龔星怡，柴永鋒，朱玉虎（通信作者）

（甘肅省婦幼保健院醫(yī)學(xué)影像中心 甘肅 蘭州 730050）

腹膜原發(fā)性漿液性乳頭狀腺癌（primary peritoneal serous papillary carcinoma，PPSPC）是一種罕見惡性腫瘤，不是卵巢癌的廣泛種植和轉(zhuǎn)移，而屬于原發(fā)性腹膜癌范疇，其病理特點與卵巢漿液性乳頭狀腺癌相似。該病的影像表現(xiàn)報道較少，本文回顧性分析一例年輕女性的PPSPC 患者的臨床資料、影像表現(xiàn)，以期提高影像及臨床醫(yī)生對此病的認(rèn)識。

1 病歷資料

患者女，28 歲，主訴因“間斷下腹脹痛半年”就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲提示：盆腔內(nèi)混合性占位，考慮附件來源。?？撇轶w：盆腔觸及一巨大包塊，質(zhì)硬，固定，位置低，凸向陰道，宮頸無法暴露，子宮無法觸及。實驗室檢查：CA-125：166.55 U/mL；CA-199：49.64 U/mL。肝包蟲檢測陰性。結(jié)核桿菌T 細(xì)胞檢測陰性。

盆腔MRI 平掃及CT 平掃及增強檢查：盆腔MRI平掃（圖1、圖2a、圖2b）：盆腔囊實性占位，大小約為11.2 cm×10.7 cm×11.8 cm，T1WI 示病灶呈等、高信號；T2WI 序列示病灶實性成分呈等信號，囊性成分呈高信號；T2WI 脂肪抑制序列示病灶實性成分呈稍高信號，囊性成分呈高信號；DWI（b 值=800 s/mm2）序列病灶中實性成分呈高信號（圖2c）。CT 平掃腫物邊緣可見鈣化（圖3a），CT 增強掃描實性成分呈輕度強化（圖3b）。脾門處、肝腎、脾腎間隙見多發(fā)高密度結(jié)節(jié)（圖3c）。

圖1 MRI 平掃T2WI 矢狀位圖像

圖2 MRI 平掃T1WI、T2WI 脂肪抑制序列、DWI 圖像（b 值=800 s/mm2）序列

圖3 CT 平掃+增強圖像

影像診斷：首先考慮腹膜來源惡性腫瘤性病變并多發(fā)轉(zhuǎn)移，胃腸道來源黏液性腫瘤不除外。

手術(shù)經(jīng)過：子宮后方腹膜內(nèi)見直徑約12 cm 囊實性腫物，包膜完整，與直腸緊密粘連，表面血管豐富，子宮大小正常，雙側(cè)卵巢輸卵管未見明顯異常，近脾門處、回盲部、左側(cè)乙狀結(jié)腸系膜內(nèi)各捫及一直徑約3 cm 質(zhì)硬病灶，直腸表面、多處腸管表面、腸系膜表面、大網(wǎng)膜表面見散在病灶，直徑約0.5 ～2.4 cm。術(shù)中未見腫大淋巴結(jié)。

病理及免疫組化：病理鏡下所見（HE×400）：腫瘤細(xì)胞呈簇狀，從中央大乳頭放射狀分支并形成多級細(xì)小乳頭，局灶出芽結(jié)構(gòu)互相融合，腫瘤細(xì)胞類似輸卵管纖毛上皮，也可見靴釘樣細(xì)胞，核分裂象，砂礫體可見（圖4）。免疫組織化學(xué)染色：CK7（+），WT1（+），ER（+），EMA（+），PAX8（+），CKP（+）。

圖4 病理鏡下所見（HE×400）

病理診斷：低級別漿液性乳頭狀癌，結(jié)合術(shù)中所見、組織形態(tài)和免疫組化，多考慮腹膜原發(fā)。

治療與轉(zhuǎn)歸：確診后行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，即全子宮切除、雙側(cè)附件切除、大網(wǎng)膜切除、回盲部、乙狀結(jié)腸表面及系膜、右側(cè)膈面、直腸表面轉(zhuǎn)移病灶切除、脾臟切除術(shù)、闌尾切除術(shù)、直腸修補、回盲部造瘺、肛管置管術(shù)。術(shù)后TC 化療6 程，患者在隨診過程中，MRI 檢查出現(xiàn)復(fù)發(fā)征象，后靜脈化療8 程，貝伐維持治療12 次。

2 討論

PPSPC 發(fā)病率極低，患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性癥狀，常隱匿性起病或以腹脹、腹痛、腹水就診，腫瘤標(biāo)志物檢查血清CA-125、CA-199 升高，這些癥狀類似于腹膜惡性腫瘤，因此術(shù)前診斷比較困難，常出現(xiàn)誤診，最終確診需要病理學(xué)檢查[1-3]。該病患者組織病理學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征表現(xiàn)類似于低級別漿液性卵巢癌，大多見于絕經(jīng)后婦女（平均年齡56 ～62 歲），年輕女性罕見[4]。影像表現(xiàn)主要為腹腔積液、腹膜多發(fā)結(jié)節(jié)及或腹膜腫塊、大網(wǎng)膜餅狀增厚、腹膜增厚，在CT 及MRI 增強掃描中結(jié)節(jié)可見中強化，腹膜和網(wǎng)膜結(jié)節(jié)內(nèi)的鈣化在組織病理學(xué)上代表沙質(zhì)瘤體[5-8]。

鑒別診斷：（1）低級別漿液性卵巢癌[9-10]：主要表現(xiàn)為卵巢腫塊伴鈣化或腹膜多發(fā)轉(zhuǎn)移鈣化結(jié)節(jié)。婦科腫瘤學(xué)組所描述的腹膜原發(fā)低級別漿液性乳頭狀癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①卵巢必須是正常大小或由于良性過程而增大；②卵巢外受累的病灶必須大于任何一個卵巢的表面受累的病灶；③卵巢大小正常且未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶，或僅有表面的局部微小浸潤病灶，沒有間質(zhì)浸潤，或累及皮質(zhì)間質(zhì)，最大腫瘤尺寸小于5 mm×5 mm；④腫瘤的組織病理學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征應(yīng)與上皮性卵巢癌相似。本例患者術(shù)中探查雙側(cè)卵巢大小正常，病理證實卵巢無受累，故排除此病。（2）未成熟性畸胎瘤[11]：主要表現(xiàn)為軟組織內(nèi)可見散在、零亂分布的鈣化及脂肪成分，增強掃描病灶內(nèi)軟組織成分呈“網(wǎng)格樣”漸進(jìn)性強化，本病例可見多發(fā)鈣化，與畸胎瘤相似，但沒有特征“網(wǎng)格樣”強化。（3）胃腸道腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移[12-13]：胃腸道鏡檢多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，且晚期病變浸潤或轉(zhuǎn)移到腹膜時，患者首先常以腹痛、腹瀉、便血為首發(fā)癥狀就診；故結(jié)合胃腸道內(nèi)鏡及影像學(xué)檢查可與之鑒別。（4）惡性間皮瘤[14-15]：腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜不規(guī)則彌漫性增厚或結(jié)節(jié)狀及腫塊狀增厚，常呈分葉狀；平掃密度不均勻，增強掃描呈不均勻云絮狀輕-中度強化，病灶易出現(xiàn)壞死，呈低密度無強化區(qū)，本病例強化方式不符合，且未見明確壞死征象。

本病例特點為年輕女性，患者血清CA-125、CA-199 值升高，影像表現(xiàn)為腫物鈣化明顯，雖然大網(wǎng)膜、腸系膜等多處受累，但無腹水，無腹膜腫塊及明顯增厚，腫物周圍未見腫大淋巴結(jié)，有研究懷疑明顯鈣化與患者年齡較小、CA-l25 值較低、腹水少之間可能存在某種關(guān)聯(lián)[3]。綜上所述在影像表現(xiàn)卵巢大小正常且病灶原發(fā)部位不明確時，應(yīng)該考慮到PPSPC 的可能性，當(dāng)然術(shù)前診斷存在困難，最終確診仍需依靠手術(shù)探查及病理學(xué)檢查。由于此病預(yù)后較差，因此早診斷、早治療非常重要。