應(yīng)淑穎 徐夢宇 章良敏 李靈晶

復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤（composite hemangioendothelioma，CHE）是由不同組織學(xué)類型混合的中間型血管腫瘤，介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。在2000 年由Nayler 等[1]首次報道，在2013 版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類將其歸類為中間性血管腫瘤[2]。該腫瘤罕見，本例是首例報道發(fā)生于椎體的CHE?，F(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，82 歲，因“雙下肢麻木乏力2 個月”入院。入院查體：胸3～4棘突壓痛、叩擊痛，椎旁壓痛，劍突以下感覺減退，雙下肢近端肌力3+級，遠(yuǎn)端肌力3+級。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤系列糖鏈抗原-199 101.7 U/mL（正常值＜43.0 U/mL）。24 h 尿蛋白定量、免疫固定電泳（血清）及免疫固定電泳（尿液）未見明顯異常。MRI 平掃+增強(qiáng)示：多發(fā)椎體信號異常，T1WI 呈低信號、T2WI 呈高信號，脂肪抑制序列呈高信號，其中胸9椎體軟組織腫塊形成，病灶累及椎旁軟組織及椎管，椎間盤未見受累，增強(qiáng)后明顯欠均勻強(qiáng)化（見圖4 a～d、g）。PET-CT 示：胸9椎體骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊形成，F(xiàn)DG 攝取異常，最大SUV 值約5.3。全身所見骨另見多發(fā)骨質(zhì)密度減低，F(xiàn)DG 攝取未見明顯異常（見圖4 e）。CT平掃示：胸9椎體壓縮變扁，呈膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，周圍可見“柵欄狀”骨嵴及不完整硬化帶，附件受累，伴軟組織腫塊形成并突入椎管內(nèi)，相應(yīng)椎管狹窄（見圖4 f）。術(shù)前影像診斷考慮骨轉(zhuǎn)移瘤，骨髓瘤待排。排除禁忌后行手術(shù)治療。病理圖可見血管增生，管腔大小不一，內(nèi)皮細(xì)胞部分區(qū)扁平，部分區(qū)呈上皮樣，細(xì)胞核增大（見圖4 h）。免疫組化結(jié)果：CD31（+）、CD34（部分+）、ERG（+）、EMA（-）、PR（-）、S-100（散在少數(shù)+）、SMA（-）、Desmin（-）、Ki-67（約5%+）、GFAP（-）、CK（-）。術(shù)后病理診斷：血管源性腫瘤（由增生的血管形成，部分區(qū)域呈上皮樣，考慮具有低-中等惡性潛能的CHE）。術(shù)后患者出現(xiàn)排尿、排便障礙，考慮脊髓損傷，行多次關(guān)節(jié)松動及運(yùn)動療法等康復(fù)治療，目前兩下肢仍有活動受限，大小便已能自解，隨訪至今病情穩(wěn)定。

圖4 胸椎CHE患者影像圖像及病理切片圖

2 討論

CHE 是血管內(nèi)皮瘤一種少見的病種，混合了從良性到惡性不同比例的血管成分[3]，包括上皮樣血管內(nèi)皮瘤、網(wǎng)狀型血管內(nèi)皮瘤和梭形細(xì)胞血管瘤、血管肉瘤樣區(qū)域和良性血管病變（例如動靜脈畸形和局限性淋巴管瘤）。這些成分的組成、分布和比例在各病例中都不同，很難找到完全一致的病例。免疫組化的特點(diǎn)是CD31、CD34、ERG、FⅧ等在腫瘤中呈陽性表達(dá)。本例免疫組化CD31、CD34、ERG呈陽性表達(dá)。CHE具有低度惡性的特點(diǎn)，有局部侵襲性及復(fù)發(fā)性，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，僅個別病例曾報道轉(zhuǎn)移[4]。到目前為止，英文文獻(xiàn)中只報道了各年齡段均可發(fā)病，好發(fā)于40 歲左右，女性更多見[4]。腫瘤大多數(shù)發(fā)生在四肢末端，其次為頭頸部，肝、脾、肺、腮腺、心臟少見，發(fā)生于骨較罕見，先前僅報道過2 例分別發(fā)生于胸骨[5]及髂骨[6]，本例是發(fā)生于椎體的首例報道。

結(jié)合先前報道過的2 例發(fā)生在骨的CHE，骨CHE可表現(xiàn)為膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，亦可表現(xiàn)為以成骨為主的混合性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可見粗大骨小梁。本例病灶發(fā)生于胸椎，相應(yīng)椎體呈膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，椎體形態(tài)輕度壓縮變扁，病灶內(nèi)可見骨棘，輪廓呈分葉狀，穿破骨皮質(zhì)，周邊可見硬化邊，未見骨膜反應(yīng)。MRI 多表現(xiàn)為T1WI 低信號，T2WI高信號，增強(qiáng)后呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化。這些特征類似于其他血管源性腫瘤，如侵襲性血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤。良性的血管瘤及侵襲性血管瘤很少導(dǎo)致椎體壓縮變形，而具有惡性潛能的腫瘤容易造成椎體的壓縮變形[7]。既往關(guān)于CHE 的FDG PET-CT 表現(xiàn)鮮有報道，1 例位于胸骨的CHEPET-CT檢查提示病變FDG呈高攝取[3]，與本病例相符。PET-CT示腫瘤對FDG的高攝取率也表明CHE是一個具有惡性潛能的腫瘤，應(yīng)與其他良性血管性病變相鑒別，但與低度惡性的上皮樣血管內(nèi)皮瘤在影像表現(xiàn)上仍難以鑒別。本例多發(fā)椎體骨質(zhì)異常，還需要與轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤等鑒別。CHE 可單發(fā)也可多發(fā)，但本例其余椎體未取得病理結(jié)果，尚無法確定病灶是否為多發(fā)。

由于CHE 非常罕見，多僅限于個案報道，臨床特點(diǎn)和影像表現(xiàn)的非特異性，首診難度大，最終診斷要結(jié)合病理及免疫組化結(jié)果。因病灶血管豐富，有病例報道術(shù)前穿刺易導(dǎo)致大出血，臨床醫(yī)師應(yīng)慎重選擇[8]。治療方式包括手術(shù)、化療和放射治療，局部廣泛切除是首選治療方法。為了確保及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，需要術(shù)后定期隨訪。