于子鈞，楊紫怡，鄭朋超，王學(xué)梅，桑亮

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，沈陽 110001）

單形性親上皮腸道T細(xì)胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma，MEITL）起病隱匿，無特異性臨床表現(xiàn)，超聲檢查可作為其首選檢查，確診需病理活檢及免疫組織化學(xué)檢查。MEITL進(jìn)展快，總體預(yù)后差，因此，需要早診斷、早治療，以提高其治愈率。

本文回顧性分析了我院收治的1例確診為MEITL的病例，并對其病灶影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行討論和分析，旨在為臨床診斷MEITL提供參考。

1 臨床資料

患者，男，56歲，以“右上腹不適2個月”為主訴入院。體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查：淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及紅細(xì)胞計數(shù)均顯著低于正常值。入院后超聲檢查顯示：結(jié)腸肝區(qū)、脾曲及內(nèi)側(cè)空腸局部腸壁不均勻增厚，呈低回聲，血流豐富（圖1A），右下腹腸系膜淋巴結(jié)多個橢圓形低回聲，其內(nèi)可見較豐富血流，右腎上腺區(qū)呈不均質(zhì)低回聲，大小約4.6 cm×2.8 cm，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部血流較豐富（圖1B）。全腹增強(qiáng)CT顯示：降結(jié)腸腸壁不規(guī)則偏心性增厚并伴有腫塊影，平掃CT值37 HU，增強(qiáng)掃描CT值47～60 HU，未見強(qiáng)化，周圍脂肪間隙可見索條影（圖2A），右下腹局部小腸管壁增厚，可見輕度強(qiáng)化，管腔擴(kuò)張，右腎上腺低密度橢圓形團(tuán)塊影，大小約4.6 cm×2.8 cm，平掃CT值35 HU，增強(qiáng)掃描CT值44～67 HU，呈不均勻強(qiáng)化（圖2B）。提示降結(jié)腸和右下腹小腸占位性病變，右側(cè)腎上腺不除外轉(zhuǎn)移。為明確診斷行超聲引導(dǎo)下結(jié)腸脾曲增厚腸壁及右下腹腫大腸系膜淋巴結(jié)穿刺活檢術(shù)，取結(jié)腸脾區(qū)增厚結(jié)腸組織4條（長度2～2.5 cm），右下腹腫大腸系膜淋巴結(jié)4個（直徑0.5～1.0 cm）。光鏡下顯示，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，異型性細(xì)胞彌漫分布，核大深染，異型性明顯，核內(nèi)可見空泡，病理性核分裂象易見（圖3）。免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果：CK、CD5、CD4、CD10及cyclin D1均陰性，CD3、CD8、CD20、CD56陽性，Ki-67（約85%陽性），c-myc（約60%陽性）。結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果符合MEITL診斷。

圖1 腹部超聲檢查

圖2 腹部增強(qiáng)CT

圖3 淋巴結(jié)光鏡所見 HE×100

患者入院后給予CHOP方案化療（環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松），輔以支持治療。化療2 d后患者出現(xiàn)重度脊髓抑制、腹瀉、感染性休克等癥狀，立即給予特爾津升白、補(bǔ)液、去甲腎上腺素升壓、抗炎、輸血等治療，生命體征仍不穩(wěn)定，向患者家屬交代病情后，家屬表示充分理解并主動要求出院，患者于出院不久后死亡。本研究獲得患者及家屬知情同意。

2 討論

MEITL又稱Ⅱ型腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤（enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATL）［1］，是一種罕見的起源于胃腸道且具有高度侵襲性的外周T細(xì)胞淋巴瘤，主要發(fā)生于亞洲人，發(fā)病率較低，約占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下［2］。MEITL患者起病時通常無特異性癥狀，常見癥狀包括腹痛、腹瀉、惡性嘔吐等，也有部分患者合并發(fā)熱、體質(zhì)量減輕等［3］。MEITL主要累及小腸，空腸病變多于回腸，較少累及胃十二指腸及結(jié)腸，有極少數(shù)文獻(xiàn)報道MEITL累及腸外，包括肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、卵巢等。本病例罕見地累及腎上腺。

超聲檢查可用于觀察腸壁的增厚及病變范圍、腸管的擴(kuò)張或狹窄程度以及周邊淋巴結(jié)的腫大情況，也可動態(tài)觀察腸管蠕動程度及腸壁的柔軟度。MEITL超聲表現(xiàn)為低回聲或極低回聲，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)型、浸潤型、潰瘍型、動脈瘤樣擴(kuò)張型、空洞型或混合型［4］。本例患者表現(xiàn)為浸潤型，并累及腎上腺，結(jié)腸肝區(qū)、脾曲及內(nèi)側(cè)空腸局部腸壁不均勻增厚，腎上腺區(qū)可見不均勻低回聲。增強(qiáng)CT檢查可獲得腸腔及腸壁更好的對比影像，能夠清楚顯示腸壁結(jié)構(gòu)，腫瘤大小、形態(tài)、密度、內(nèi)部結(jié)構(gòu)與邊界以及腸壁相鄰的腸系膜、血管、淋巴結(jié)及腹部其他器官情況，為診斷提供更多信息。MEITL在增強(qiáng)CT下可分為浸潤型、腫塊型、多發(fā)結(jié)節(jié)型、混合型。浸潤型主要表現(xiàn)為腸壁不均勻增厚，內(nèi)緣呈分葉狀，病變累及腸管范圍較長。腫塊型主要表現(xiàn)為腸腔內(nèi)體積較大腫塊。多發(fā)結(jié)節(jié)型及混合型少見，本例為浸潤型，降結(jié)腸腸壁呈不規(guī)則偏心性增厚。MEITL增強(qiáng)掃描多呈輕度強(qiáng)化，少數(shù)（13.3%）出現(xiàn)斑片狀壞死［5］，本例累及腎上腺，腎上腺區(qū)可見不均勻輕度強(qiáng)化。MEITL在CT和內(nèi)鏡檢查時常表現(xiàn)為腸壁增厚，病變往往呈局限或彌漫的炎癥性表現(xiàn)，有單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，也可有息肉樣病變和潰瘍形成，甚至表現(xiàn)為類似克羅恩病（Crohn’s disease，CD）的跳躍式征象。在組織病理學(xué)中，CD一般表現(xiàn)為黏膜的慢性炎癥及黏膜糜爛伴潰瘍形成，間質(zhì)有較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，腸壁間淋巴濾泡呈彌漫、結(jié)節(jié)狀增生。

MEITL確診需病理結(jié)合免疫組織化學(xué)檢測。MEITL特征性組織學(xué)表現(xiàn)為形態(tài)一致的中等大小T淋巴細(xì)胞浸潤腸壁全層，缺乏炎癥背景，無凝固性壞死表現(xiàn)，腫瘤及周圍黏膜可見腸絨毛萎縮及隱窩結(jié)構(gòu)破壞［6］。免疫表型大部分腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD3、CD8及CD56，不表達(dá)CD4、CD5、CD30。與Ⅰ型EATL相比，MEITL的獨(dú)特特征包括CD8和CD56的表達(dá)［7］，與本例檢測結(jié)果一致。

MEITL目前尚無標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案，美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南［8］推薦首選臨床試驗。可選擇的一線化療方案包括CHOP方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）及CHOPE方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松+依托泊苷）等，輔以放療、自體造血干細(xì)胞移植等手段。MEITL一般中位生存期為7個月［2］，預(yù)后較差。