丁 闖， 胡 浩， 曹 葦， 畢慧鋒

原發(fā)性小腸惡性腫瘤發(fā)病率低,起病隱蔽,癥狀缺乏特異性,迄今尚無理想的早期診斷方法,誤診漏診率較高。2002年1月至2009年1月我院普外科共收治38例患者,現(xiàn)將資料總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組38例，男25例，女13例，男女比為1.92∶1，平均年齡52.8(21～78)歲，平均病程8.24個月(3天～36個月)。

1.2 發(fā)病部位及病理類型 本組38例小腸腫瘤均為原發(fā)且經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)。腫瘤位于十二指腸11例，空腸16例，回腸11例。腫瘤病理類型：惡性腫瘤24例，其中惡性間質(zhì)瘤16例，腺癌8例；良性腫瘤14例，其中間質(zhì)瘤11例，脂肪瘤3例。

1.3 臨床表現(xiàn) 腹痛19例；消化道出血16例，其中嘔血1例，便血3例，黑便13例；腹部腫塊5例；腸梗阻9例；腹脹不適3例；長期低熱、蛋白尿1例。

1.4 診斷方法 行腹部CT檢查20例，發(fā)現(xiàn)占位性病變15例(75.0%)；消化道鋇餐造影15例，發(fā)現(xiàn)十二指腸或空腸腫塊4例(26.7%)；B超檢查6例，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊2例(33.3%)；胃鏡檢查4例，發(fā)現(xiàn)十二指腸腫塊1例(25.0%)；結(jié)腸鏡檢查3例，發(fā)現(xiàn)回腸腫塊2例(66.7%)；腹部立位平片檢查3例，未發(fā)現(xiàn)腫塊；膠囊內(nèi)鏡檢查1例，未發(fā)現(xiàn)腫塊。

2 治療與結(jié)果

本組病例均行手術(shù)治療。良性腫瘤14例，行病灶及部分腸管切除術(shù)。惡性腫瘤24例，6例十二指腸腺癌中，3例行胰十二指腸切除術(shù)，3例因腫瘤較大且廣泛轉(zhuǎn)移而行姑息性手術(shù)；18例行小腸部分切除+相應(yīng)系膜淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后31例切口愈合佳，5例切口液化，2例切口感染，經(jīng)換藥等治療，均恢復(fù)良好。術(shù)后共6例(惡性腫瘤根治性切除術(shù)后5例，姑息性切除術(shù)后1例)發(fā)生并發(fā)癥，分別是：術(shù)后吻合口瘺3例，胰瘺膽瘺2例，腹腔內(nèi)感染1例，經(jīng)積極對癥處理，均治愈出院。本組34例得到隨訪。良性腫瘤14例中3例失訪，另11例均健在。惡性腫瘤24例中1例失訪；6例十二指腸腺癌，2例在1年內(nèi)死亡，3例在2年內(nèi)死亡，1例在3年內(nèi)死亡；余17例術(shù)后1年生存率為70.6%，3年生存率為47.1%，5年以上生存率為11.8%。

3 討論

小腸長度占全消化道的75%，而原發(fā)性小腸腫瘤僅占全消化道腫瘤的3%～6%[1]。原發(fā)性小腸腫瘤中多為惡性腫瘤，國外報道的小腸腫瘤良惡性的發(fā)生比率為1∶1.94[2]，本組良惡性之比為1∶1.71。付斌等[3]報道原發(fā)性小腸腫瘤以平滑肌(肉)瘤較多見,而本組以小腸間質(zhì)瘤居多,其次是腺癌，這可能與既往將胃腸間質(zhì)瘤歸于平滑肌(肉)瘤有關(guān)。

小腸惡性腫瘤的發(fā)病年齡在50歲左右，男性多于女性，早期無明顯癥狀，臨床表現(xiàn)和體征缺乏特異性。本組38例，男女之比為1.92∶1。主要臨床表現(xiàn)為腹痛(19/38，50.0%)，其次為消化道出血(16/38，42.1%)、腸梗阻(9/38，23.7%)、腹部腫塊(5/38,13.2%)及腹脹不適(3/38，7.9%)。引起腹痛的原因多為腫瘤牽拉、壓迫腸管周圍神經(jīng)及腸蠕動紊亂所致。早期疼痛多不規(guī)則，易被醫(yī)生或患者忽視。出血是小腸腫瘤常見并發(fā)癥，故對于原因不明的血便黑便患者，應(yīng)警惕為小腸腫瘤所致，須做進(jìn)一步的檢查。發(fā)病早期腫塊位置不固定,不容易被觸及，一旦腹部可及固定腫塊或出現(xiàn)腸梗阻等腹部不適時，己多屬晚期。

小腸腫瘤的臨床檢查手段較少，又缺乏特異性的腫瘤診斷指標(biāo)，早期診斷很難[4]。通常采用下列輔助檢查：(1)腹部CT檢查：傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為CT對小腸腫瘤的早期診斷價值不高，多用于了解腫瘤侵犯和轉(zhuǎn)移情況,作為術(shù)前的一種補(bǔ)充檢查用以估計病期。近來，多層螺旋CT對原發(fā)性小腸腫瘤的定位診斷比較準(zhǔn)確,能全方位顯示腫瘤向腔內(nèi)、外生長,對周圍血管結(jié)構(gòu)臟器的壓迫侵犯，淋巴結(jié)及肝臟等是否有轉(zhuǎn)移及判斷腫瘤的良惡性有很大幫助,已經(jīng)成為診斷小腸腫瘤的可靠方法之一。本組行腹部螺旋CT檢查20例，發(fā)現(xiàn)小腸占位性病變15例。(2)消化道鋇餐造影：消化道鋇餐造影檢查能顯示小腸病變的部位，腸腔內(nèi)的病變情況，黏膜及腸壁的改變,為臨床診斷和治療提供依據(jù)。但因小腸較長、范圍較廣、相互重疊、鋇劑通過小腸各部分的速度不一,給小腸的X線檢查帶來了很多困難,尤其是對早期病變。此外X線檢查的價值也取決于腫瘤生長的類型：腔內(nèi)型者可見充盈缺損、潰瘍、瘺道形成等表現(xiàn)；而腔外型只見腸道受壓、移位等改變，往往不能明確診斷。有文獻(xiàn)報道[5]，此項檢查的準(zhǔn)確率可達(dá)74.3%，但對于空腸、回腸腫瘤的誤診率達(dá)55.0%。本組行此檢查15例，發(fā)現(xiàn)十二指腸或空腸腫塊4例，準(zhǔn)確率僅為26.7%。(3)B超檢查：B超具有簡便、無創(chuàng)、價廉等優(yōu)點(diǎn)，可作為小腸腫瘤診斷的初步篩選。但當(dāng)小腸腫瘤較小或梗阻伴腸腔積氣時則診斷較為困難，且B超很難確定病灶部位及性質(zhì)。本組行此檢查6例，發(fā)現(xiàn)小腸占位性病變2例。(4)胃鏡及結(jié)腸鏡檢查：普通的纖維胃十二指腸鏡對胃十二指腸腫瘤的診斷有較高價值,但對較遠(yuǎn)的小腸無法探及。本組4例行此檢查明確診斷1例。結(jié)腸鏡檢查時對部分患者腸鏡可進(jìn)入回腸末端,可直接觀察到病灶并進(jìn)行活檢。但因其探及的深度有限，限制了其在小腸腫瘤檢查中的應(yīng)用。(5)電子小腸鏡及膠囊內(nèi)鏡檢查：電子小腸鏡可對患者小腸腔行全面的檢查，是一項直觀有效的檢查手段，對于腔內(nèi)型尤其是黏膜及黏膜下腫瘤的檢查意義較大。但電子小腸鏡尤其是推進(jìn)式小腸鏡為一種有創(chuàng)檢查，其操作難度大，患者難以耐受，價格昂貴等因素限制了它在臨床的廣泛開展。膠囊內(nèi)鏡是一項無創(chuàng)、無痛苦、易被患者接受的檢查方法。但因膠囊移動的不可操作性、無活檢功能以及昂貴的價格限制其臨床應(yīng)用。(6)選擇性腸系膜上動脈造影檢查：對伴有出血的小腸惡性腫瘤檢出率較高，但此項檢查需要較高的設(shè)備條件，對操作者技術(shù)要求較高，臨床較難推廣。雖然小腸腫瘤檢查方法較多，但都有局限性，目前仍沒有特異性的診斷方法。我們的體會是對于50歲以上，癥狀明顯，高度懷疑本病，經(jīng)上述各種檢查仍不清楚者，應(yīng)及時手術(shù)剖腹探查，術(shù)中全面仔細(xì)地檢查，以防貽誤治療時機(jī)。

手術(shù)是原發(fā)性小腸腫瘤唯一有效的治療手段，術(shù)中正確判斷腫瘤性質(zhì)是確定手術(shù)方案的關(guān)鍵，術(shù)中快速冷凍病理檢查更有助于確定腫瘤的良、惡性。良性腫瘤可行病灶及部分腸管切除；惡性腫瘤應(yīng)行根治性切除，包括腫瘤、受累腸管、系膜及區(qū)域淋巴結(jié)一并切除。對于外生性十二指腸惡性腫瘤較大者宜行胰十二指腸切除術(shù),并清掃周圍淋巴結(jié)。當(dāng)腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移時，姑息性切除亦有一定價值，不應(yīng)輕易放棄。此外，特別值得提出的是小腸惡性間質(zhì)瘤的診斷和治療方法，是近年來臨床上的新進(jìn)展。小腸間質(zhì)瘤，需要借助免疫組化染色才能確診，術(shù)中冷凍病理不能鑒別良惡性，應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、臨床表現(xiàn)等判斷良惡性，最可靠的惡性征象是手術(shù)時腫瘤浸潤到周圍器官，或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。具有下列任何一項指標(biāo)都有潛在惡性可能：(1)間質(zhì)瘤直徑>4 cm；(2)核分裂相≥1個；(3)腫瘤中心壞死；(4)核異型性明顯；(5)細(xì)胞豐富；(6)小上皮樣細(xì)胞呈細(xì)胞巢或腺泡狀排列[6]。小腸間質(zhì)瘤的治療以手術(shù)與藥物綜合治療為主，良性腫瘤可考慮局部切除，惡性腫瘤則行根治性切除。對于浸潤到鄰近器官，或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，應(yīng)爭取聯(lián)合臟器切除，擴(kuò)大切除范圍。由于間質(zhì)瘤很少轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié),對沒有明顯淋巴結(jié)腫大的患者可不行淋巴結(jié)清掃。此外，分子靶向藥如甲磺酸伊馬替尼，也為晚期惡性間質(zhì)瘤的治療提供了一種途徑。

對于原發(fā)性小腸腫瘤，應(yīng)重視早期臨床表現(xiàn)，采用必要的檢查明確診斷，盡早手術(shù)治療，延長患者生存時間。

[1] Zollinger RM, Stemfeld WC, Schreiber H. Primary neoplasms of the small intestine[J].Am J Surg,1986,151:654-658.

[2] Theodore R Schrock. Hand Book of Surgery[M].Ox ford Publications: Jones Medical, 1985, 292-294.

[3] 付斌，趙宏. 原發(fā)性小腸腫瘤87例臨床分析[J].浙江臨床醫(yī)學(xué),2006,8(11): 1146-1147.

[4] 楊維良,張新晨,閆朝岐,等. 原發(fā)性小腸腫瘤305例臨床分析[J].中華腫瘤雜志,2007,10(29):781-783.

[5] 劉彤，張寶良，何小玲，等. 116例原發(fā)性小腸腫瘤的臨床病理分析[J].中華胃腸外科雜志，2002，5(4)：259-262.

[6] Lewin KJ，Riddell RH，Weinstein WM, eds.Gastrointestinal Pathology and Its Clinical Implications[M].New York：Igaku Shoin, 1992:284-341.