朱麗娜, 李 揚(yáng), 楊 瑞, 宋文英, 石紫云

作者單位：721008 陜西,寶雞市中心醫(yī)院麻醉手術(shù)科(朱麗娜);710068 西安,陜西省人民醫(yī)院麻醉科(李 揚(yáng),楊 瑞,宋文英),產(chǎn)科(石紫云)

1 病例介紹

患者,女,20歲,因“停經(jīng)31+4周,胸悶氣短、端坐呼吸3 d”急診入陜西省人民醫(yī)院。既往先天性心臟病14年,具體不詳,未予診治。體格檢查:身高167 cm,體重60 kg,體溫36.4 ℃,無創(chuàng)血壓160/108 mmHg,呼吸頻率25次/min,脈搏血氧飽和度50%～60%。神志清,精神差,坐位體位,口唇及指端發(fā)紺,杵狀指。心前區(qū)膨隆并抬舉樣搏動(dòng),可聞及胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。心電圖檢查示:竇性心動(dòng)過速,心率114次/min;T波異常。胸部CT檢查示:雙肺紋理增重。心臟超聲檢查示:室間隔缺損,室水平雙向分流,重度肺動(dòng)脈高壓(收縮壓168 mmHg),三尖瓣中量反流,射血分?jǐn)?shù)47%。實(shí)驗(yàn)室檢查示:白細(xì)胞14.76×109/L,ESR 10 mm/h,K+8.0 mmol/L,N端腦利鈉肽14 956.6 pg/ml。凝血功能檢查結(jié)果:PT 16 s,APTT 49.7 s,INR 1.2。其余檢查無明顯異常。綜合以上情況初步診斷:妊娠合并先天性心臟病,艾森曼格綜合征,重度肺動(dòng)脈高壓,急性左心衰竭,心功能Ⅳ級(jí),Ⅰ型呼吸衰竭,孕1產(chǎn)0,孕31+4周,胎兒宮內(nèi)窘迫。經(jīng)多學(xué)科專家會(huì)診后認(rèn)為患者病情危重,心肺功能差,繼續(xù)妊娠將危及產(chǎn)婦及胎兒的生命。建議持續(xù)吸入一氧化氮(nitric oxide,NO)并在體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)輔助下行急診剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠,術(shù)后給予藥物降低肺動(dòng)脈壓力,積極改善心肺功能后,通過右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)進(jìn)一步評(píng)估是否需要心臟手術(shù)。入院后立即吸入NO 20 ppm降肺動(dòng)脈壓,并給予吸氧,靜脈注射美托洛爾、去乙酰毛花苷、呋塞米等對(duì)癥治療?；颊呷胧矣忻黠@的胸悶氣短,無法半臥。無創(chuàng)血壓110/102 mmHg,心率131次/min,SpO258%。持續(xù)高流量吸氧(濃度95%)及NO?；颊叻蝿?dòng)脈壓力過高難以置入Swan-Ganz導(dǎo)管,故局麻下行左橈動(dòng)脈穿刺測(cè)壓及右頸內(nèi)靜脈穿刺置管測(cè)量中心靜脈壓(central venous pressure,CVP),應(yīng)用FloTrac監(jiān)測(cè)心排血量及每搏變異度(stroke volume variation,SVV)。術(shù)中持續(xù)腋窩測(cè)溫并使用保溫毯,使體溫維持在36.0～37.2 ℃。經(jīng)多方討論,先由ICU醫(yī)師于局麻下置入左側(cè)股靜脈-動(dòng)脈體外膜肺氧合(veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation,VA-ECMO),在心臟B超監(jiān)測(cè)下預(yù)充液體維持血容量,同時(shí)靜脈泵注去甲腎上腺素0.03 μg/(kg·min),維持血壓于140/90 mmHg,SpO2升至90%。在全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù),手術(shù)全程經(jīng)心臟B超監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力及各心腔大小,評(píng)估循環(huán)血量,并持續(xù)吸入NO。ECMO轉(zhuǎn)機(jī)后術(shù)者消毒鋪巾,切皮前麻醉序貫誘導(dǎo),緩慢靜注依托咪酯16 mg,瑞芬太尼70 μg,羅庫溴銨40 mg。經(jīng)口插入7.0#氣管導(dǎo)管并機(jī)械通氣,參數(shù)設(shè)置:VT 400 ml,呼吸頻率12～16次/min,維持PETCO2于35～45 mmHg,術(shù)中腦電雙頻指數(shù)(bispectral index,BIS)值維持40～60。胎兒娩出后吸入七氟烷1.0%～2.0%,泵注瑞芬太尼0.2～0.4 μg/(kg·min)、右美托咪定0.2 μg/(kg·h)維持麻醉。胎兒娩出后2 min,產(chǎn)婦血壓降至100/75 mmHg,心率114次/min,SpO2降至55%,心臟超聲顯示全心收縮功能減弱,肺動(dòng)脈收縮壓為73 mmHg。動(dòng)脈血?dú)夥治鍪?pH 7.22,HCO3-12.9 mmol/L,BE-11.2 mmol/L。遂靜滴5%碳酸氫鈉80 ml,持續(xù)泵注多巴酚丁胺3 μg/(kg·min)、硝普鈉0.5 μg/(kg·min)。10 min后血壓回升至140/105 mmHg,心率131次/min,SpO293%。手術(shù)歷時(shí)2 h,輸注晶體液及膠體液共1 100 ml,尿量300 ml,出血量200 ml,分娩一活女嬰,Apgar評(píng)分3-10-10分?；颊咝g(shù)中生命體征及血流動(dòng)力學(xué)變化見表1。術(shù)畢待循環(huán)穩(wěn)定、動(dòng)脈血?dú)夥治鰺o明顯異常后帶氣管導(dǎo)管轉(zhuǎn)入ICU繼續(xù)機(jī)械通氣及ECMO心肺支持,同時(shí)應(yīng)用連續(xù)腎臟替代治療。經(jīng)心臟超聲持續(xù)監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力,并給予降肺動(dòng)脈壓、抗感染、抗凝等治療。術(shù)后第1天通過自主呼吸試驗(yàn)拔除氣管導(dǎo)管,患者耐受自主呼吸試驗(yàn)的標(biāo)準(zhǔn)包括:血氧飽和度>90%;呼吸頻率>8次/min且<35次/min;心率<140次/min或變化<20%;自主呼吸潮氣量>4 ml/kg;PaCO2增高<10 mmHg或pH降低≤0.1。給予無創(chuàng)呼吸機(jī)支持及ECMO高流量序貫治療(氧濃度85%,流量3.0 L/min,轉(zhuǎn)速2 495 r/min),患者生命體征平穩(wěn)。繼續(xù)給予降肺動(dòng)脈壓、改善心肌收縮力、糾正電解質(zhì)紊亂等處理,期間逐步下調(diào)氧流量,氧合指數(shù)有所改善。并在保證氧合和重要臟器灌注的前提下,盡可能維持液體負(fù)平衡,減輕肺水腫。術(shù)后第4天,復(fù)查胸片雙肺滲出減少,氧流量降至50%以下,PaO2升高,PaCO2下降,低劑量血管活性藥即可維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定,射血分?jǐn)?shù)50%?；颊咝姆喂δ苡兴纳?血?dú)夥治鰺o明顯惡化,順利撤除VA-ECMO,繼續(xù)給予無創(chuàng)呼吸機(jī)及經(jīng)鼻高流量氧療序貫通氣,術(shù)后第18天家屬要求轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。追蹤本病例至術(shù)后41 d,患者因相繼出現(xiàn)肺部感染及多器官功能衰竭而死亡?；颊卟煌瑫r(shí)間點(diǎn)動(dòng)脈血?dú)饧把鹾锨闆r變化見表2。

表2 患者不同時(shí)間點(diǎn)動(dòng)脈血?dú)饧把鹾锨闆r變化

2 討論

2.1艾森曼格綜合征是繼發(fā)于各種左向右分流先天性心臟病的晚期狀態(tài),由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞病變,患者常合并難以糾正的低氧血癥及右心功能不全。臨床表現(xiàn)為輕至中度發(fā)紺,勞累后加重,呼吸困難,頭暈,嚴(yán)重者可發(fā)生右心衰竭,甚至肺動(dòng)脈高壓危象。艾森曼格綜合征患者合并妊娠可使已經(jīng)受損的心肺功能和血流動(dòng)力學(xué)狀況惡化,加重肺動(dòng)脈高壓,導(dǎo)致循環(huán)衰竭甚至死亡。本例患者以終止妊娠為最有效的救治措施。

2.2對(duì)此類患者術(shù)前評(píng)估時(shí),應(yīng)根據(jù)患者的肺動(dòng)脈壓力、氧合狀況、心功能分級(jí)、內(nèi)環(huán)境狀態(tài)等綜合評(píng)估病情,使用藥物及措施積極降低肺動(dòng)脈壓力、改善氧合是維持術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)的主要環(huán)節(jié)。該患者在ICU、心外科、超聲科等多學(xué)科專家的協(xié)作下,順利度過圍麻醉期。

2.3ECMO作為一種重要的體外生命支持技術(shù),臨床上主要用于支持心功能不全和(或)呼吸功能不全,目前已成為治療難以控制的嚴(yán)重心力衰竭和呼吸衰竭的關(guān)鍵技術(shù)[1-2]。在ECMO支持下,血液經(jīng)過膜肺進(jìn)行氣體交換,將靜脈血氧合為動(dòng)脈血,滿足組織細(xì)胞對(duì)氧的攝取,排出CO2。從而提高PaO2及PaO2/FiO2,降低PaCO2,改善肺功能。心臟射血由體外循環(huán)機(jī)代替,可調(diào)節(jié)靜脈回流,減輕心臟前后負(fù)荷,增加心排血量。已有合并肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)婦在ECMO輔助下麻醉成功的案例報(bào)道[3]。麻醉醫(yī)師應(yīng)了解機(jī)器的起搏方式、頻率及運(yùn)行流量等指標(biāo),合理調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù);轉(zhuǎn)機(jī)期間持續(xù)抗凝,應(yīng)加強(qiáng)對(duì)凝血功能的監(jiān)測(cè),警惕出血風(fēng)險(xiǎn)及血栓形成,同時(shí)監(jiān)測(cè)體溫,防止體溫過低加重凝血障礙;關(guān)注電解質(zhì)及酸堿失衡,維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定;術(shù)后須與外科醫(yī)師、體外循環(huán)醫(yī)師及ICU醫(yī)護(hù)共同轉(zhuǎn)運(yùn)患者,途中確保患者安全。該產(chǎn)婦合并重度肺動(dòng)脈高壓、急性心力衰竭,氧合極差,隨時(shí)有生命危險(xiǎn),在體外呼吸循環(huán)支持下手術(shù)更安全。VA-ECMO是急性雙心室功能衰竭合并呼吸功能衰竭患者的首選治療方法[4]。其具有同時(shí)支持循環(huán)和呼吸的功能,更適用于本例患者。在有關(guān)ECMO救治重癥孕產(chǎn)婦預(yù)后的報(bào)道中,有患者在術(shù)后15 d因多器官功能衰竭死亡;有患者于術(shù)后5 d撤除ECMO,術(shù)后83 d出院,但隨訪至術(shù)后9個(gè)月因嚴(yán)重肺部感染死亡;也有患者于術(shù)后4 d撤除ECMO,術(shù)后64 d出院[3,5]。本例患者在VA-ECMO支持下順利度過圍麻醉期,但因先天性心臟病原發(fā)病無法控制,導(dǎo)致嚴(yán)重肺部感染及多器官功能衰竭,最終死亡。

2.4妊娠合并先天性心臟病患者麻醉方式的選擇目前無統(tǒng)一定論。國內(nèi)外均有連續(xù)硬膜外麻醉、腰硬聯(lián)合麻醉及全麻成功的案例[6-8]。景赫等[9]報(bào)道了20例艾森曼格綜合征產(chǎn)婦剖宮產(chǎn)術(shù)的麻醉管理,其中15例行連續(xù)硬膜外麻醉,5例行全身麻醉。最終死亡的4例患者中3例采用了全身麻醉,但全身麻醉術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)更為平穩(wěn)。此類產(chǎn)婦多存在嚴(yán)重心功能不全及氧合欠佳,全身麻醉可提供充分的氧合,改善因缺氧引起的肺小血管收縮,保證充分的麻醉效果,避免緊張、低氧等可能引起肺動(dòng)脈壓升高的因素,且術(shù)中可通過氣管導(dǎo)管吸入肺動(dòng)脈擴(kuò)張劑治療。合并重度肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)婦行剖宮產(chǎn)術(shù),其麻醉方式的選擇需結(jié)合自身情況,術(shù)前紐約心功能分級(jí)(New York Heart Association,NYHA)Ⅰ～Ⅱ級(jí)的產(chǎn)婦可采用椎管內(nèi)麻醉,但氧合欠佳、心功能差者仍推薦全身麻醉[10]。目前尚無充分證據(jù)表明此類患者的死亡與全身麻醉相關(guān)。由于本例患者心肺功能極差,ECMO建立后無法配合擺放體位,且椎管內(nèi)麻醉后易發(fā)生低血壓,可能進(jìn)一步加重心肌灌注不足。此外,本例患者需在ECMO運(yùn)行下實(shí)施麻醉,持續(xù)抗凝狀態(tài)系椎管內(nèi)麻醉的禁忌。因此,本例患者在VA-ECMO輔助下采用全身麻醉順利完成剖宮產(chǎn)術(shù)。

2.5此類產(chǎn)婦圍術(shù)期極易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象、心力衰竭甚至死亡,對(duì)循環(huán)系統(tǒng)的管理至關(guān)重要。術(shù)前盡可能置入Swan-Ganz導(dǎo)管監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓,通過心臟超聲及FloTrac監(jiān)測(cè)心排血量及SVV等指標(biāo),SVV是指導(dǎo)患者液體容量管理的敏感指標(biāo),與心排血量可共同作為液體治療反應(yīng)的參考。備好去甲腎上腺素、多巴酚丁胺、硝普鈉等血管活性藥物,一旦發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象及時(shí)給予NO、伊洛前列素、西地那非等擴(kuò)張肺血管?？s宮素可降低外周血管阻力,同時(shí)具有收縮肺血管的作用,使肺循環(huán)阻力增加[11],故術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格把控使用指征。本例產(chǎn)婦娩出胎兒后腹腔壓力驟減,回心血量減低,導(dǎo)致血壓下降及心率代償性加快,故聯(lián)合使用多巴酚丁胺與硝普鈉,在增強(qiáng)心肌收縮力的同時(shí)減輕心臟前后負(fù)荷,增加心排血量。本例產(chǎn)婦子宮收縮尚可,故未給予縮宮素。因其術(shù)前已存在急性心力衰竭,血容量相對(duì)不足,啟動(dòng)ECMO后在預(yù)充液體的同時(shí)泵注去甲腎上腺素維持體循環(huán)阻力,避免麻醉后因循環(huán)抑制導(dǎo)致血壓驟降,加重心室右向左分流。此外,胎兒及胎盤娩出后產(chǎn)婦極易發(fā)生心力衰竭,應(yīng)控制液體入量。

綜上所述,艾森曼格綜合征合并重度肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)婦圍術(shù)期死亡風(fēng)險(xiǎn)極高,麻醉管理難度極大。圍術(shù)期的管理原則包括:積極控制肺動(dòng)脈壓力;完善術(shù)中監(jiān)測(cè);嚴(yán)格控制液體入量;避免循環(huán)系統(tǒng)劇烈波動(dòng);嚴(yán)格控制縮宮素用量;產(chǎn)后加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。此類患者在ECMO輔助下行剖宮產(chǎn)術(shù)具有較好的應(yīng)用前景,但對(duì)于麻醉方式的選擇、ECMO的應(yīng)用時(shí)機(jī)及支持時(shí)長等問題還有待進(jìn)一步研究。