鄒月芬 祁鳴 張煒明 馮陽(yáng)

盡管骨髓內(nèi)含有大量脂肪,但骨脂肪瘤卻非常罕見。文獻(xiàn)報(bào)道該病占原發(fā)性骨腫瘤的0.1%以下。骨脂肪瘤在1910年首先由W dhrsig報(bào)道,為5歲女孩,發(fā)生于腓骨近端[1]。目前為止,關(guān)于該病的文獻(xiàn)主要是個(gè)案報(bào)道,MRI方面則更少。本研究分析了5例骨脂肪瘤患者的X線、CT和MRI表現(xiàn)。

1 材料和方法

隨訪2006-10～2009-06期間骨脂肪瘤共5例,全部經(jīng)過(guò)手術(shù)病理證實(shí)。5例中,男2例,女3例,年齡40～58歲,平均47.4歲。3例主訴局部有隱痛,呈間斷性,2例檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。病理結(jié)果顯示鏡下成熟骨板內(nèi)見大量脂肪細(xì)胞及少量纖維組織,脂肪細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異型性,與正常脂肪組織無(wú)區(qū)別,診斷為骨脂肪瘤。X線平片、CT和MRI檢查各3例。CT使用西門子16排螺旋掃描機(jī),MRI采用意大利0.2T ARTOSCAN磁共振儀,掃描序列包括SE T1W I TR/TE 640/20ms軸位,SE T2W I TR/TE 2700/80ms軸位和GE T2W I TR/TE 900/12ms冠狀位FS。層厚4mm,FOV 180mm×180mm,矩陣256×192。

M ilgram's分期如下:Ⅰ期病灶包含有活力脂肪細(xì)胞的硬性脂肪瘤;Ⅱ期病灶部分發(fā)生壞死,形成局灶性鈣化;Ⅲ期病灶絕大部分壞死,可有不同程度的囊變、鈣化以及反應(yīng)性新生骨形成[1]。

2 結(jié)果

見表1。腫瘤發(fā)生部位分別是尺骨遠(yuǎn)端1例,脛骨近側(cè)干骺端1例,股骨近側(cè)粗隆間和遠(yuǎn)端各1例,跟骨1例。X線平片顯示腫瘤為一境界清楚的低密度病灶,所有病例周圍均可見硬化邊。其中2例內(nèi)部可見到骨性的分隔(圖1,2),CT顯示此征象更明確。4例顯示病灶內(nèi)有鈣化或骨化(圖1)。CT掃描顯示所有病灶為一低密度區(qū),其密度等同于正常的脂肪組織(大約-100Hu),周圍有硬化邊包繞。一些小的鈣化,X線平片顯示不明顯,CT可以發(fā)現(xiàn)并且清楚顯示。M RI掃描顯示病灶為均質(zhì)的高信號(hào)陰影,T1WI和T2WI幾乎等同于周圍脂肪的信號(hào)。3例患者全部采用脂肪抑制序列后病灶呈明顯的低信號(hào),進(jìn)一步證實(shí)脂肪組織的存在。病例2,4,5還見到長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2囊變的存在(圖3～6)。

通過(guò)X線平片及CT判斷病灶有無(wú)鈣化或骨化,M RI對(duì)囊變程度的觀察,結(jié)合大體和組織學(xué)進(jìn)行病灶的M ilgram's分期。3例患者有輕微疼痛;2例無(wú)癥狀,為其他非相關(guān)原因檢查偶然發(fā)現(xiàn)。5例均進(jìn)行了刮除手術(shù)。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 約70%骨脂肪瘤患者有疼痛癥狀,其余的表現(xiàn)為無(wú)癥狀,常為偶然發(fā)現(xiàn)[2]。骨脂肪瘤發(fā)病的性別趨勢(shì)存在爭(zhēng)議,有學(xué)者報(bào)道無(wú)性別傾向,也有人認(rèn)為男性占更大比例[3]。年齡的分布基本平均,但以40～60歲為主,本組符合這個(gè)高發(fā)年齡組。跟骨和長(zhǎng)骨(股骨、脛骨和腓骨)是腫瘤好發(fā)的部位,在長(zhǎng)骨、干骺端常常累及,多病灶少見[3,4]。

3.2 影像學(xué)檢查診斷價(jià)值 腫瘤X線平片表現(xiàn)為一個(gè)境界清楚的透亮區(qū),常被薄的硬化邊包繞。有時(shí)病灶呈分葉狀或者內(nèi)部有骨嵴。病灶中心常常出現(xiàn)高密度的鈣化和骨化,是本病的特征之一,也是X線平片診斷的重要依據(jù),本組即有4例。鑒別診斷包括骨梗死、單發(fā)骨囊腫、非骨化性纖維瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良、巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、骨母細(xì)胞瘤和軟骨母細(xì)胞瘤[1]。當(dāng)病灶內(nèi)部缺乏鈣化或骨化時(shí)靠X線平片診斷比較困難,而骨脂肪瘤病灶內(nèi)部因含有特征性的脂肪,CT或M RI單獨(dú)就可以對(duì)該病進(jìn)行診斷,所有的病例CT或MRI均顯示為典型的表現(xiàn)。骨脂肪瘤CT顯示為一個(gè)均質(zhì)的軟組織密度,等同于脂肪組織,CT值約-100Hu。X線平片所見的內(nèi)部鈣化或骨化,CT可以更清晰的顯示。根據(jù)CT值,脂肪組織很容易與纖維組織或其他腫瘤的腫瘤組織進(jìn)行鑒別。MRI是另外一個(gè)很好顯示脂肪組織的檢查方法。骨脂肪瘤不論 T1WI,還是T2WI顯示為均質(zhì)的高信號(hào)病灶,等同于周圍脂肪。脂肪抑制像對(duì)于顯示骨脂肪瘤非常有幫助,因?yàn)楣莾?nèi)血腫 T1W I和T2WI均為高信號(hào),容易誤診為脂肪組織。壓脂序列,脂肪表現(xiàn)為低信號(hào),而血腫表現(xiàn)為高信號(hào)。骨脂肪瘤的另一個(gè)特點(diǎn)是病灶內(nèi)部因?yàn)橹緣乃劳俗兒髸?huì)出現(xiàn)囊性變,顯示為T1W I低信號(hào),T2W I高信號(hào)改變。實(shí)際上,本組例2,4,5M ilgram's分期Ⅲ期者,均顯示了囊變區(qū)。其中,例5患者手術(shù)刮除術(shù)后誤診為骨囊腫,而影像學(xué)為典型的骨脂肪瘤,回顧性再分析病例,其誤診原因是外科手術(shù)時(shí)僅僅刮除了病灶中央的囊變區(qū),而周圍的脂肪成分和硬化部分仍舊保存。因此,當(dāng)骨脂肪瘤發(fā)展到嚴(yán)重的Ⅲ期時(shí),MRI表現(xiàn)多樣化,對(duì)診斷帶來(lái)一定的難度。

3.3 M ilgram′s分期的意義 M ilgram研究了一系列的骨脂肪瘤患者并進(jìn)行隨訪,發(fā)現(xiàn)該病有自行退化的趨勢(shì)。他根據(jù)病灶退變程度的不同,對(duì)它們進(jìn)行了1～3級(jí)的分級(jí)診斷,這種分級(jí)是在組織學(xué)的基礎(chǔ)上進(jìn)行的,有利于臨床治療。

3.4 生物學(xué)特點(diǎn) 骨的良性病變,如骨梗死、骨纖維結(jié)構(gòu)不良等可以繼發(fā)肉瘤,在骨脂肪瘤基礎(chǔ)上也可以出現(xiàn)繼發(fā)性惡性腫瘤。Johnson等報(bào)道5例繼發(fā)性肉瘤起自骨囊腫,而M ilgram指出此原發(fā)病灶是骨脂肪瘤。另外,M ilgram報(bào)道了4例骨脂肪瘤惡變。因此,盡管罕見,骨脂肪瘤存在著繼發(fā)或者轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒缘目赡躘5]。

Chow和Lee報(bào)道骨脂肪瘤占了原發(fā)骨腫瘤的2.5%?？赡芘c近幾年對(duì)該腫瘤開始認(rèn)識(shí)及CT和M RI的發(fā)展使該病得到正確的診斷有關(guān)。以前,骨脂肪瘤可能誤診為骨梗死、骨囊腫、內(nèi)生軟骨瘤等;除此之外,大部分的患者沒有臨床癥狀,而Ⅲ期骨脂肪瘤的診斷也有難度,所有這些導(dǎo)致骨脂肪瘤的真正發(fā)病率應(yīng)該高于文獻(xiàn)報(bào)道[7]。

3.5 治療 骨脂肪瘤為良性病變,并且有退化的趨勢(shì),因此不一定需要外科手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證包括:①疼痛;②病理性骨折;③需要組織學(xué)明確診斷;④需要減少惡變的傾向。影像學(xué)檢查可以幫助正確診斷,但不能指導(dǎo)是否手術(shù),骨脂肪瘤手術(shù)刮除后沒有復(fù)發(fā)的報(bào)道。

圖1 ,2 右側(cè)跟骨脂肪瘤。CT平掃顯示跟骨內(nèi)一境界清楚的低密度病灶,周圍有硬化邊,病灶中央有骨性分隔和鈣化。 圖3,4 右側(cè)股骨髁脂肪瘤。T1WI(圖3)和T2WI(圖4)顯示股骨外髁外髁異常信號(hào)灶,周圍有低信號(hào)硬化環(huán)包繞,分葉狀,內(nèi)部T1WI和 T2W I均呈高信號(hào),同時(shí)見長(zhǎng)T2囊變區(qū)。 圖5, 6 右側(cè)脛骨近端骨脂肪瘤。T1WI(圖5)和T2WI(圖6) FS脛骨近側(cè)干骺端異常信號(hào)灶,呈脂肪信號(hào),T1W I和T2WI均呈高信號(hào),周圍有一薄的硬化邊,T2WI壓脂像見中央囊變區(qū),脂肪全部抑制

表1 骨脂肪瘤5例的臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及Milgram′s分期

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