Evidence-based nursing for a patient with dermatomyositis and toxic epidermal necrolysis

TANG Danhua，CHEN Yilan，WU Peiyu

The Fifth Affiliated Hospital，Sun Yat?sen University，Guangdong 519000 China

Corresponding Author "WU Peiyu，E-mail：534127405@qq.com

Keywords "dermatomyositis; toxic epidermal necrolysis; protective isolation; skin management; infection prevention; nutritional support;psychological care; evidence-based nursing

摘要""總結(jié)1例皮肌炎伴中毒性表皮壞死松解癥病人的循證護(hù)理。成立循證護(hù)理小組，確定病人存在的主要護(hù)理問(wèn)題包括皮膚、營(yíng)養(yǎng)、心理，通過(guò)檢索相關(guān)文獻(xiàn)，采取保護(hù)性隔離、皮膚管理、黏膜管理、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)支持及心理護(hù)理，經(jīng)21 d治療、護(hù)理，病人病情趨于穩(wěn)定，皮膚損傷基本消退。

關(guān)鍵詞""皮肌炎；中毒性表皮壞死松解癥；保護(hù)性隔離；皮膚管理；預(yù)防感染；營(yíng)養(yǎng)支持；心理護(hù)理；循證護(hù)理

doi：10.12102/j.issn.2095-8668.2025.05.039

特發(fā)性炎性肌病是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病，以多發(fā)性肌炎和皮肌炎常見(jiàn)^［1］。Stevens?Johnson綜合征（SJS）/中毒性表皮壞死松解癥（toxic epidermal necrolysis，TEN）是一種嚴(yán)重的皮膚?黏膜反應(yīng)，絕大多數(shù)由藥物引起，以水皰及泛發(fā)性表皮松解為特征，伴有多系統(tǒng)受累^［2］，其中TEN為最嚴(yán)重類型（表皮松解面積gt;30%體表面積），85%與藥物相關(guān)。研究顯示，TEN病死率達(dá)50%^［3］。2022年8月，我科收治1例皮肌炎伴TEN病人，根據(jù)TEN疾病嚴(yán)重程度評(píng)分體系^［2］預(yù)測(cè)病人死亡率高達(dá)64%。我科護(hù)理團(tuán)隊(duì)通過(guò)循證護(hù)理實(shí)踐，將科研證據(jù)、臨床知識(shí)與經(jīng)驗(yàn)以及病人需求相結(jié)合，制訂全面且具針對(duì)性的護(hù)理措施，取得了較好的效果。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

病人，女，66歲，入院前1 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面部、頸胸部淡紅色點(diǎn)狀皮疹，伴輕微瘙癢，體溫38.5 ℃。2022年8月23日門診收入院。查體：體溫37.1 ℃，血壓116/65 mmHg，心率100/min，意識(shí)清楚，面部、頸部、胸部皮膚可見(jiàn)片狀紅斑，部分伴有水皰。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白70 g/L，紅細(xì)胞沉降率20 mm/h，C反應(yīng)蛋白22.86 mg/L，抗核抗體陽(yáng)性，總蛋白61.70 g/L、血清清蛋白36.20 g/L。入院第3天病人全身皮疹發(fā)展迅速，緊急組織全院多學(xué)科會(huì)診，根據(jù)病人臨床表現(xiàn)、用藥史及各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，診斷為皮肌炎伴TEN。給予人免疫丙種球蛋白沖擊治療，甲潑尼龍、美羅培南及醋酸卡泊芬凈抗感染治療，輔以護(hù)胃、補(bǔ)鉀、營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥支持治療。經(jīng)過(guò)21 d的積極治療和護(hù)理，病人病情趨于穩(wěn)定，全身皮膚損傷結(jié)痂脫落、皮疹消退，皮膚殘留色素沉著。

2 護(hù)理

2.1 成立循證小組，明確護(hù)理問(wèn)題

循證小組由1名主管醫(yī)生、2名主管護(hù)師、1名責(zé)任護(hù)士組成，職稱：中級(jí)職稱3名，初級(jí)職稱1名。循證小組針對(duì)病人病情，提出病人現(xiàn)存及潛在的危險(xiǎn)因素，包括皮膚、營(yíng)養(yǎng)、心理3個(gè)方面。

2.2 循證依據(jù)

按照“6S”證據(jù)模型，對(duì)皮肌炎和TEN護(hù)理的所有證據(jù)進(jìn)行檢索。以“皮肌炎”“中毒性表皮壞死松解癥”“臨床護(hù)理”“皮膚護(hù)理”“口腔護(hù)理”“營(yíng)養(yǎng)”“心理護(hù)理”為中文檢索詞，檢索醫(yī)脈通、中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)知網(wǎng)和萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)等中文數(shù)據(jù)庫(kù)；以“dermatomyositis”“toxic epidermal necrolysis”“clinical nursing”“skin care”“oral care”“nutrition”“psychological nursing”為英文檢索詞，檢索UpToDate、PubMed、Web of Science、the Cochrane Library、BMJ Best Practice、澳大利亞喬安娜布里格斯研究所（Joanna Briggs Institute，JBI）循證衛(wèi)生保健中心數(shù)據(jù)庫(kù)、英國(guó)國(guó)家衛(wèi)生和臨床優(yōu)化研究所、美國(guó)指南網(wǎng)等，檢索時(shí)限為2012年1月1日—2022年8月31日。最終納入17篇文獻(xiàn)，提取相關(guān)證據(jù)。結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)及病人的病情，制定并實(shí)施最優(yōu)護(hù)理方案，實(shí)時(shí)進(jìn)行效果評(píng)價(jià)。

2.3 護(hù)理

2.3.1 保護(hù)性隔離，預(yù)防感染

保護(hù)性隔離適用于抵抗力低下及極易感染的病人，目的是預(yù)防高度易感病人受到來(lái)自其他病人、醫(yī)務(wù)人員、探視者及病區(qū)環(huán)境中各種條件致病性微生物的感染^［4?5］。本例病人因全身廣泛皮膚/黏膜剝脫、免疫抑制劑的應(yīng)用，機(jī)體免疫力下降，極易發(fā)生感染。給予單間隔離，將病人安置于潔凈層流床內(nèi)，保證空氣消毒質(zhì)量，有效降低感染發(fā)生率^［6］。病房拖把、水桶、抹布等清潔工具專用，物體表面、地面、床單元每日使用500 mg/L有效氯溶液清潔、消毒^［7］；病人的被服和衣物經(jīng)高壓滅菌處理后再使用。由于病人全身多處皮膚表皮壞死脫痂、破潰、滲液，每日更換被服1次，必要時(shí)隨時(shí)更換^［7］；接觸病人前，應(yīng)戴口罩、帽子，穿隔離衣。工作人員及病人家屬有呼吸道癥狀時(shí)應(yīng)避免進(jìn)入病房，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生及無(wú)菌操作，禁止探視，做好陪護(hù)人員的宣教工作^［8］。

2.3.2 皮膚、黏膜管理

2.3.2.1 皮膚管理

病人入院時(shí)面部、頸部、胸部皮膚可見(jiàn)散在淡紅色不規(guī)則皮疹，部分皮疹中央可見(jiàn)水皰。住院3 d，皮疹及水皰發(fā)展迅速，由上向下發(fā)展，遍布全身，部分水皰破潰。護(hù)理措施：1）檢索文獻(xiàn)顯示，保留水皰皰壁完整性，起到生物敷料作用，可抗感染^［9］。小水皰不做特殊處理，盡量保持其完整性，待其自然吸收；直徑gt;2 cm的水皰，消毒后穿刺抽液，不破壞皰壁完整性，給予油性凡士林紗塊覆蓋保護(hù)。2）創(chuàng)面清潔：根據(jù)《慢性傷口國(guó)際專家共識(shí)》推薦的傷口護(hù)理策略^［10］，本例病人采取暴露療法。生理鹽水清潔全身破損處，每日2次；銀離子液體敷料外噴，每日2次。局部使用超激光治療儀間斷照射，每個(gè)部位10 min，每日4次。住院7 d，軀干破潰面開(kāi)始愈合。3）濕性愈合：住院9 d開(kāi)始，創(chuàng)面生理鹽水清潔后，予外用重組人表皮生長(zhǎng)因子外噴，每日2次，促進(jìn)創(chuàng)面組織修復(fù)，縮短愈合時(shí)間。愈合過(guò)程中，新生組織伴瘙癢感，囑病人勿抓撓。住院21 d病人全身皮膚基本愈合。

2.3.2.2 黏膜管理

病人入院第3天開(kāi)始，唇部、口腔、肛周及會(huì)陰部黏膜均出現(xiàn)不同程度的水皰及破潰創(chuàng)面。循證小組為其實(shí)施標(biāo)準(zhǔn)化黏膜管理，目的是保持清潔、減輕疼痛、促進(jìn)修復(fù)、避免感染。采取措施：1）口腔：口腔情況是SJS疾病初始評(píng)估內(nèi)容之一^［11］，每日檢查口腔黏膜情況，生理鹽水漱口，清除口腔分泌物，每日4次；5%碳酸氫鈉溶液漱口，每日4次，必要時(shí)隨時(shí)漱口，如進(jìn)食后。住院6 d后加用康復(fù)新液漱口^［12］，每次10 mL，每日4次?？谇惶弁吹玫接行Э刂?，病人舒適度得到有效提高。住院9 d，口腔潰瘍基本愈合。2）唇部護(hù)理：口唇部潰瘍修復(fù)之前，以流質(zhì)飲食為主。生理鹽水清洗唇部創(chuàng)面，康復(fù)新液濕敷^［12］，每日2次；外用重組人表皮生長(zhǎng)因子外噴，每日2次。住院10 d，口唇潰爛面基本結(jié)痂，改用凡士林外涂，每日2次，睡前厚涂。住院14 d，唇部皮膚基本愈合。3）外陰護(hù)理：予復(fù)方黃柏葉溶液會(huì)陰抹洗^［13］，每日2次；外用重組人表皮生長(zhǎng)因子外噴，每日2次。同時(shí)給予超激光治療儀照射創(chuàng)面，每日2次。住院7 d，病人外陰破潰面開(kāi)始減少，住院15 d，外陰黏膜基本愈合。4）肛周護(hù)理：保持大便通暢，每次便后用溫水清潔肛周皮膚，避免分泌物刺激創(chuàng)面。生理鹽水會(huì)陰清潔，每日2次，蒙脫石散均勻涂抹肛周^［14］。住院16 d，肛周黏膜基本愈合。

2.3.3 營(yíng)養(yǎng)支持

皮肌炎伴TEN會(huì)導(dǎo)致大量蛋白質(zhì)丟失，有代謝紊亂及繼發(fā)感染的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)早期進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持治療，保證代謝平衡，減少蛋白質(zhì)丟失，促進(jìn)愈合。護(hù)理措施：1）經(jīng)營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查表評(píng)估，診斷病人存在營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)，予多學(xué)科會(huì)診，由營(yíng)養(yǎng)科配置高蛋白、高維生素營(yíng)養(yǎng)液進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持治療，每日3次；2）根據(jù)病人體重（58 kg），計(jì)算其所需蛋白質(zhì)為82 g/d^［15］，了解病人飲食愛(ài)好，制訂個(gè)性化食譜；3）遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充白蛋白，嚴(yán)格執(zhí)行輸注血液制品相關(guān)規(guī)定及注意事項(xiàng)；4）定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)相關(guān)指標(biāo)。足夠的營(yíng)養(yǎng)支持有利于病人快速康復(fù)。

2.3.4 心理護(hù)理

病人女性，喪偶，有較強(qiáng)的自尊心及愛(ài)美之心，全身皮膚破潰、壞死導(dǎo)致病人無(wú)法接受個(gè)人形象的改變，加之病情危重、家人無(wú)法照顧、皮膚創(chuàng)面換藥帶來(lái)的不適感受等因素影響，病人情緒波動(dòng)較大，出現(xiàn)輕度焦慮、抑郁狀態(tài)及拒絕治療等情況。護(hù)理措施：1）與精神心理科聯(lián)合，給予病人心理疏導(dǎo)，與病人聊天，取得信任，運(yùn)用敘事護(hù)理讓病人主動(dòng)訴說(shuō)疾病的痛苦經(jīng)歷及內(nèi)心感受，幫助病人消除顧慮，重新認(rèn)識(shí)疾病中的自我，幫助病人樹(shù)立信心^［16?17］；2）為應(yīng)對(duì)頭皮剝脫情況，護(hù)理組長(zhǎng)親自為病人修剪頭發(fā)，床上洗頭，提高病人舒適度；3）在病房播放病人喜歡的輕音樂(lè)，與病人一起閱讀，講述破繭重生的故事；4）與家屬視頻，給予鼓勵(lì)和支持，緩解緊張心理。通過(guò)一系列的護(hù)理措施，病人依從性及自信心提高。

3 小結(jié)

皮肌炎伴TEN是一種十分罕見(jiàn)且十分危急的疾病，病人出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚及黏膜損害，加之長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，感染風(fēng)險(xiǎn)極高，護(hù)理難度大。有效控制感染，促進(jìn)皮膚黏膜的愈合及預(yù)防并發(fā)癥是本例病人護(hù)理的難點(diǎn)和重點(diǎn)。通過(guò)循證護(hù)理，廣泛搜集證據(jù)，尋找最佳的皮膚護(hù)理辦法，從而幫助病人快速康復(fù)。

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（收稿日期：2024-06-01；修回日期：2025-02-25）

（本文編輯"張建華）