yī)診斷：喘脫癥并咯血（氣虛不攝，痰瘀壅肺）?？淘\：患者肢端濕冷，平素胃怕涼，間有便溏，近2 d納眠差、大便未解。舌質(zhì)淡紅，苔薄微黃，脈細數(shù)、重取無力。治以大補元氣，攝津攝血，活血化痰，通腑瀉肺為法。方藥：生曬參15 g，三七片10 g，葶藶子30 g（包煎），生大黃6 g，生石膏30 g（包煎），大腹皮15 g，麩炒枳殼15 g，蒸陳皮10 g，甘草5 g。日1劑，濃煎至200 mL，早晚餐后1 h予100 mL熱透溫服。同時予氣管插管接呼吸機輔助通氣，抗炎，抗感染治療。二至四診（2022 年10 月25 日至2022 年10月27日）：患者服藥后第3天咯血止，熱勢降，然腑氣未通。各項檢查明確為IPH，李師考慮癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，辨證精準，遂續(xù)服前方，治療同前；服藥后第4 天熱漸退、氣促漸平、腑氣漸通。第5 日拔除氣管插管，可改無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。五診（2022 年10 月28 日）：患者服藥后第6 日精神好轉(zhuǎn)，胃納增，仍困倦乏力，面色萎黃，無咳嗽，活動后稍有氣促，能平臥，痰少色黃夾有血絲，口干明顯，舌淡紅，苔薄白，脈弦細。調(diào)整方藥為：西洋參6 g，三七片10 g，蒸陳皮10 g，麥冬15 g，白及10 g，仙鶴草30 g，雞血藤30 g，茜草炭10 g，甘草5 g。更改方藥后第3 日患者精神可，無氣促，偶有咳嗽無咯痰，少許口干，二便調(diào)，納眠可。出院繼續(xù)予上方續(xù)服鞏固療效。

按語：本案患者年方35歲，反復(fù)發(fā)病30載，正是先天稟賦不足，氣虛不攝的真實反映。本次發(fā)病迅速，病情危重，已成肺閉喘脫之勢。元氣大虧之本虛與痰瘀閉肺標實并重。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)以呼吸機固脫治標，暫緩喘脫之勢，糖皮質(zhì)激素抗炎以阻斷免疫損傷。欲根本逆轉(zhuǎn)津血不攝，只有大補元氣為策略關(guān)鍵，同時化瘀通腑瀉肺以助肺宣降復(fù)蘇。李俊教授通過精準辨證，認為該患者長期疾病耗損，氣陰兩虛，夾痰夾瘀而致喘脫。強調(diào)重癥應(yīng)以“急性虛證貫徹始終”為核心，采用“早期扶正、全程扶正”的治法，方中重用人參大補元氣、益氣攝血補血，重用三七活血止血、祛瘀而不傷正，大黃通腑泄熱，三者共為君藥，以奏益氣固脫、活血止血之效；同時以葶藶子聯(lián)合生石膏肺腸同治，瀉肺通腑平喘為臣以治標，輔以大腹皮、炒枳殼及蒸陳皮，加強行氣理脾，以助氣血運行為佐，甘草調(diào)和諸藥為使。以上諸法相合，共奏補氣攝血攝津、瀉肺行氣通腑平喘之效，使血循常道而不溢于肺，清除沉積之瘀血痰濁，以助肺復(fù)正常宣發(fā)肅降而奏效。5 劑后患者喘息得解，但有清熱傷津之象，且出血未止，故改人參為西洋參取其清補之效，去行氣清熱傷津之品，加麥冬養(yǎng)陰生津；同時在三七基礎(chǔ)上加白及、仙鶴草，雞血藤，茜草炭補虛止血，活血祛瘀，繼續(xù)予以陳皮化痰，甘草調(diào)和諸藥。經(jīng)治療后患者咯血消失，病情顯著改善得以順利出院。此案在治療IPH 致ARDS 危重癥上采用果斷措施，藥簡力專，直搗病巢，有效阻斷了喘脫的惡性病勢，成功挽救患者生命。

5 結(jié) 語

IPH 致ARDS 病情兇險，目前西醫(yī)治療效果欠佳，李俊教授抓住成人IPH 致ARDS，急性虛癥貫穿全程，病位在肺的主要病機，精準辨證，分清其因為外感還是內(nèi)傷。治療上，以“早期扶正、全程扶正”為法，同時注重益氣養(yǎng)血，扶正之時加以祛邪，輔以治痰消瘀，在中西醫(yī)結(jié)合的治療下，療效甚佳，才可達到病瘥不傷正，瘥后防復(fù)的效果。