張?chǎng)斡? 呂渭輝 張曈 李曉慶 江巍 張燕 許文靜

基金項(xiàng)目?廣東省中醫(yī)藥局濕證專(zhuān)項(xiàng)（No.20225019）；廣東省中醫(yī)院院內(nèi)專(zhuān)項(xiàng)（No.YN2015MS17）

作者單位?廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（廣州 510000）

通訊作者?許文靜，E-mail：xuwenjing@gzucm.edu.cn

引用信息?張?chǎng)斡?，呂渭輝，張曈，等.心力方治療老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例［J］.中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2024，22（7）：1338-1341.

摘要?重度右心室肥厚型梗阻性心肌病是一種臨床罕見(jiàn)且預(yù)后較差的心肌病，目前最佳治療方案不明確?，F(xiàn)報(bào)道1例老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病病人，在置入自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器及西藥治療基礎(chǔ)上，中醫(yī)辨病屬“心衰”范疇，辨證為氣虛水停，痰瘀互結(jié)，治以益氣活血，化痰祛瘀利水，予陳可冀院士經(jīng)驗(yàn)方 “心力方”加減，隨訪2年，復(fù)查心臟彩超提示心功能改善，臨床癥狀緩解，生活質(zhì)量提高。

關(guān)鍵詞?肥厚型心肌??；重度右心室肥厚型梗阻性心肌病；心力方；益氣活血；化痰祛瘀利水

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.07.035

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的心肌肥厚主要發(fā)生在左心室及室間隔，右心室肥厚型心肌?。≧VHCM）占30%～53%，而RVHCM中，重度右心室肥厚型心肌?。⊿RVHCM）國(guó)內(nèi)僅占1.29%［1-2］，僅有0.39%合并右心室梗阻。RVHCM病人臨床表現(xiàn)更重、猝死風(fēng)險(xiǎn)更大、預(yù)后更差，針對(duì)RVHCM的最佳治療方案尚未形成共識(shí)［3］，中醫(yī)相關(guān)報(bào)道較少。現(xiàn)報(bào)道陳可冀院士經(jīng)驗(yàn)方心力方治療老年SRVHCM合并梗阻 1例，為治療這類(lèi)病人提供思路。

1?病例資料

病人，男，71歲，2021年1月開(kāi)始出現(xiàn)爬樓梯后輕微胸悶氣短，癥狀較輕，未予重視。2021年4月17日凌晨病人于睡眠時(shí)突發(fā)胸悶痛伴冷汗出，無(wú)胸背部放射痛，后出現(xiàn)意識(shí)喪失、大便失禁，持續(xù) 1 min 后清醒，醒后如常，后反復(fù)出現(xiàn)胸前區(qū)隱痛，活動(dòng)后氣促，伴心悸，遂于2021年4月21日入住我院。入院癥見(jiàn)胸悶、氣促，活動(dòng)后加重，否認(rèn)心臟病、猝死、暈厥等家族史。無(wú)煙酒嗜好，無(wú)慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、糖尿病、高血壓等內(nèi)科病史。入院查體：脈搏76次/min，血壓128/79 mmHg，心律齊，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及3/6 級(jí)收縮期噴射樣雜音，無(wú)雙下肢水腫，舌淡暗，苔白滑，寸脈弦滑，尺脈沉弱。入院檢查：N末端腦利鈉肽前體（NT-proBNP）：697.1 ng/L，超敏肌鈣蛋白、心肌酶學(xué)、風(fēng)濕免疫、血及尿輕鏈兩項(xiàng)未見(jiàn)異常。心電圖提示V2～V4導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，V4～V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)T波倒置（見(jiàn)圖1），經(jīng)胸心臟彩超（見(jiàn)圖2）提示左室壁不均勻增厚，左室流出道壓力階差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）5 mmHg，右室流出道心肌明顯肥厚合并梗阻，右室流出道壓力階差（right ventricular outflow tract gradient，RVOTG）20 mmHg，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）53%，肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）32 mmHg，診斷為重度右心室肥厚型梗阻性心肌病。肺動(dòng)脈CT血管造影（CTA）未見(jiàn)肺動(dòng)脈栓塞征象，冠狀動(dòng)脈造影提示冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)狹窄。

為進(jìn)一步明確左、右心室流出道梗阻情況，于2021年4月26日行左心室、右心室造影、測(cè)壓及藥物激發(fā)試驗(yàn)（見(jiàn)圖3）。測(cè)得左室心尖部壓力

109 mmHg，LVOTG 7 mmHg ，右室心尖部壓力51 mmHg，RVOTG 19mmHg，靜脈泵入多巴酚丁胺，且逐漸加量至20 μg/（min·kg），復(fù)測(cè)LVOTG 15 mmHg，RVOTG 68 mmHg，結(jié)合檢查結(jié)果，診斷為雙心室HCM、梗阻性SRVHCM、慢性心力衰竭（心功能Ⅲ級(jí)）。

治療上，西藥治療予琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg，每日1次，改善心室舒張功能；因嚴(yán)重右室流出道梗阻，建議病人行外科手術(shù)治療緩解梗阻，但病人表示拒絕。同時(shí)因不明原因暈厥，心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)高，遂行植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）置入術(shù)。

中醫(yī)辨病屬“心衰”范疇，辨證為氣虛水停，痰瘀互結(jié)，根據(jù)陳可冀院士學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)，治以益氣活血，化痰祛瘀利水，予心力方加減：車(chē)前草15 g，莪術(shù)10 g，紅參10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，瓜蔞 30 g，薤白 20 g，茯苓皮15 g，豬苓15 g，澤瀉15 g，每日1劑，水煎服。經(jīng)治療后，胸悶、氣促癥狀緩解，并于5月3日出院。出院后維持琥珀酸美托洛爾緩釋片，未續(xù)服中藥。

出院2個(gè)月后，病人再發(fā)神疲乏力，胸悶，活動(dòng)后氣短不足息，大便溏無(wú)力，舌質(zhì)淡暗，苔白，寸脈弦滑，尺脈沉弱，舌下絡(luò)脈淡紫，稍迂曲，血壓98/52 mmHg，心率63次/min?？紤]仍為心衰，辨證治法同前，繼續(xù)予心力方加減：車(chē)前草15 g，莪術(shù)10 g，紅參10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，瓜蔞 30 g，薤白 20 g，共15劑，每日1劑，水煎服。

服藥20 d后復(fù)診：病人無(wú)胸悶，乏力、氣短癥狀明顯好轉(zhuǎn)，二便調(diào)，舌苔轉(zhuǎn)為薄白，寸脈弦滑，尺脈弱，舌下絡(luò)脈同前。續(xù)予心力方原方：車(chē)前草15 g，莪術(shù)10 g，紅參10 g，生北芪30 g，炙北芪30 g，生山萸肉15 g，隔日1劑，水煎服，續(xù)服15劑，而后每周服用1劑或2劑。

2023年9月1日復(fù)診，病人未有胸悶氣促，復(fù)查心臟彩超提示右室流出道心肌肥厚稍有減輕，為48 mm×13 mm，RVOTG 24 mmHg，LVEF 61%，PASP 20 mmHg較前下降，NT-proBNP 235 ng/L。

2?討?論

SRVHCM在HCM中非常罕見(jiàn)，與單純左心室肥厚HCM病人相比，右心室肥厚會(huì)增加室性心動(dòng)過(guò)速和室上性心律失常，如心房顫動(dòng)的發(fā)病率，SRVHCM病人呼吸困難的臨床表現(xiàn)更為嚴(yán)重，更多的病人進(jìn)展至紐約心臟病協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)，心功能惡化更為常見(jiàn)。SRVHCM病人的病程進(jìn)展更快，更早發(fā)生心血管死亡或事件，10年內(nèi)發(fā)生心血管死亡或5年內(nèi)發(fā)生心血管事件的概率更高［4］。目前對(duì)于SRVHCM病人更容易進(jìn)展至心力衰竭的病理生理機(jī)制尚不清楚，右心室的收縮和舒張功能障礙［5］以及因長(zhǎng)期右心室舒張功能不全導(dǎo)致的左心功能不全［3-5］可能是其原因。此外，右心室梗阻也可增加心力衰竭和猝死風(fēng)險(xiǎn)［6］。

SRVHCM的最佳治療策略尚不明確，包括藥物、非藥物治療及預(yù)防心臟性猝死（SCD）。藥物治療目前主要采用β受體阻滯劑滴定療法達(dá)到最大藥物耐受劑量以及負(fù)性肌力藥物苯唑林以改善癥狀［3］，但有回顧性研究指出19.4%的病人藥物治療無(wú)效［4］。非藥物治療的文獻(xiàn)十分有限，手術(shù)治療緩解右心室流出道梗阻是主要方法，但手術(shù)方式及療效有待研究［3］。研究顯示，83.3%的SRVHCM病人經(jīng)過(guò)如肥大肌束切除、流出道支架置入、室間隔酒精消融等手術(shù)治療，可改善癥狀，但部分病人癥狀緩解不佳，即使手術(shù)成功，病人也面臨很高的SCD風(fēng)險(xiǎn)［2］。

對(duì)于此病中醫(yī)未見(jiàn)報(bào)道。因SRVHCM引起的心力衰竭，中醫(yī)根據(jù)臨床癥狀不同，可歸屬于“心悸”“喘證”“水腫”“心力衰竭”等范疇［7］。心力衰竭早期主要表現(xiàn)為心氣心陽(yáng)及肺氣虧虛，日久血行不利，導(dǎo)致血瘀停滯；中后期出現(xiàn)脾腎陽(yáng)虛，膀胱氣化不利，進(jìn)而水濕泛濫，同時(shí)血水同源，“血不利則為水”。因此，陳可冀院士概括心力衰竭的中醫(yī)病機(jī)為“虛、瘀、水”［8］。此外，HCM病理發(fā)現(xiàn)心壁內(nèi)小動(dòng)脈常見(jiàn)結(jié)構(gòu)不良改變和狹窄［9］，這又與中醫(yī)的“瘀”相吻合。

病人神疲、乏力、氣短、大便溏、尺脈沉弱為氣虛之象，胸悶、苔白滑、寸脈弦滑、舌下絡(luò)脈色紫并迂曲為痰瘀互結(jié)、水飲內(nèi)停之象，屬氣虛痰瘀之證。心力方為陳可冀院士多年治療心力衰竭積累所得的經(jīng)驗(yàn)方，方中紅參大補(bǔ)元?dú)猓弧吨T病源候論》云：“血之在身，隨氣而行，常無(wú)停積?！毖\(yùn)行，聽(tīng)命于氣；生北芪補(bǔ)脾肺之氣，可固表固中，炙北芪補(bǔ)氣升陽(yáng)。三藥合用，共奏益氣之效，改善心功能?！杜R證指南醫(yī)案·喘》云：“在肺為實(shí)，在腎為虛?！惫始由捷侨?，強(qiáng)陰益精，納氣歸元，使“氣之根本”得固。莪術(shù)，《素問(wèn)·至真要大論》記載“堅(jiān)者削之”行破血祛瘀通絡(luò)、消除癌瘕積聚，以助利水之功，通過(guò)活血以改善心肌缺血；《金匱要略·水氣病脈證并治第十四》云：“血不利則為水”，方中的車(chē)前草化痰利水，宣肺平喘，緩解氣喘同時(shí)利水以消痰飲；以上諸藥共奏益氣活血，化痰祛瘀利水之效。

右心室功能障礙與肺動(dòng)脈高壓的程度相關(guān)， PASP下降提示右心室功能障礙好轉(zhuǎn)［5］。PASP還與左心室舒張功能有相關(guān)性，肺動(dòng)脈壓力隨著左心充盈壓升高而升高［10］。病人服用心力方后，復(fù)查PASP下降，提示心力方改善左心室舒張功能及右心室功能障礙［5］。

臨床上罕見(jiàn)這類(lèi)梗阻性SRVHCM的高齡病人，其預(yù)后更差，臨床癥狀易進(jìn)行性加重，更易在早期發(fā)生心血管相關(guān)的死亡和事件［1］。中醫(yī)根據(jù)臨床癥狀辨證論治，改善心臟舒張功能，緩解癥狀，提高生活質(zhì)量，為該病的治療提供新思路。

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（收稿日期：2023-11-12）

（本文編輯王麗）