許鵬飛,白玉彥,趙 輝,張 麗*

(南陽市中心醫(yī)院 1.神經(jīng)外科;2.眼科;3.神經(jīng)內(nèi)科,河南 南陽473000)

陣發(fā)性交感神經(jīng)興奮綜合征(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)是一種臨床相對少見的危重癥并發(fā)癥,主要繼發(fā)于重型顱腦損傷、軸索損傷、腦干損傷等,也見于腦深部出血如丘腦出血、中腦或橋腦出血等,其他如嚴(yán)重的缺血缺氧性腦病、顱內(nèi)感染性疾病等也可發(fā)生[1]。本文回顧分析南陽市中心醫(yī)院2017.01-2022.03腦深部出血(丘腦及中腦出血)后繼發(fā)PSH的5例患者,并對PSH的治療方式和預(yù)后進行探討。

1 病例資料

1例為左側(cè)丘腦出血破入腦室系統(tǒng),1例為中腦自發(fā)出血,3例為丘腦-中腦出血,出血量經(jīng)多田公式計算在20～40 mL不等,平均23.5±4.85 mL;其中男∶女為4∶1;年齡36～64歲,平均49.4±4.6歲;既往均有長期高血壓病史,1例36歲男性患者合并糖尿病;其中3例患者在入院后24 h內(nèi)全麻下行立體定向下腦血腫清除引流術(shù),手術(shù)均滿意,血腫清除率>80%;5例患者2周內(nèi)均持續(xù)昏迷;5例患者均在發(fā)病1～3天內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作性高熱、大汗、心率快>130次/分、收縮壓高超過170 mmHg、呼吸頻率加快超過30次/分,5例均在發(fā)作時出現(xiàn)肢體強直,均表現(xiàn)為四肢強直發(fā)作,鎮(zhèn)靜后緩解;發(fā)作次數(shù)從每日3次到10余次不等,每次持續(xù)30 min到數(shù)小時不等,均鎮(zhèn)靜有效。

5例均排除中樞性高熱,5例均在1周內(nèi)行腰椎穿刺排除顱內(nèi)感染;5例均予氣管插管后鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛,后接呼吸機輔助呼吸,2～4日內(nèi)行氣管切開,長期用藥包括:嗎啡、咪達唑侖、右美托咪定、瑞芬太尼、丙戊酸鈉、艾司洛爾等,其他重癥治療同一般昏迷患者包括營養(yǎng)支持、抗感染、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境糾正電解質(zhì)紊亂等;5例中3例PSH癥狀在20天內(nèi)好轉(zhuǎn),停用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥,1例第18因并發(fā)癥死亡,1例1月余后發(fā)作頻率減低,轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療,3月后隨訪PSH緩解。

2 討論

陣發(fā)性交感神經(jīng)興奮綜合征(PSH)是一種主要發(fā)生于腦損傷后的重癥并發(fā)癥,也被稱為“自主神經(jīng)風(fēng)暴”和“自主神經(jīng)異?！?。多見于顱腦外傷,相對少見于顱腦出血(5%～10%),病情重,病程長,患者預(yù)后差,目前發(fā)病機制不明,考慮與神經(jīng)傳導(dǎo)、神經(jīng)內(nèi)分泌等多因素相關(guān),診斷多依賴于臨床癥狀[2]。中腦或丘腦出血超過20 mL患者常合并意識障礙,死亡率極高,傳統(tǒng)開顱手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險高,患者常預(yù)后不良,立體定向手術(shù)具有創(chuàng)傷小、精度高的特點,對這種腦深部出血是非常有效的治療手段,近年來立體定向手術(shù)在我院大規(guī)模開展后取得了較好的臨床效果,而腦深部(丘腦、腦干部位)出血后患者常持續(xù)昏迷數(shù)日到數(shù)月不等,眾多同行的研究也越來越傾向于對其行手術(shù)治療,如何減少并發(fā)癥并有效改善患者預(yù)后仍是臨床難題,眾多文獻回顧分析顯示,PSH作為一種相對少見且危重的并發(fā)癥,極大的危害了腦深部出血患者的整體預(yù)后。

針對其發(fā)病機制,目前大多數(shù)學(xué)者傾向于由于間腦和腦干中樞皮層抑制性調(diào)節(jié)的喪失,以及脊髓可能發(fā)生的額外的應(yīng)激/損傷后病理變化,這些變化共同產(chǎn)生了機體對刺激的過度交感反應(yīng)[3]。目前的假設(shè)認(rèn)為,皮層抑制中心(如島葉、扣帶回皮層、海馬及杏仁核)與負(fù)責(zé)交感神經(jīng)張力的下丘腦、間腦和腦干中心的分離在PSH的發(fā)生中起重要作用。隨著下行抑制的喪失,興奮性脊髓回路得以發(fā)展。在正常情況下,下丘腦、丘腦和其他皮層下輸入調(diào)節(jié)腦干中心的活動,導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)可能是這一過程中的關(guān)鍵腦干樞紐之一。這些腦干核團為脊髓反射弧提供抑制驅(qū)動,從而維持對運動和交感傳出神經(jīng)的抑制性,并使正常的感覺刺激被認(rèn)為是無害的。下行抑制的斷開會產(chǎn)生不適應(yīng)的脊髓回路興奮,非有害刺激會引發(fā)運動和交感神經(jīng)輸出的增加,從而導(dǎo)致PSH的發(fā)生[4]。

PSH表現(xiàn)為6個主要癥狀:心動過速、呼吸急促、高血壓、高熱、多汗癥和肌肉張力增加。因其缺乏特征性的診斷標(biāo)準(zhǔn),故往往容易漏診,深入了解PSH的臨床發(fā)病機制及高危因素,早期發(fā)現(xiàn),早期干預(yù),避免PSH相關(guān)性腦損傷,以改善患者預(yù)后。文獻回顧分析提示PSH發(fā)現(xiàn)的越晚、腦損傷程度越重,患者的預(yù)后越差[5]。深入分析PSH的發(fā)病機制,對腦抑制通路進行深入研究,可以對患者的治療策略進行針對性調(diào)整。

治療PSH的3個主要目標(biāo)是:避免引發(fā)發(fā)作的觸發(fā)因素,減輕過度的交感神經(jīng)興奮,并通過支持治療解決PSH對其他器官系統(tǒng)的影響。針對PSH的治療旨在預(yù)防其發(fā)作,也旨在終止已經(jīng)發(fā)生的發(fā)作。治療包括藥物治療和非藥物治療,通常是多模式治療[6]。治療最初,需要進行評估以確定治療應(yīng)主要針對哪種癥狀,例如,多汗癥和隨后的體液丟失患者需要補液,而高熱患者需要降溫治療;如控制室溫以減少高熱和充足營養(yǎng),因為這些患者通常熱量需求較高,且有營養(yǎng)缺乏的風(fēng)險。臨床觀察沒有一種藥物是普遍有效的,大多數(shù)患者需要使用多種具有潛在互補作用的藥物進行治療[7]。阿片類藥物、尤其是嗎啡,可能是最常用的一線藥物,用于抑制PSH患者的異動反應(yīng),嗎啡也可能通過調(diào)節(jié)PSH發(fā)作的中樞通路而具有非鎮(zhèn)痛作用。其他鎮(zhèn)靜劑,如咪達唑侖、丙泊酚等也在臨床廣泛使用,β受體阻滯劑可降低心率、穩(wěn)定血壓,也廣泛應(yīng)用于發(fā)作期[8]。

在以往的單純保守治療中,腦深部出血患者的死亡率或長期植物生存率很高,死亡的患者可能很多合并PSH但未被臨床觀察到或及時診斷,目前國內(nèi)外多中心開展的立體定向或機器人輔助下血腫清除術(shù)可大大提高該類患者的存活率,改善其遠(yuǎn)期預(yù)后,是否也會降低該類患者PSH的發(fā)生率目前尚缺乏大規(guī)模的臨床觀察,從發(fā)病因素層面分析,血腫清除后可解除血腫對腦干上下行纖維、核團及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的壓迫,降低其水腫程度,有助于上下行纖維束的功能恢復(fù),可能有助于降低PSH的發(fā)生率或縮短其病程。