孫巧麗 宋新華 肖俊杰 范波勝

河南焦作煤業(yè)集團中央醫(yī)院 焦作 454150

我院2000-2010年住院的經頭顱CT或MRI確診的急性腦血管病致偏側舞蹈癥16例患者,現分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男10例,女6例,年齡35～75歲;均急性起病,符合全國第四屆腦血管病學術會議制訂的診斷標準,并經過頭顱CT或MRI檢查證實,其中腦梗死12例,腦出血4例。11例有高血壓病史,5例有糖尿病史,4例既往有腦血管病史,既往無舞蹈癥病史,同時否認有家族性疾病史。

1.2 臨床表現 全部患者病后1～3 d內均有一側肢體或單純上下肢快速、大幅度、不規(guī)則、不自主的舞蹈樣運動,在精神緊張或情緒激動時加重,安靜時減輕,入睡后消失。伴擠眉弄眼、噘嘴等不自主面部怪異多變動作3例,神志清醒16例。

1.3 輔助檢查 本組病例常規(guī)檢查血常規(guī)、血沉、抗“O”、類風濕因子均正常,所有患者腦電圖均未見性放電。

1.4 影像學檢查 16例病人經顱腦CT和/或MRI檢查證實腦梗死12例,其中雙側基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死9例,尾狀核梗死3例;腦出血4例,均為小量腦出血(2～3mL),其中尾狀核出血1例,殼核出血1例,丘腦出血2例。

1.5 治療及預后 在治療腦梗死及腦出血的同時,給予氟哌啶醇1～2 mg口服,2～3次/d,或口服奮乃靜 2～4 mg,3次/d;預后:10 d內癥狀好轉 5例,11～20 d癥狀好轉7例,21～30 d內癥狀好轉4例,全部病例隨訪1 a無復發(fā)。

2 討論

偏側舞蹈癥是單側肢體和(或)面部的不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作,本病可由腦血管病、風濕熱、顱內腫瘤、變性疾病等損害錐體外系所致。在腦血管病患者中,偏側舞蹈癥的病因可能為急性腦梗死或腦出血引起殼核、尾狀核及丘腦的小神經節(jié)細胞缺血缺氧、變性致γ-氨基丁酸(GABA)能神經元與多巴胺(DA)能神經元功能失衡。當紋狀體由于腦血管病變發(fā)生血供障礙時其GABA功能減退,而殼核和尾狀核的DA能神經元脫抑制而過度活躍,造成肌張力減低和動作增多[1]。

本病診斷的主要依據是患者有高血壓動脈硬化病史,突然起病和特有的偏側舞蹈癥狀,加之CT或MRI改變即可確診。臨床上應與老年性舞蹈病和 Huntington舞蹈病相鑒別,前者是慢性起病,呈進行性加重,累及四肢,常伴有老年性癡呆及精神障礙,后者男性多見,有遺傳史,緩慢經過,自面部及上肢開始,后波及全身。本組偏側舞蹈癥較輕,其原因可能與腦部病灶較小有關。當腦部病變嚴重時,由于壞死病灶大,肢體癱瘓嚴重,故未能表現出舞蹈樣癥狀,這也是腦卒中后偏側舞蹈癥僅占同期腦卒中患者少數的原因[2]。

腦卒中性偏側舞蹈癥的治療應以盡快減輕癥狀為主,同時行腦血管病治療,對癥治療可選用氟哌啶醇等藥物,氟哌啶醇(DA受體拮抗劑)可降低DA功能,使該區(qū)域神經遞質重新獲得平衡,而減輕舞蹈癥狀,立體定向手術破壞蒼白球、丘腦腹外側核團,適用于藥物治療無效者[3]。本病預后良好。

[1]肖俊杰,陳凱,范波勝.急性腦血管病致偏側舞蹈癥10例臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2009,12(9):46-47.

[2]高有安,馬和平,劉平,等.急性腦血管病致偏側舞蹈癥臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2006,9(5):95.

[3]呂曄,周紅平,張文召.腦卒中所致偏身舞蹈癥22例臨床分析[J].實用神經疾病雜志,2005,8(1):56-57.