周 雋 許智韜 張 菡 楊 萍 王 瑋 田 青

1 病歷簡介

患者,女性,19歲,回族。因“反復(fù)胸悶、胸痛 2年余”就診。患者2年來無明顯誘因反復(fù)感胸骨下端悶痛,呈陣發(fā)性,每次發(fā)作持續(xù)約數(shù)分鐘,休息后可緩解,無放射,疼痛與情緒及體力活動無關(guān)。既往有牲畜接觸史,居住地有人畜混居現(xiàn)象。查體:血壓12/8kPa(90/60mmHg),一般情況可,神志清,頸靜脈無充盈,雙肺呼吸音清,未聞及干、濕性啰音,心界向左側(cè)擴(kuò)大,心率66/min,律齊,胸骨左緣第4肋間聞及3/6收縮期雜音,腹平軟,肝脾未及,雙下肢不腫。心電圖示:竇性心律,完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。血常規(guī)示:白細(xì)胞 9.1×109/L,嗜酸性粒細(xì)胞0.67×109/L,占7.4%(增高),淋巴細(xì)胞40.3%(增高)。胸部X線片示:左、右心緣豐滿、圓隆,心影向兩側(cè)擴(kuò)大,肺血偏少;側(cè)位X線片示心前、心后間隙變窄、消失。頭顱CT平掃:未見明顯異常。腹部B型超聲:肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常。胸部 MRI示:右心室內(nèi)見一巨大、囊狀、類圓形、長T1、長T2信號影,邊緣光滑,大小7.8cm×7.6cm×10.0cm,增強(qiáng)掃描病變無增強(qiáng)(圖 1、2)。超聲心動圖所見:右心房、右心室明顯擴(kuò)大,右心室腔內(nèi)探及一巨大圓形低回聲區(qū),大小約6.3cm×7.6cm(左心室長軸檢測;圖3、4),占據(jù)整個心腔,邊緣規(guī)則,其內(nèi)呈均勻一致的無回聲液性暗區(qū),可見顆粒狀回聲及不規(guī)則帶狀強(qiáng)回聲,CDFI示其內(nèi)未探及血流信號;瘤體附著于室間隔,不隨心臟舒縮而活動,但推擠室間隔向左心室腔偏移;瘤體擠壓三尖瓣環(huán),致右心室流入道梗阻;由于右心室擴(kuò)大,使三尖瓣環(huán)擴(kuò)張,致三尖瓣關(guān)閉不全,CDFI示三尖瓣中等量反流(圖5)。實時三維顯示:瘤體與室間隔緊密相貼(圖6)。超聲診斷:右心室囊性占位(性質(zhì)待查)。

手術(shù)所見:在體外循環(huán)下,心臟停跳后,切開右心房,自三尖瓣口可見右心室腔內(nèi)腫瘤一極,三尖瓣瓣葉與腫瘤無粘連,部分腱索及乳頭肌與腫瘤粘連。腫瘤張力較高,右心室心肌受壓變薄。一小口囊腫切開減壓,囊內(nèi)吸出無色透明清亮液體,量約200ml,囊腫萎陷,見兩層囊壁,內(nèi)層囊壁較薄,粘連疏松,容易取出(圖7);外層囊壁較厚,呈白色半透明狀,大部分與室間隔緊密粘連(圖8)。術(shù)后病理檢查:標(biāo)本浸銀染色法(Gomori)(+)。切片鏡下所見:囊外壁及心肌組織見橫紋肌組織,橫紋肌細(xì)胞核增大、深染、不規(guī)則,呈退行性肥大,送檢“囊內(nèi)壁”組織大多為無定型物,可見棘球蚴子囊,表層可見單層上皮被覆(圖9～12)。病理診斷:符合(右心室)包蟲囊腫。

2 討論

包蟲病(棘球蚴病)是棘球絳蟲的幼蟲寄生在人體所致的一種人獸共患寄生蟲病。家犬和狐貍等野生動物是主要傳染源。終宿主是犬、狼、豺等食肉動物,中間宿主是羊、牛、駱駝、豬等偶蹄類動物,偶可感染馬、靈長類和人[1]。犬因食入病畜內(nèi)臟而感染。病犬排出的蟲卵可污染牧場、水源等自然環(huán)境及羊毛等畜產(chǎn)品。人由于與家犬接觸,或食入被蟲卵污染的水、蔬菜或其他食物而感染。另外,許多人在放牧、剪毛、擠奶、皮毛加工等過程中接觸蟲卵后誤食感染。棘球蚴在人體可寄生于任何部位,以肝為最常見,占 70%,其次為肺,占20%～30%,肌肉、心、脾、腎、腦、骨、眼眶等部位少見[2]。病變嚴(yán)重程度取決于棘球蚴的體積、數(shù)量及寄生部位。潛伏期較長,主要臨床表現(xiàn)為過敏癥狀、局部壓迫癥和刺激癥狀、全身中毒癥狀及包塊。包蟲病在臨床上可通過血清學(xué)檢測以及X線、B型超聲和CT進(jìn)行診斷。

心臟包蟲囊腫甚為罕見,占包蟲病的0.5%～2%,88.2%為單發(fā),左心比右心多見,系六鉤蚴從腸黏膜潛入毛細(xì)血管,進(jìn)入體循環(huán)停留在心臟。早期可無癥狀。X線透視下可發(fā)現(xiàn)心緣呈局限性膨出。較大之包蟲囊腫,使患者表現(xiàn)出胸悶、心悸、心律失常、傳導(dǎo)阻滯等。因心肌組織致密,阻力較大,包蟲囊腫呈擴(kuò)張性向心腔內(nèi)或心外膜下增長,在心臟不停地舒縮振蕩下極易造成破裂,破入心腔可致嚴(yán)重的過敏反應(yīng),可產(chǎn)生肺栓塞,亦可形成其他部位的繼發(fā)囊腫。10%破入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞。超聲所見:心臟輪廓形態(tài)失常;心臟某部位局限性膨隆,向心腔或心外膜突出,呈圓形、類圓形,邊緣整齊、境界清晰的囊性病變;囊性占位病變的直徑一般在4cm以下,很少超過5cm;囊腫不隨心臟舒縮而活動,但隨心臟搏動被推移;多切面探測,囊腫與心臟組織密切相關(guān),不隨呼吸運動而活動[3]。本例發(fā)生于右心室,超聲顯示囊腫呈擴(kuò)張性向右心腔內(nèi)增長,邊界規(guī)則,其內(nèi)可見顆粒狀回聲及不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)回聲帶,此為診斷本病有價值的征象。

心臟囊腫最佳治療方法為內(nèi)囊完整摘除術(shù)。本例患者就診后即行超聲心動圖檢查明確診斷,為手術(shù)治療爭取了時間,解除了壓迫癥狀,避免發(fā)生囊腫破裂引起全身中毒癥狀甚至死亡。該患者術(shù)后復(fù)查超聲心動圖示右心室明顯回縮,內(nèi)徑36mm,癥狀緩解,術(shù)后效果良好。

圖1,2 胸部MRI示右心室內(nèi)一巨大囊狀類圓形長T1長T2信號影。圖3 左心室長軸切面右心室內(nèi)緊貼室間隔探及一圓形液性暗區(qū)。 圖4 左心室短軸切面示右心室內(nèi)一巨大球形液性暗區(qū)。圖5 彩色多譜勒示三尖瓣中等量反流。圖6 實時三維顯示囊腫內(nèi)部結(jié)構(gòu)。圖7 術(shù)中所見囊腫內(nèi)囊,易取出。圖8 術(shù)中所見內(nèi)囊包膜完整。圖9～12 囊腫病理切片

[1] 李雍龍.人體寄生蟲學(xué).第7版,北京:人民衛(wèi)生出版社,2008,144.

[2] 李玉林.病理學(xué).第7版,北京:人民衛(wèi)生出版社,2008,355.

[3] 周永昌,郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué).第 5版,北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2006,680.