潘廣賚　楊　明　莫坤梅　李文仲

【摘要】 目的 探討幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)臨床特點(diǎn)及治療效果。方法 回顧性分析48例JIA患兒的臨床體征及癥狀，實(shí)驗(yàn)室和X線，MRI的結(jié)果。結(jié)果 全身型部分對NSAID治療有效，無效者加用激素治療，效果較好。多關(guān)節(jié)型或少關(guān)節(jié)型治療以NSAID及MTX聯(lián)合應(yīng)用效果較好。結(jié)論 聯(lián)合用藥并個性化治療，對 JIA的治療效果好。

【關(guān)鍵詞】兒童;特發(fā)型關(guān)節(jié)炎；診斷；治療

Clinical analysis in 48 children with juvenile idiopathic arthritis

PAN Guang-lai，YANG Ming，MO Kun-mei,et al.Department of Pediatrics，the Renmin Hospital of Fogang，Qingyuan，Guangdong 511600,China

【Abstract】 Objective To explore the clinical characteristic and therapeutic effect of juvenile idiopathic arthritis(JIR).Methods Retrospective analysis the clinical sign and symptom，the results of laboratory，x-ray and magnetic resonance imaging (MRI) in 48 children with juvenile idiopathic.Results There were partial effects of NASID treatment for systemic arthritis of JIR.If fail to respond to NASID treatment，it can improvement to add corticosteroid.The effect is better with NSAID combining MTX for polyarthritis and oligoarthritis.Conclusion The effects were better for JIR treatment with combining employment drug and individualization.

【Key words】Children; Idiopathic arthritis; Diagnosis; Treatment

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)的特點(diǎn)是長期發(fā)熱，反復(fù)遷延的關(guān)節(jié)炎為主要特點(diǎn)的結(jié)締組織病，屬風(fēng)濕類疾病?，F(xiàn)將本院2001年1月至2007年7月門診及病房診治的48例JIA的臨床特點(diǎn)、診斷和治療情況報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 48例中，男27例，女21例；年齡：≤3歲3例(6.3%)，≤6歲7例(14.6%)，≤15歲28例(79.1%)。平均8.6歲。全身型27例，多關(guān)節(jié)型14例，少關(guān)節(jié)型7例。

1.2 方法 所有患兒詳細(xì)詢問臨床表現(xiàn)、治療情況及家族史，并進(jìn)行血常規(guī)、尿常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白(CRP)、血細(xì)胞沉降率(ESR)、血清類風(fēng)濕因子(RF)、抗核杭休(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(ds-DNA)、HLA-B27等實(shí)驗(yàn)室和關(guān)節(jié)X線或關(guān)節(jié)核磁共振(MRI)檢查。診斷及分型按國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟(ILAR)兒科專家組分類討論稿［1］，排除感染、腫瘤和其他風(fēng)濕類疾病。預(yù)后分3級［2］，完全緩解(CR)：無疾病活動，無后遺癥表現(xiàn)；部分緩解(PR)：間斷出現(xiàn)疾病活動，用藥可控制，無關(guān)節(jié)畸形；未緩解：有持續(xù)或反復(fù)疾病活動，出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。

2 結(jié)果

2.1 各型JIA患兒臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果 全身型男16例，女11例，平均6.6歲；臨床表現(xiàn)為高熱，短暫斑丘疹，分布于軀干和上臂，病程第2周18例、第3周7例、第4周2例分別出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，以腕關(guān)節(jié)、手小關(guān)節(jié)受累為主；RF、抗ds-DNA 及ANA均陰性。血沉及CRP高分別為24例及21例。

多關(guān)節(jié)型男女各7例，平均年齡11.7歲；臨床表現(xiàn)為不同程度的晨僵，對稱性腕關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)腫脹壓痛，其中11例有不同程度的乏力、食欲不振。RF(+)5例，ANA(+)4例。

少關(guān)節(jié)型男4例，女3例，平均8.7歲。其中Ⅰ型2例，以膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)受累為主，Ⅱ型5例，以下肢單關(guān)節(jié)受累為主，尤其膝關(guān)節(jié)受累更多見，其次為髖關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)也有累及或與膝、髖關(guān)節(jié)合并發(fā)病。HLA-B27陽性占6例，僅1例ANA陽性，RF、抗ds-DNA均陰性。

2.2 影像學(xué)檢查 全部患兒外周關(guān)節(jié)普通X線檢查均發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，2例少關(guān)節(jié)型發(fā)現(xiàn)1例股骨內(nèi)側(cè)骨質(zhì)欠均勻，骨質(zhì)輕度破壞。4例作骶髂關(guān)節(jié)MRI檢查均正常。

2.3 療效

2.3.1 全身型 12例對非甾體消炎藥(NSAID)有一定效果，15例無效，須加用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1~1．5 mg/(kg?d) 方能控制癥狀，一般足量激素治療約8周左右逐漸減量，然后改用甲氨喋呤(MTX)方能控制病情。

2.3.2 多關(guān)節(jié)型 以NSAID聯(lián)合MTX治療12周，效果不錯，后停用NSAID，只用MTX維持治療。

2.3.3 少關(guān)節(jié)型 用NSAID治療效果較好，足量治療維持14周左右，以后逐漸減量，全程治療需25~30周。其中1例加用MTX治療14周，效果才較理想。

3 討論

JIA是指年齡<16歲的兒童，出現(xiàn)不明原因的關(guān)節(jié)腫痛持續(xù)6周以上，以周圍關(guān)節(jié)滑膜炎伴

軟組織腫脹及滲出為特點(diǎn)，部分病例出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或半脫位，引起關(guān)節(jié)功能障礙。除累及關(guān)節(jié)外，可有皮膚(如銀屑病)、肌肉、肝、脾、淋巴結(jié)和漿膜受累［3，4］。JIA全身型(系統(tǒng)型)、多關(guān)節(jié)型、少關(guān)節(jié)型、銀屑病性關(guān)節(jié)炎型、附著點(diǎn)相關(guān)性關(guān)節(jié)炎型、其他關(guān)節(jié)炎型，以前3型多見，全身型占28%~64%［3，5］。

JIA全身型的診斷常遇到不少困難，確診必須具備關(guān)節(jié)炎及2周以上弛張高熱，JIA規(guī)定除皮疹外，肝脾腫大、漿膜炎也可作為一個條件。診斷JIA全身型必須慎重，特別強(qiáng)調(diào)除外其他疾病，很多長期發(fā)熱患者無特征性臨床表現(xiàn)，常疑為JIA的全身型，如把霍奇金病、血液病及SLE誤診為全身型的JIA，后經(jīng)最后較長時間的隨訪才能確定診斷。所以對全身型患者因長期發(fā)熱而就診的必須進(jìn)行全面的體檢及實(shí)驗(yàn)室檢查，除外感染性疾病、惡性病、血液病或其他結(jié)締組織疾病，必要時作骨髓穿刺或活組織檢查。有些表現(xiàn)為高熱，伴關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎患者，最后卻確診為白血病，可見JIA全身型的診斷困難程度。有些病例發(fā)病幾個月，甚至幾年后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)臨床上常作為診斷的疑難病，家長不易理解，醫(yī)生在選擇藥物時也感到十分困難。多關(guān)節(jié)型病例RF檢查陽性的病例，短期內(nèi)有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)強(qiáng)直，造成殘疾，與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)局近似。對這種病例應(yīng)每2~3個月重復(fù)檢查RF一次，可以用傳統(tǒng)的乳膠凝集法測定，以便及時給予有效處理。少關(guān)節(jié)型者，ANA檢查的陽性率較高，有時會合并眼科的虹膜炎，這些都應(yīng)注意的［5］。

JIA的治療強(qiáng)調(diào)消除疼痛，控制炎性反應(yīng)和保護(hù)關(guān)節(jié)功能，強(qiáng)調(diào)針對不同類型進(jìn)行個性化的治療，注意既要取得最大化療效，又要盡量減少不良反應(yīng)，使二者達(dá)到有機(jī)的平衡［6］RF(+)患者除用NSAID治療外，應(yīng)及早使用MTX等慢作用的藥物，以阻止或延緩關(guān)節(jié)被侵蝕，減少致殘。藥物治療過程中，應(yīng)定期檢查血、尿常規(guī)，肝腎功能，一般來說，藥物治療的不良反應(yīng)不大，周緯認(rèn)為MTX對各型的JIA均有較好療效，副作用也不大，可酌情多些使用［7］。

參考文獻(xiàn)

［1］ 何曉琥．幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟新分類標(biāo)準(zhǔn)討論稿．中華兒科雜志，2002，40(4)：254-255.

［2］ 蔣明，朱立平，林孝義．風(fēng)濕病學(xué)．人民衛(wèi)生出版社，1995：2025-2026.

［3］ 余穎芳，藍(lán)引樂，陳秀琴，等．幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎50例臨床分析及遠(yuǎn)期隨訪．臨床兒科雜志，2007，25(9)：275-277.

［4］ Oen K，Malleson CM，Petty RE．Disease course and outcome of juvenile rheumatoid arthritis in a multicenter cohort ．J Rheumatol，2002,29(9)：1989-1999.

［5］ 潘宇琛，馬嵩春，幺遠(yuǎn)，等．幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎229例的診斷和分型．實(shí)用兒科臨床雜志，2007，22(21)：1636-1637.

［6］ Malleson PN． Management of childhood arthritis． Part 2： Chronic arthritis．Arch Dis Child，1997，76：460-462.

［7］ 周緯，殷蕾．幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎24例臨床分析．臨床兒科雜志，2002，20(10)：587-588.