116017 沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院 王靜 高燕 葛鳳

1 病例報(bào)告

患者，女，48歲。于2009年10月17日因左側(cè)胸痛加重伴胸悶、氣短12 h送入我院急診科。既往類風(fēng)濕病史5年，間斷發(fā)熱、肌肉疼痛6個(gè)月，熱型呈弛張熱，自服安乃近、撲熱息痛、阿莫西林等藥物，癥狀未見(jiàn)明顯緩解。入院查體：體溫37.7℃，脈搏110次/min，呼吸22次/min，血壓110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情況差，全身皮膚黏膜未見(jiàn)異常，左鎖骨上窩、雙側(cè)腹股溝可觸及數(shù)個(gè)淋巴結(jié)，約0.3 cm×0.5 cm。胸骨下段及左第6～8肋骨處壓痛，雙肺呼吸音略粗，雙肺底聞及少許小水泡音；心尖部可聞及Ⅰ～Ⅱ級(jí)SM；雙下肢活動(dòng)自如，未見(jiàn)明顯疼痛、壓痛，病理反射陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞15.4×109/L，心肌酶譜正常；IgG 31.3 g/L，C-反應(yīng)蛋白(CRP)107 mg/L，血沉(ESR)138 mm/h；抗SSA抗體(+)，抗核抗體(ANA)(+)；Ro-52(+)，抗SSB抗體(-)，抗SM抗體(-)，抗雙鏈DNA抗體(-)；雙肺CT示雙側(cè)葉間胸膜肥厚，雙側(cè)胸腔積液，心包積液；心臟超聲示少量心包積液；肌電圖示肌源性損傷；在院期間患者體溫最高升至40℃，不能下地行走，靜滴利奈唑胺0.6 g，2次/d(連續(xù)應(yīng)用5 d)，靜滴葡萄糖250 mL＋萬(wàn)古霉素1 g，2次/d(連用4 d)，患者體溫仍在39℃左右，考慮皮肌炎可能性大，給予甲強(qiáng)龍500 mg/d沖擊治療，3 d后改為口服強(qiáng)的松50 mg，3次/d，體溫逐漸恢復(fù)至37℃左右，逐漸恢復(fù)下肢肌力，鍛煉下地行走。肌活檢結(jié)果回報(bào)肌纖維多數(shù)輕度萎縮，部分?jǐn)嗔?，橫紋消失，肌核明顯增多，未見(jiàn)明顯炎性及惡性腫瘤細(xì)胞。由于患者無(wú)明顯四肢對(duì)稱性近端肌無(wú)力、疼痛和壓痛，未見(jiàn)皮膚損害等特征性表現(xiàn)，肌肉活檢無(wú)明顯炎性細(xì)胞，最后診斷：混合性結(jié)締組織病伴發(fā)的皮肌炎。

2 討論

混合結(jié)締組織病 (mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一種新的結(jié)締組織病，描述了兼有SLE、SSc、DM/PM、RA癥狀的一組患者的臨床表現(xiàn)。30多年來(lái)，許多學(xué)者認(rèn)為該病是CTD的中間狀態(tài)或亞型。迄今MCTD尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，Sharp提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)由于較高的特異性而被普遍采用[1]。此病例主要表現(xiàn)為PM/DM，它所導(dǎo)致的心肌受損和骨骼肌的病理變化相類似，呈現(xiàn)為心肌間質(zhì)和血管周圍彌漫性單核細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌纖維灶性腫脹、變性壞死、斷裂、再生及纖維化，是構(gòu)成本病心臟損傷的病理學(xué)基礎(chǔ)[2]。

朱亮等[3]研究顯示混合結(jié)締組織病首發(fā)癥狀依次為關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱、肌炎、雷諾現(xiàn)象。本例主要以皮肌炎為主要表現(xiàn)的混合結(jié)締組織病，可累及橫紋肌、平滑肌，也可累及心肌。國(guó)內(nèi)研究結(jié)果表明[4]，PM/DM患者的心臟損傷發(fā)病率為51.1%，PM/DM患者并發(fā)心臟損傷，有的是單一的一種心臟損傷，有的則是兩種或兩種以上損傷類型同時(shí)存在。其中包括一些非特異性的表現(xiàn)，如心電圖所示的心肌缺血：S-T段壓低、T波的低平或倒置、雙向，竇性心動(dòng)過(guò)速等；心包炎表現(xiàn)為心包增厚和心包積液，本文表現(xiàn)為少量心包積液。通常有報(bào)道大多數(shù)患者出現(xiàn)心臟損害時(shí)臨床表現(xiàn)輕微，多為胸悶、心悸，出現(xiàn)心前區(qū)疼痛者比較少見(jiàn)，但本例患者胸痛癥狀較為明顯，為早期發(fā)現(xiàn)DM/PM患者的心臟損害，有研究顯示SPECT可以觀察心臟的形態(tài)和功能測(cè)定，并可早期檢測(cè)亞臨床時(shí)心臟損害。DM/PM患者一旦累及心臟往往預(yù)后不良，并發(fā)癥多，病死率高，病死率為17.8%。死亡原因主要為心功能不全，其次為感染。因此，心臟損害仍是DM/PM死亡的重要原因之一。

對(duì)PM/DM合并心臟損傷患者的治療主要是盡早、積極采取有效的治療措施。PM/DM的治療以應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇激素為主，或大劑量皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療，對(duì)重癥和對(duì)皮質(zhì)類固醇激素不敏感者，也可聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。對(duì)心臟損傷的治療應(yīng)根據(jù)損傷的類型制訂并采取相應(yīng)的治療措施。早期積極治療，多數(shù)患者的心臟癥狀可獲緩解，甚至治愈。但如果僅采取對(duì)癥治療而不應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑，則療效不佳；有的導(dǎo)致病情惡化，甚至可能危及病人的生命。

[1]李明，屠文震.系統(tǒng)性硬皮病患者缺氧與皮膚硬化關(guān)系的初探[J].中華皮膚科雜志，2000，33(1)：20-22.

[2]魚(yú)云霞，魚(yú)慧霞，宮怡.皮肌炎/多發(fā)性肌炎心臟損害45例臨床分析[J].寧夏醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2007，29(2)：135-136.

[3]朱亮，吳華香.混合性結(jié)締組織病21例臨床分析[J].浙江醫(yī)學(xué)，2006，28(12)：1004-1006．

[4]胡紹先，何培根.多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者心臟損害的分析和評(píng)價(jià)[J].同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2001，30(3)：235-236.