賈 芳

(河北省保定市第三醫(yī)院普內(nèi)科，河北 保定 071000)

患者男，38歲，因咳嗽、咳痰9月，加重伴喘息4月，左耳廓紅腫、外耳道溢膿3月入院。9月前患者無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳少量白痰，無咯血、發(fā)熱、胸痛，未予診治。4月前咳嗽加重，伴喘息，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“支氣管炎”并予抗感染、平喘、祛痰治療無效。癥狀漸加重，到縣醫(yī)院查胸部CT示左右主支氣管管壁增厚，管腔狹窄，左舌葉支氣管新生物，左下肺炎;左舌葉支氣管新生物病理檢查示慢性炎癥，診斷為“肺炎”，予地塞米松(劑量、用法不詳)等治療，自覺喘憋減輕。3月前出現(xiàn)左耳廓紅腫、外耳道溢膿，有血性分泌物，不伴發(fā)熱。當?shù)蒯t(yī)院診斷為“中耳炎”，局部外用藥物后癥狀緩解，但呼吸困難加重，為進一步明確診斷來我院。入院體格檢查示體溫36.7℃，脈搏 80次/min，呼吸 19次/min，血壓 120/75 mm Hg，雙眼結(jié)膜略充血，鼻梁局部塌陷，外耳無畸形，胸廓無畸形，雙肺可聞及散在哮鳴音，未聞及濕羅音，心臟、腹部無明顯異常。輔助實驗室檢查示白細胞計數(shù)6.35×109/L，中性粒細胞比例69.1%，血紅蛋白135 g/L，血小板計數(shù)170×109/L;肝腎功能無明顯異常;血氣分析pH為7.416，二氧化碳分壓46.1 mm Hg，氧分壓60.8 mm Hg，HCO3-30.8mmol/L，紅細胞沉降率28mm/h，C反應(yīng)蛋白13mmol/L，結(jié)核菌素試驗陰性;人總?cè)苎a體59.3 U/mL，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗磷脂抗體、類風濕因子、抗Sm、抗中性粒細胞抗體、抗J0-1抗體、抗 SSA、抗SSB、抗Scl-70抗體均陰性，補體C3及C4正常，免疫球蛋白正常;與前次胸部CT比較，左肺下葉影已消失，氣管、左右主支氣管管壁增厚，管腔狹窄加重;肺功能示混合性通氣功能障礙:用力肺活量(FVC)1.06 L，占預(yù)計值百分數(shù)34.7%;第1秒用力呼氣容積(FEV1)0.67 L，占預(yù)計值百分數(shù)29%，F(xiàn)EV1/FVC 63%，肺活量1.02 L。診斷為復發(fā)性多軟骨炎。予醋酸潑尼松60 mg口服，每日1次;環(huán)磷酰胺10 mg，間隔1周再用1次。癥狀減輕后轉(zhuǎn)外科行氣管金屬記憶合金支架置入術(shù)。

討論:復發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種少見的累及全身系統(tǒng)的疾病，產(chǎn)生反復發(fā)作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織，包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。本病于1923年由Jaksch-warlenhorst首次報道，當時稱之為多發(fā)性軟骨病。1960年由Pearson等命名為復發(fā)性多軟骨炎，現(xiàn)已被大多數(shù)研究者所采用。其確切病因尚不清楚，可能是在一定的遺傳易感性基礎(chǔ)上由多種誘發(fā)因素刺激導致的一種自身免疫性疾病[1-2]。任何年齡均可發(fā)病，好發(fā)于40～60歲，無性別及家族性發(fā)病傾向。臨床過程多種多樣，因病變侵犯部位不同而不同，多數(shù)病例在確診時已有多系統(tǒng)累及。本病無特異性的診斷方法，1976年由McAdam等[3]提出的診斷標準為:雙耳復發(fā)性軟骨炎;非侵蝕性血清陰性多關(guān)節(jié)炎;鼻軟骨炎;眼炎癥，如結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、外鞏膜炎及葡萄膜炎等;喉和/或氣管軟骨炎;耳蝸和/或前庭受損。具有上述標準中3條和3條以上者可確診，無需組織學證實，不足3條者需軟骨活檢證實。Damiani等[4]認為若要早期診斷，應(yīng)擴大McAdam的診斷標準，只要有下述中的1條即可診斷:滿足或多于3條McAdam診斷標準;1條以上McAdam征，加上病理證實，如作耳、鼻、呼吸道軟骨活檢;病變累及2個或2個以上的解剖部位，對激素或氨苯砜治療有效。本病例符合上述診斷標準，診斷明確。

復發(fā)性多軟骨炎臨床表現(xiàn)為慢性進行性的炎癥反復發(fā)作，一般有兩處以上病變同時存在，全身癥狀以發(fā)熱、貧血和體重減輕為主，局部病變以耳、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥破壞，眼與皮膚損害以及非侵蝕性關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。McAdam等[3]報道以呼吸道受累為首發(fā)表現(xiàn)者占復發(fā)性多軟骨炎患者的14%，病程中累及呼吸道者占56%。呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)有咳嗽、咳痰、喘息、氣短、聲嘶和呼吸困難，病情呈進行性加重，常常合并肺炎[5]。本病首發(fā)癥狀多樣，臨床表現(xiàn)復雜，缺乏特異性實驗室檢查，常規(guī)診斷較困難，易造成誤診。本例患者延誤治療近1年，分析其原因:復發(fā)性多軟骨炎發(fā)病原因不清，臨床診斷困難，基層醫(yī)務(wù)人員、多數(shù)醫(yī)生對此類少見病缺乏認識，不熟悉其臨床表現(xiàn);復發(fā)性多軟骨炎累及器官多，?？漆t(yī)師往往只注重本專業(yè)的癥狀和體征，忽略了全面詳細地詢問病史和體格檢查;患者在被誤診為肺炎、支氣管炎或哮喘時予激素治療，癥狀得以緩解，誤導了醫(yī)師，延長了誤診時間。臨床上要早期診斷復發(fā)性多軟骨炎，臨床醫(yī)師應(yīng)熟知診斷標準。

至今本病尚無根治性辦法。輕型病例可用非甾體抗炎藥對癥治療;在急性炎癥、嚴重呼吸道受累或有血管炎時，可加用醋酸潑尼松、氨苯砜和免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤)等;嚴重呼吸道受累的患者可行氣管插管、氣管切開，并持續(xù)正壓通氣，必要時可行氣管、支氣管金屬記憶合金支架置入術(shù)。本病預(yù)后與早期診斷、合理選擇治療方案、是否有呼吸系統(tǒng)受累有關(guān)，其中氣管、支氣管軟骨受累是病情嚴重的信號，及早診斷、積極治療、密切隨診是改善其預(yù)后、提高存活率的關(guān)鍵。

[1]Keller E，Yao Z，Volgger A，et al.A novel variant of DR4(DRB10421)identified in a patient with polychondritis[J].Immunogenetics，1995，41(2-3):171.

[2]Zeuner M，Straub RH，Rauh G，et al.Relapsing polychondritis:clinical and immunogenetic analysis of 62 patients[J].J Rheumatol，1997，24(1):96-101.

[3]McAdam LP，O'Hanlan MA，Bluestone R，et al.Relapsing polychondritis:prospective study of 23 patients and a review of the literature[J].Medicine(Baltimore)，1976，55(3):193-215.

[4]Damiani JM，Levine HL.Relapsing polychondritis-report of ten cases[J].Laryngoscope 1979，89(6 Pt 1):929-946.

[5]俞森洋，蔡柏薔.呼吸內(nèi)科主治醫(yī)生410問[M].北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社，1998:595-597.