丁順清，王 敏（通信作者）

（1 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 山東 濟(jì)寧 272067）

（2 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院放射科 山東 濟(jì)寧 272011）

原發(fā)性骨淋巴瘤（primary bone lymphoma，PBL）是起源于骨髓淋巴組織的罕見惡性淋巴瘤[1]，全身骨骼系統(tǒng)均可累及，最常見于脊柱、骨盆、長骨等，其發(fā)病人群以男性居多，中老年多見，臨床表現(xiàn)局部癥狀重，而全身癥狀輕，綜合影像檢查是診斷原發(fā)性骨淋巴瘤的重要手段[2]。原發(fā)于肋骨的淋巴瘤十分罕見，原發(fā)性肋骨淋巴瘤（primary lymphoma of rib，PLR）診斷困難，容易漏診及誤診。現(xiàn)對一例濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院收治的PLR 患者的影像學(xué)表現(xiàn)及病理診斷進(jìn)行回顧性分析，以加強(qiáng)對于該疾病的認(rèn)知。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者，女，57 歲，右季肋部疼痛不適2 月。既往糖尿病3 年余，血糖控制可。查體未見明顯陽性體征。入院完善相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)正常，腫瘤標(biāo)志物AFP、CEA、CA-199、NSE 均為陰性。

1.2 入院后檢查

胸部CT 及增強(qiáng)掃描示：右側(cè)第9 后肋正常形態(tài)消失，見溶骨性骨質(zhì)破壞，可見沿肋骨長軸走行的圍骨性軟組織腫塊，最大橫截面約1.8 cm×5.1 cm，范圍大于骨質(zhì)破壞區(qū)。病灶邊界尚清，密度不均，其內(nèi)見斑片狀殘存骨質(zhì)，骨皮質(zhì)不連續(xù)，未見明顯骨膜反應(yīng)。增強(qiáng)掃描病變呈不均勻輕中度強(qiáng)化，見圖1。雙肺及縱隔未見明顯器質(zhì)性病變。CT 診斷為右側(cè)第9 肋骨腫瘤性病變。

圖1 PLR 患者CT 檢查圖像

治療及病理明確診斷：患者行右側(cè)肋骨腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于右側(cè)第9 肋骨近脊柱處，肋骨骨質(zhì)破壞，與周圍組織分界尚清。術(shù)后病理：腫物大小約7.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，質(zhì)軟，切面灰白灰紅，伴鈣化，邊界不清，肉眼觀侵及周圍肌肉組織；光鏡示腫瘤由中等到大的淋巴細(xì)胞組成，核不規(guī)則，空泡狀，染色質(zhì)不規(guī)則，數(shù)個核仁貼近核膜，細(xì)胞質(zhì)嗜雙色或嗜堿性，見圖2；免疫組織化學(xué)示腫瘤細(xì)胞CD20（+）、CD19（+）、CD79a（部分+）、CD38（+）、CD138（+）、Kappa（+）、TdT（-）、Lambda（部分+）、EMA（局灶+）、CD56（部分弱+）、MUM-1（少量+）、CD30（少部分+）、CD10（+）、Cyclin D1（散在+）、BCL6（+）、C-myc（局灶弱+）、CD34（-）、CK（部分弱+）、BCL2（-）、CD3（部分+）、CD5（-）、CD21（-）、Ki-67（+）約80%。病理診斷：高級別B 細(xì)胞淋巴瘤，傾向彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤?；颊呙鞔_診斷后，排除化療禁忌，臨床予以CHOP 化療方案治療。術(shù)后定期隨訪，第7 個月于本院行胸腹部CT 檢查，腫瘤沒有復(fù)發(fā)跡象，也未見遠(yuǎn)處淋巴瘤征象。綜合患者臨床及影像資料，該病例診斷為PLR。

圖2 PLR 患者腫物切除術(shù)后病理圖像

2 討論

PBL 是起源于骨髓淋巴組織的罕見惡性淋巴瘤，常見于脊柱、骨盆及四肢長骨等，原發(fā)于肋骨者十分罕見[2]，PLR 與發(fā)生于其他部位的PBL 表現(xiàn)類似[3]。PLR大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），其中彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是最常見的組織學(xué)疾病，免疫組學(xué)化學(xué)顯示，大多數(shù)NHL CD45 和B 細(xì)胞或T 細(xì)胞譜系標(biāo)記物表達(dá)陽性，或不表達(dá)CD30[4]。

2.1 PLR 臨床表現(xiàn)

PLR 于各年齡段均可發(fā)病，40 歲以上多見，男性多于女性[5-6]。病變部位的局限性疼痛可能為唯一癥狀，可伴有軟組織腫脹或明顯包塊，幾乎沒有全身癥狀[6-7]，臨床表現(xiàn)較輕但影像學(xué)表現(xiàn)較重是該病的特征性表現(xiàn)[8]。實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物多為陰性。

2.2 PLR 影像學(xué)表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

X 線檢查PLR 根據(jù)其表現(xiàn)不同可分為成骨型、溶骨型、混合型和囊狀型，其中溶骨性與混合型較為多見，占80%以上[5]。CT 表現(xiàn)主要為單側(cè)后肋的蟲蝕樣骨質(zhì)破壞伴沿肋骨長軸走行的圍骨性軟組織腫塊，范圍常超過骨質(zhì)破壞區(qū)，母骨骨質(zhì)外形存在表現(xiàn)為“浮冰征”，骨質(zhì)邊緣沒有明顯的硬化邊[9]。磁共振檢查T1WI 多表現(xiàn)為等信號或低信號，T2WI 多表現(xiàn)為等信號或稍高信號，病灶內(nèi)信號常不均勻。T1WI 和T2WI 脂肪抑制序列分別為低信號、稍高信號，在原發(fā)性肋骨淋巴瘤中具有一定特異性[6,10]。目前公認(rèn)的PBL 診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）單一骨骼部位發(fā)病，病變發(fā)生于骨髓，有或沒有區(qū)域淋巴結(jié)或多塊骨受累，沒有內(nèi)臟或淋巴結(jié)受累；（2）經(jīng)病理組織學(xué)形態(tài)與免疫組化證實(shí)為淋巴瘤；（3）原發(fā)病灶發(fā)生后出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移間隔6 個月及以上[10-11]。本例肋骨腫瘤性病變符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)，故診斷為PLR。

2.3 PLR 鑒別診斷

2.3.1 骨轉(zhuǎn)移瘤 多有原發(fā)病史，常侵犯低位肋骨前端，表現(xiàn)為蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，邊界不清，可伴軟組織腫塊，但多較小。

2.3.2 骨髓瘤 表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松伴病理骨折，常多發(fā)，呈圓形溶骨性骨質(zhì)破壞，周圍很少有硬化，胸椎多同時受累；尿本周蛋白陽性。

2.3.3 嗜酸性肉芽腫 好發(fā)于青少年，前肋多見，特別是近肋軟骨處，骨質(zhì)破壞較局限，密度均勻，增強(qiáng)掃描較均勻明顯強(qiáng)化。

2.4 PLR 臨床治療

PLR 早期應(yīng)盡早行手術(shù)切除治療，切除范圍宜包括病變上下各一根肋骨、壁層胸膜、肋間組織及相應(yīng)引流淋巴結(jié)，切緣距病變4 cm 以上，若病變侵犯肺組織，則應(yīng)適當(dāng)切除部分肺組織，當(dāng)切除范圍較大時應(yīng)行胸壁重建術(shù)防止胸壁反常呼吸[12-13]。該病對放化療敏感，首選治療是R-CHOP（利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松龍）化療方案，然后放療[8]。局限于骨的原發(fā)性NHL 的愈后優(yōu)于繼發(fā)于全身性疾病的原發(fā)性骨受累者[5,10]。

綜上所述，PLR 是非常罕見的惡性淋巴瘤。多見于40 歲以上男性，臨床表現(xiàn)較輕但影像學(xué)表現(xiàn)較重，實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物多為陰性。CT 表現(xiàn)主要表現(xiàn)為“浮冰征”。PLR 最終確診需綜合臨床病史、影像及病理檢查。在臨床治療中，PLR 早期應(yīng)盡早行手術(shù)切除治療，且該病對放化療敏感。