710600 蘭州軍區(qū)臨潼療養(yǎng)院附屬醫(yī)院 劉春華 王 晉 馬艷艷

成人Still's病一例

710600 蘭州軍區(qū)臨潼療養(yǎng)院附屬醫(yī)院 劉春華 王 晉 馬艷艷

1 資料與方法

患者，女，56歲，因發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛1月余入院?；颊邿o明顯誘因開始出現(xiàn)發(fā)熱，同時伴有關(guān)節(jié)痛、咽痛，發(fā)熱時全身出現(xiàn)皮疹，燒退后皮疹消退，體溫高達40℃，經(jīng)用青霉素、紅霉素、先鋒霉素5號等多種抗生素，未見明顯好轉(zhuǎn)，遂收住院。入院后查血沉89 mm/h，白細胞：18×109/L，中性粒細胞：92%，血培養(yǎng)3次均陰性，肝腎功酶均偏高，骨穿可見中毒顆粒，類風濕因子陽性，結(jié)核菌素試驗陰性，肥達氏反應(yīng)陰性，外斐氏反應(yīng)陰性，自身抗體系列陰性。胸片、心電圖正常。查體：淺表淋巴結(jié)腫大，咽部充血，扁桃體Ⅱ°腫大，肝、脾稍大，體溫呈弛張熱型，最高達40℃，最低37℃，溫度升高時伴隨全身皮疹，皮疹無明顯特異性，燒退后皮疹全消，經(jīng)多項檢查未見明顯感染病灶，診斷為成人Still's病。加用激素強的松40 mg/d口服，消炎痛25 mg，3次/d口服，病人體溫恢復(fù)正常激素減量后出院。

2 討論

成人Still's病又稱變應(yīng)性亞敗血癥，是一種因自身炎癥反應(yīng)引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。臨床特點：發(fā)熱、咽痛，體溫呈弛張熱型，可有多形性皮疹，皮疹隨體溫變化而消長，對激素及免疫抑制劑、解熱鎮(zhèn)痛藥治療有效，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)有很多相同點，易出現(xiàn)誤診，特此提出，以供借鑒。

與SLE相同點：①可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)。②肝、脾腫大。③神經(jīng)系統(tǒng)損害，抽搐及癲癇發(fā)作。④心包積液、胸膜腔積液、間質(zhì)性肺炎。⑤不典型的皮疹。⑥血沉快，類風濕因子陽性，C反應(yīng)蛋白陽性。⑦補體下降。⑧抗心磷脂抗體陽性、抗核抗體陽性。⑨心肌酶、肝功酶增高。⑩血培養(yǎng)陰性。⑾眼底水腫，結(jié)膜炎。⑿對某些藥物的過敏。⒀多臟器損害并存。⒁對激素、解熱鎮(zhèn)痛藥、免疫抑制劑有效，對抗生素治療無效。

與SLE不同點：①熱為弛張熱型，體溫升高時可有皮疹，熱退后疹消。②會出現(xiàn)抗雙鏈DNA抗體、狼瘡細胞。③癲癇發(fā)作比SLE輕。④腎臟損害為20%，而SLE為100%。⑤在臨床檢驗中不會出現(xiàn)白細胞、血紅蛋白、血小板三項同時下降。⑥血象白細胞計數(shù)常增高，分類中性粒細胞增高，核左移。⑦不會出現(xiàn)SLE病理改變及免疫熒光帶，免疫熒光帶表現(xiàn)為：表皮基底膜可有IgG、IgM、IgA、C3、C4形成的免疫物質(zhì)沉積。⑧患者在發(fā)熱降低時可如常人，預(yù)后好，不留后遺癥。⑨不出現(xiàn)SLE典型的病理改變，即表皮萎縮，毛囊角栓，基底細胞液化變性，真皮淺層水腫，毛囊、皮脂腺、汗腺、血管周圍可見淋巴細胞為主的浸潤。⑩不出現(xiàn)SLE引發(fā)的血管炎改變，引起血管壁纖維蛋白樣變性，而引發(fā)局灶性腦萎縮。⑾為Still's病診斷最關(guān)鍵點，即Still's病的診斷必須排除各種感染因素、腫瘤及SLE方可作出。

2008-04-07）

1005-619X（2009）02-0171-01