張姍

久治不愈的“濕疹”

53 歲的陳偉（化名）偶然發(fā)現(xiàn)自己右大腿根部出現(xiàn)了幾處紅斑，偶爾還有些瘙癢，他前往家附近的醫(yī)院就診。醫(yī)生給出了“濕疹”的診斷，并為他開了幾服中藥。服藥后，陳偉身上瘙癢的癥狀有所減輕，但大腿上的紅斑沒能完全消退。他看到癥狀已有好轉(zhuǎn)，就沒有把此事放在心上。

一段時(shí)間后，陳偉發(fā)現(xiàn)身上的紅斑竟然越來越多，而且范圍明顯擴(kuò)大，前胸、后背、四肢都出現(xiàn)了類似的皮疹。他不禁有些擔(dān)心，于是再次到醫(yī)院就診。接診醫(yī)生為陳偉進(jìn)行了皮膚病理檢查，檢查結(jié)果提示陳偉身上的紅斑是“銀屑病”。醫(yī)生給出了下一步的診療方案：服用中藥，聯(lián)合紫外線光療。

看到檢查結(jié)果，陳偉松了一口氣，心想這次終于查明了病因，對癥治療的話肯定會(huì)有效果。但經(jīng)過一段時(shí)間的治療后，他身上的紅斑不僅沒有消退，反而越來越嚴(yán)重，部分紅斑逐漸增厚、隆起，局部皮膚甚至出現(xiàn)了破潰，病情更加嚴(yán)重了。

高度懷疑蕈樣肉芽腫

2016 年6 月，陳偉輾轉(zhuǎn)來到北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科劉潔教授的門診。根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，劉潔高度懷疑陳偉患有蕈樣肉芽腫。

這是一種罕見的皮膚T 細(xì)胞淋巴瘤，患者在早期通常表現(xiàn)為皮膚紅斑、斑塊，常常伴有瘙癢癥狀，無論是皮膚表現(xiàn)還是癥狀，都與濕疹、銀屑病等常見皮膚病類似，即使患者進(jìn)行了病理檢查，也可能因?yàn)楸憩F(xiàn)不典型而被誤診。該疾病到了晚期，患者皮膚表面的紅斑會(huì)逐漸增厚形成腫瘤，甚至出現(xiàn)淋巴結(jié)和其他臟器受累，治療起來十分困難。

為了明確診斷，劉潔教授建議陳偉接受皮膚手術(shù)活檢，同時(shí)進(jìn)行免疫組化染色、抽血化驗(yàn)及PET/CT 等檢查，以明確皮膚中是否存在惡性的淋巴細(xì)胞，并對血液和臟器受累情況進(jìn)行評估。半個(gè)月后，陳偉的各項(xiàng)檢查結(jié)果均表明，其處于蕈樣肉芽腫腫瘤期，這完全證實(shí)了劉潔教授的猜想。

多學(xué)科打出“組合拳”

診斷明確后，擺在醫(yī)生面前的下一個(gè)問題是如何治療。由于蕈樣肉芽腫罕見，不同患者的治療反應(yīng)各不相同，目前并沒有統(tǒng)一的治療方案。

劉潔教授對陳偉的情況進(jìn)行了綜合評估，考慮到雖然他的病情已進(jìn)展至腫瘤期，但系統(tǒng)檢查表明其他臟器尚未受到影響，決定讓陳偉首先嘗試副作用較小的治療方案。

陳偉先后接受了口服甲氨蝶呤、肌注干擾素等單藥治療，經(jīng)過一段時(shí)間的規(guī)律治療后，皮膚上的斑塊和腫瘤都明顯縮小了。但好景不長，2019 年3 月，陳偉的病情突然加重，他的身上出現(xiàn)了多處新發(fā)腫物，潰瘍面積也較前擴(kuò)大，小腿處的潰瘍不斷滲液，連走路都受到影響，給日常生活帶來了很多麻煩。剛剛?cè)计鸬南Ｍ俅纹茰?，已?jīng)嘗試了這么多種藥物，卻還是沒能控制病情，陳偉十分擔(dān)心自己將面臨無藥可用的情形。

劉潔教授看出了陳偉的擔(dān)憂，向他介紹了北京協(xié)和醫(yī)院的罕見病多學(xué)科會(huì)診模式。病情復(fù)雜且需要多個(gè)學(xué)科共同參與診療的患者，可以申請進(jìn)行罕見病多學(xué)科會(huì)診，由各個(gè)科室的醫(yī)生共同討論治療方案。

皮膚科、血液科、放療科、核醫(yī)學(xué)科、病理科、藥劑科等十余個(gè)科室的醫(yī)生共同參與，為陳偉制訂了聯(lián)合治療方案：在血液科的指導(dǎo)下，口服新藥西達(dá)本胺；較頑固的皮損，在放療科接受放射治療；在皮膚科進(jìn)行局部注射藥物和外用藥物治療。

經(jīng)過一段時(shí)間的治療后，陳偉的病情有了明顯好轉(zhuǎn)，全身大部分腫物逐漸消退，潰瘍逐漸愈合，面積最大、位于小腿的潰瘍在接受放療和局部藥物治療后也有縮小的趨勢。通過多學(xué)科聯(lián)合診療，陳偉也了解到蕈樣肉芽腫的許多新治療方法。這給他吃了顆“定心丸”。

醫(yī)學(xué)探索的腳步不停

在此后的幾年里，陳偉一直按時(shí)服藥并定期復(fù)診，病情得到穩(wěn)定控制，生活也基本恢復(fù)如常。但在2023 年9 月，陳偉的鼻部突然出現(xiàn)了新發(fā)腫塊，并伴有局部皮膚糜爛。

北京協(xié)和醫(yī)院血液科的醫(yī)生考慮此情況為病情再次出現(xiàn)進(jìn)展，建議陳偉加入一個(gè)治療皮膚T 細(xì)胞淋巴瘤的臨床試驗(yàn)。在皮膚科和血液科的協(xié)作下，陳偉完善了一系列用藥前檢查，符合加入臨床試驗(yàn)的要求，順利入組。經(jīng)過三個(gè)周期的治療，陳偉的病情得到了控制，鼻部的腫物和小腿上頑固的潰瘍都有所好轉(zhuǎn)，目前仍在定期隨診。

盡管未來的情況難以預(yù)料，但陳偉相信醫(yī)學(xué)探索的腳步不會(huì)停止。隨著越來越多的人關(guān)注這一罕見疾病，皮膚T 細(xì)胞淋巴瘤患者一定能迎來更多的治療希望。