肝小靜脈閉塞綜合征(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)又稱肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstructive syndrome,HSOS),是指肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈損傷導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞使肝竇流出道阻塞產(chǎn)生的肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓癥[1]。本研究回顧性分析北京武警總醫(yī)院收治的6例HVOD的聲像圖表現(xiàn),旨在探討彩色多普勒超聲在診斷HVOD中的應(yīng)用價值。

1 材料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005-09～2008-09根據(jù)Baltimore標準[1]明確診斷的 HVOD患者6例,男2例,女4例;年齡18～52歲,平均42歲。前來就診時,1例已明確診斷(骨髓移植術(shù)后28d),2例外院超聲診斷為布加綜合征,3例臨床初步診斷為“肝大腹水原因待查”。追問病史,后5例近期曾服用過中藥“土三七”或“不明中藥”。1例患者在外院做了MRI檢查,影像診斷:肝實質(zhì)彌漫性損害,未見布加綜合征征象,肝炎或肝微小靜脈阻塞可能性存在。治療前全部患者做了超聲檢查,5例患者治療后1～6個月后做了超聲復(fù)查(1例失訪)。

1.2 儀器與方法 采用Iu22及Sequioa-512彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率2.0～5.0MH z?；颊呖崭?取仰臥位和左側(cè)臥位,于劍突下、肋間和肋下多切面掃查;在進行頻譜測量時,囑患者平靜呼吸,以減小測量干擾,調(diào)節(jié)取樣容積為2～4mm,使聲束與血流夾角＜60°;觀察記錄:①肝的大小、形態(tài)及內(nèi)部回聲;肝靜脈及其主要分支的內(nèi)徑和流速;門靜脈及其主要分支的內(nèi)徑和流速;肝動脈的峰值流速及阻力指數(shù);②下腔靜脈起始段的內(nèi)徑、內(nèi)部回聲和流速;③膽囊壁厚度和囊腔內(nèi)情況;④脾的大小和回聲;⑤腹水量。

2 結(jié)果

6例HVOD患者治療前的超聲圖像均具有不同程度的門靜脈高壓表現(xiàn):灰階超聲示肝彌漫性腫大、膽囊壁增厚呈雙邊影(＞3mm;圖1)、脾大和腹水。彩色多普勒示門靜脈血流速度減慢(＜20cm/s),其中1例門靜脈血流方向呈現(xiàn)反流,1例患者附臍靜脈開放; 2例患者肝靜脈內(nèi)徑變窄,4例患者頻譜呈門脈樣(圖2);2例患者肝動脈阻力指數(shù)增高(＞0.65);2例因腫大肝壓迫,下腔靜脈內(nèi)徑狹窄(圖3),頻譜流速增高,曾誤診為布加綜合征,經(jīng)過抗HVOD治療后肝腫大得到緩解,下腔靜脈內(nèi)徑及血流均恢復(fù)正常(圖4,表1)。

圖1 膽囊壁增厚呈雙邊影

圖2 肝靜脈內(nèi)徑變窄,頻譜呈門脈樣

圖3 彩色多普勒顯示,因腫大肝壓迫,下腔靜脈起始段狹窄

圖4 治療后,下腔靜脈內(nèi)徑狹窄得到緩解

表1 HVOD患者治療前、后聲像圖的表現(xiàn)

3 討論

3.1 HVOD病因、發(fā)病率及診斷 1954年Bras首次報道了以肝大、肝區(qū)疼痛、腹水和黃疸為特征表現(xiàn)的一種肝疾病,并命名為肝小靜脈閉塞征(HVOD)。近年來有學(xué)者研究證明該病的病理變化為肝竇流出道阻塞,將其更名為肝竇靜脈阻塞綜合征(HSOS)。該病發(fā)病原因為攝入吡咯雙烷類生物堿(中藥土三七中含有)和術(shù)前有放、化療史的骨髓移植。國內(nèi)患者病因以前者為主,臨床[2,3]和影像學(xué)[3]報道均不多見,并多為小宗病例。國外報道較多,病因以后者為主,發(fā)病率高達11%～54%[4,5],其中20%～25%的患者發(fā)展為導(dǎo)致多器官衰竭和死亡[4]。因此對本病的深入研究對臨床的及時診治具有重要意義。目前HVOD的臨床診斷標準包括Baltimore標準和Seattle標準,這兩種標準雖然特異性高達90%,但敏感性只有56%[7]。肝組織穿刺活檢獲取病理結(jié)果被認為是明確診斷的最確切方法。然而,其他肝靜脈系統(tǒng)梗阻性病變,包括布加綜合征和淤血性肝腫大,均可能出現(xiàn)與HVOD相似的肝竇淤血、肝小葉中央靜脈周圍的肝細胞壞死及組織纖維化的改變而混淆診斷。彩色多普勒超聲能夠動態(tài)實時顯示組織改變和血流動力學(xué)情況,操作簡便,可在隨訪復(fù)查過程中重復(fù)使用。

3.2 HVOD的超聲圖像特點 既往關(guān)于HVOD的超聲圖像特點的文獻報道是有矛盾的。Herbetko等[7]通過19例成人骨髓移植后HVOD的超聲研究,認為 HARI增高是提示HVOD的唯一指標。而Kauffman等[8]的研究認為骨髓移植后HARI＜0.55是提示肝衰的明確指標。Hashiguchi等[9]通過應(yīng)用彩色多普勒超聲對9例門靜脈血反流HVOD患者的研究,認為這項指標對HVOD早期診斷及時治療具有重要的改善預(yù)后的價值。而M cCarville等[10]的研究認為任何超聲圖像的表現(xiàn)均不能明確診斷HVOD。本研究通過對6例患者治療前及5例治療后超聲圖像的分析,結(jié)果顯示彩色多普勒超聲對HVOD的診斷具有重要的參考價值:①明確提示門靜脈高壓。由于肝竇淤血、肝小葉中央靜脈周圍的肝細胞壞死及組織纖維化引起竇后性門靜脈高壓,彩色多普勒超聲一系列門靜脈高壓的表現(xiàn),如肝彌漫性腫大,門靜脈內(nèi)徑增寬并流速緩慢、甚至倒流,附臍靜脈開放,膽囊壁增厚呈雙邊影,脾大,腹水。②顯示肝靜脈受損表現(xiàn)。肝靜脈壁內(nèi)皮損害、內(nèi)膜增生、增厚和纖維化等病理變化,使肝靜脈的超聲圖像出現(xiàn)肝靜脈壁回聲增強、內(nèi)徑狹窄、流速減低、頻譜波動消失呈門靜脈樣。③肝動脈阻力增高。本組有2例肝動脈RI增高,分析原因可能是肝實質(zhì)的纖維化程度較重,使肝動脈阻力增高。

3.3 HVOD的鑒別診斷 由于對HVOD缺乏認識,臨床對肝脾腫大、腹水癥狀的患者極易誤診、誤治,需與HVOD鑒別的疾病有:①布加綜合征(BCS)。HVOD中明顯的肝腫大會壓迫下腔靜脈造成其狹窄,超聲圖像中常與布加綜合征難以鑒別。不過,BCS除下腔靜脈近膈處或肝靜脈近心端有狹窄外,還可能出現(xiàn)閉鎖、栓子或隔膜梗阻圖像,并伴有尾葉腫大、肝靜脈間交通支形成,肝短靜脈代償性擴張,第三肝門開放等特征性表現(xiàn),肝靜脈間交通支形成是HVOD所不具備的聲像圖特征,具有重要的鑒別意義。(2)淤血性肝腫大(CH)。CH的根本原因是右心衰竭,臨床特征性表現(xiàn)為頸靜脈怒張、下肢水腫等,超聲圖像可見下腔靜脈及肝靜脈明顯的均勻的擴張。③肝硬化。肝硬化患者多有肝炎病史或長期飲酒史等,超聲檢查肝形態(tài)縮小,實質(zhì)回聲粗糙,門靜脈擴張、脾靜脈擴張、脾大等門靜脈高壓現(xiàn)象較為明顯,體表腹部靜脈曲張呈放射狀分布也可助鑒別。

綜上所述,灰階及彩色多普勒超聲對HVOD具有重要的輔助診斷及鑒別診斷價值。超聲檢查不僅能夠清晰顯示臟器的形態(tài)結(jié)構(gòu),還可實時反應(yīng)動、靜脈的血流動力學(xué)變化,并具有無痛苦、價廉、可重復(fù)等特點,有望成為臨床診斷HVOD、治療后隨訪和療效判定的常規(guī)檢查手段。

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