龔詩蕊,呂小巖

硬斑病又稱局限性硬皮病(localized scleroderma,LoS),是一種表現(xiàn)為皮膚局限性硬化的特發(fā)性炎癥性疾病。根據(jù)纖維化程度和深度,被分為局限型、泛發(fā)型、帶狀、深部型以及混合型[1]。雖然這種慢性疾病幾乎不累及患者內(nèi)臟,也不會縮短患者的壽命,但不管是活動性病變或是病情穩(wěn)定后殘留的萎縮、色素改變以及肢體殘疾及其造成的心理影響等都會從多個方面影響患者的健康相關(guān)生活質(zhì)量(health-related quality of life,HRQoL)[2-3]。

目前尚無我國硬斑病患者的生活質(zhì)量影響因素研究。故本研究納入于四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚科門診就診的硬斑病患者進(jìn)行研究,收集相關(guān)臨床資料及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,總結(jié)硬斑病患者的生活質(zhì)量整體情況,探究與之相關(guān)的影響因素,以期用于未來臨床干預(yù),改善患者的生活質(zhì)量。

1 資料與方法

1.1研究對象 本研究選取2021年4月—2022年4月于華西醫(yī)院皮膚科門診診斷為硬斑病的124例患者。所有研究對象均簽署研究知情同意書。納入標(biāo)準(zhǔn):①就診時年滿18周歲;②根據(jù)德國2016年臨床指南,經(jīng)臨床和/或病理診斷硬斑病。排除標(biāo)準(zhǔn):①認(rèn)知功能障礙者;②有精神病史者。

1.2調(diào)查內(nèi)容 ①人口學(xué)特征:年齡、性別。②臨床表現(xiàn):首次發(fā)病年齡、病程時長、是否合并其他自身免疫疾病、硬斑病分型、皮損部位及自覺癥狀。③實(shí)驗(yàn)室檢查:ANA。④局限性硬皮病皮膚評價工具(localized scleroderma cutaneous assessment tool,LoSCAT),包括改良局限性硬皮病嚴(yán)重指數(shù)(modified localized scleroderma skin severity index,mLoSSI)和局限性硬皮病皮膚損傷指數(shù)(localized scleroderma skin damage index,LoSDI);mLoSSI每個部位的評分基于3個參數(shù),皮損邊緣紅斑等級、皮膚厚度、有無新發(fā)皮損或原有皮損進(jìn)展,前兩項(xiàng)根據(jù)程度記為0～3分,最后一項(xiàng)根據(jù)有無記3分或0分;LoSDI評分基于每個部位的真皮萎縮、皮下萎縮,以及色素異常的程度,每個參數(shù)記為0～3分。分別評估18個解剖部位的情況,LoSCAT為兩項(xiàng)評分的總和[4]。⑤華西心情指數(shù)(huaxi emotional index, HEI):一種基于中國人口及文化開發(fā)的用于識別焦慮抑郁患者的測量工具[5],本問卷由9個問題組成,其中5項(xiàng)與抑郁癥狀相關(guān),4項(xiàng)與焦慮癥狀相關(guān),量表采取5分制(0=完全沒有;1=偶爾;2=一部分時間;3=大部分時間;4=全部時間)進(jìn)行評分,以11分作為截點(diǎn),得分≥11則被認(rèn)為是有臨床意義的焦慮抑郁(clinically significant depression,CSD)。⑥皮膚病生活質(zhì)量指數(shù)(dermatology life quality index,DLQI):DLQI主要評估過去1周皮膚病對患者日常生活的影響,由10項(xiàng)和生活相關(guān)的項(xiàng)目組成,包括癥狀感受、日?；顒?、工作學(xué)習(xí)、人際關(guān)系、休閑和治療不良反應(yīng),量表采取4分制(0=完全沒有/不相關(guān);1=輕微;2=嚴(yán)重;3=非常嚴(yán)重)計(jì)分,10項(xiàng)得分相加得出總分(0～30),得分越高證明疾病對生活質(zhì)量的影響越大[6]。

1.3調(diào)查方法 本研究在四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚科門診開展,采用問卷的形式進(jìn)行調(diào)查,所有問卷在24 h內(nèi)核對并收回。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS25.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。定性資料采用頻數(shù)及百分率表示,組間差異使用U檢驗(yàn)、H檢驗(yàn)。定量資料使用M(P25,P75)進(jìn)行描述,使用Spearman相關(guān)分析統(tǒng)計(jì)與DLQI之間的相關(guān)性。再將單因素分析中具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的變量納入到進(jìn)一步的多重線性回歸分析中。統(tǒng)計(jì)結(jié)果均以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1一般情況 共納入124例硬斑病患者,男22例(17.74%),女102例(82.26%),患者年齡為18～77歲,中位數(shù)為34.00(27.00, 46.00)歲。

2.2臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 患者病程時長1個月～25年,中位數(shù)為2.50(1.00, 6.00)年。局限型硬斑病48例(38.71%),帶狀硬斑病42例(33.87%),泛發(fā)型硬斑病21例(16.94%),深部硬斑病6例(4.84%),混合型硬斑病7例(5.65%)。皮損累及四肢63例(50.81%),累及頭面部35例(28.23%)。44例(35.48%)自覺瘙癢;伴皮外癥狀的22例(17.74%)患者中,13例(10.48%)伴關(guān)節(jié)痛,6例(4.84%)伴疲勞,3例(2.42%)伴肌肉痛。除硬斑病外,13例(10.48%)患者合并其他自身免疫疾病。94例接受ANA檢查的患者中33例(35.11%)ANA陽性。

2.3疾病相關(guān)評分 LoSCAT的中位數(shù)為10.00(7.00,19.00),mLoSSI的中位數(shù)為4.00(2.00,8.00),LoSDI的中位數(shù)為6.00(2.00,14.00)。HEI的中位數(shù)為6.00(2.00,11.00),其中35例(28.23%)HEI得分≥11。DLQI的中位數(shù)為4.00(2.00,8.00)。

2.4硬斑病患者健康相關(guān)生活質(zhì)量影響因素的單因素分析 由于數(shù)據(jù)不服從正態(tài)分布,使用U檢驗(yàn)、H檢驗(yàn)進(jìn)行生活質(zhì)量的單因素分析,結(jié)果顯示,與皮損累及其他部位、ANA陰性及不伴隨或伴隨其他癥狀的患者相比,皮損累及頭面部、ANA陽性以及伴關(guān)節(jié)痛的患者DLQI分值較高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。Spearman相關(guān)分析結(jié)果顯示,HEI、LoSCAT及mLoSSI與DLQI呈正相關(guān)(P<0.05),見表1。

表1 硬斑病患者健康相關(guān)生活質(zhì)量影響因素的單因素分析

2.5硬斑病患者健康相關(guān)生活質(zhì)量影響因素的多因素分析 將硬斑病患者健康相關(guān)生活質(zhì)量影響因素的單因素分析中差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的變量納入多重線性回歸進(jìn)行分析,結(jié)果顯示,HEI每增加1分,DLQI則增加0.283(P<0.05)。ANA陽性患者DLQI較ANA陰性患者高4.407(P<0.05),見表2。

表2 硬斑病患者健康相關(guān)生活質(zhì)量影響因素的多重線性回歸分析

3 討論

隨著人們對健康相關(guān)生活質(zhì)量關(guān)注度的提高,許多皮膚病特異性的生活質(zhì)量評估量表已被開發(fā),關(guān)于皮膚病患者生活質(zhì)量的研究數(shù)量也逐年增加[7]。硬斑病是一種慢性自身免疫性疾病,具有一定自限性,但也有部分患者的病程持續(xù)多年,或呈現(xiàn)緩解—復(fù)發(fā)趨勢[8]。

在硬斑病患者中檢測到自身抗體陽性并不罕見,既往研究中23%～68%的患者可檢測到ANA陽性[10]。ANA陽性雖不與硬斑病亞型直接相關(guān),但與肌肉萎縮、攣縮以及肢體縮短相關(guān),是肌肉受累的預(yù)測因子[11]。此外,ANA陽性似乎還與更高的疾病緩解后復(fù)發(fā)概率相關(guān)[12]。本研究中,ANA陽性會使患者的DLQI提高4.407。所以當(dāng)硬斑病患者ANA檢查陽性時臨床醫(yī)生應(yīng)密切關(guān)注其病情,可采用影像學(xué)檢查輔助監(jiān)測深層組織中病變深度和活動狀態(tài),如MRI和超聲[11]。

LoSCAT是臨床醫(yī)生評估硬斑病病情的常用工具,在成年患者中有良好的適用性[13]。既往研究表明,患者的LoSCAT和HRQoL存在相關(guān)性[14],這與本研究得出的結(jié)論相似,LoSCAT和mLoSSI都與DLQI呈正相關(guān)。

硬斑病患者的心理健康普遍受損,在匈牙利的一項(xiàng)研究中,1/2的患者描述硬斑病給他們帶來了尷尬,并影響了他們的著裝選擇[14]。81.6%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮病患者都認(rèn)為疾病造成了毀容[15]。本研究中,皮損累及頭面部患者的DLQI顯著高于頭面部未受累及的患者,提示外貌(特別是頭面部)受損對患者生活質(zhì)量有影響。本研究使用HEI識別患者的焦慮抑郁狀態(tài),35例(28.23%)患者被評定為有臨床意義的焦慮抑郁,89例(71.77%)有不同程度的情緒低落。HEI在非精神病?？婆R床環(huán)境中使用時顯示出良好的效果[16]。本研究還發(fā)現(xiàn),HEI與DLQI顯著相關(guān),較高的HEI預(yù)示著較差的生活質(zhì)量。這些結(jié)果證實(shí),硬斑病對患者心理功能健康有影響。因此在治療過程中仍需監(jiān)測患者的心理狀況,必要時請精神?？茣\,以提高患者生活質(zhì)量。

本研究首次對我國硬斑病患者的健康相關(guān)生活質(zhì)量進(jìn)行分析,但具有一定的局限性。首先,硬斑病是一種罕見病,總體樣本量較小,可能影響數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)結(jié)果。其次,在采集一些基礎(chǔ)信息時,可能存在回憶偏倚。

綜上所述,硬斑病患者HEI得分較高且ANA陽性時,往往預(yù)示著較差的生活質(zhì)量,應(yīng)積極給予患者適當(dāng)?shù)呐R床干預(yù)及患者教育以改善其生活質(zhì)量。