劉明嶺,沈 鷹,常向明,陳志煌,馮書梅

(中國人民解放軍廣州軍區(qū)總醫(yī)院,廣州 510010)

病例 1:患者女,17歲,因雙側(cè)髖部疼痛 1個月于 2008年 2月 29日就診我科?；颊哂?2008年 1月 27日開始出現(xiàn)右側(cè)髖部疼痛并放射至下肢,活動尚可,未引起重視,3 d后雙側(cè)髖部出現(xiàn)疼痛,無放射痛,夜間尤甚,行走困難,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。腰部 CT:腰骶部各椎間盤未見明顯突出。未予系統(tǒng)治療,后病情加重,雙下肢不能行走,逐漸出現(xiàn)右肩、右肘、雙膝關(guān)節(jié)疼痛,前往附近醫(yī)院就診,考慮為“強直性脊柱炎”。給予抗免疫、止痛等治療,患者癥狀緩解后出院。數(shù)日后患者髖部疼痛加重入我院,入院時精神尚可,疲乏,雙髖部疼痛,夜間尤甚,不能行走,不能翻身,雙膝關(guān)節(jié)、右肩、右肘均有疼痛,訴患病以來脫發(fā)嚴(yán)重,無口腔潰瘍、無光過敏。既往體健,無特殊疾病史,無家族病史。查體:體溫36.5℃,輕度脫發(fā),無皮疹,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺腹未見異常,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外側(cè)、左側(cè)腹股溝處壓痛明顯,左側(cè)髖關(guān)節(jié)輕度腫脹、局部皮溫正常,雙膝屈曲受限,不能行走,直腿抬高試驗(+)。輔助檢查:血常規(guī)示:WBC 3.12×1012/L,Hb 93 g/L,PLT 355×109/L,余正常。尿常規(guī),肝、腎功能正常。胸片、腹部超聲未見明顯異常。風(fēng)濕三項:類風(fēng)濕因子 30.4 IU/m l,C反應(yīng)蛋白 51mg/L,血沉 127mm/h。HLA-B 27、ENA抗體、血管炎四項陰性。谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶及同工酶、肌酸激酶及同工酶正常。肌電圖示肌源性損害。骨盆CT示:①雙側(cè)腰大肌、髂腰肌腫脹,密度減低,考慮為變性、水腫可能。②雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及股骨頭改變。MRI示:骨盆諸肌肉、骨質(zhì)改變,考慮與免疫有關(guān)的肌肉骨質(zhì)病變。病變肌肉病理示:L4椎旁豎脊肌橫紋肌組織,肌纖維退變、輕度萎縮,間質(zhì)纖維脂肪組織增多,多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,局灶呈肉芽腫性炎改變,小血管慢性炎改變,考慮為炎癥性改變。診斷為多發(fā)性肌炎。給予大劑量強的松片 60 mg/d抗炎、甲氨喋呤片 15mg/周抗免疫治療后髖部疼痛明顯減輕,但出現(xiàn)雙下肢無力,僅可緩慢行走。多次復(fù)查血沉、C反應(yīng)蛋白逐漸下降。出院時復(fù)查血沉 20mm/h;C反應(yīng)蛋白 8.72mg/L。MRI示:諸肌肉及骨質(zhì)多發(fā)病變范圍明顯較前縮小,現(xiàn)骨盆諸肌肉不同程度萎縮,尤以髂腰肌為著。

病例 2:患者女,27歲,因右臀部劇痛 7 d,于 2009年 2月 14日就診我科?；颊哂谄矢巩a(chǎn)后第 4天無明顯誘因突然出現(xiàn)右臀部疼痛,難以忍受,不可觸碰,部位固定,不能翻身及行走,伴右下肢外側(cè)放射痛。外院查風(fēng)濕三項、骨盆平片等未見異常,予消炎止痛及理療后癥狀無明顯緩解。既往體健,于 2009年 2月 3日在外院予腰麻加強化麻醉行剖宮產(chǎn)術(shù)生下第 2胎,第 1胎為順產(chǎn)。查體:體溫 36.8℃,強迫平臥屈膝位,全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,心肺腹未見異常,腰部輕壓痛,臀部壓痛明顯。輔助檢查:血常規(guī)示:WBC 12.3×109/L,PLT 498×109/L,余正常。尿常規(guī),肝、腎功能正常。風(fēng)濕三項:C反應(yīng)蛋白 27.20mg/L,類風(fēng)濕因子 20.0 IU/ml,血沉 115 mm/h。 HLA-B27、ENA抗體陰性。 肌酶均未見異常。肌電圖無明顯異常。骨盆 MRI示:右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)、右側(cè)髂肌、梨狀肌改變,考慮為炎癥。梨狀肌活檢示:少量橫紋肌組織,部分區(qū)域橫紋模糊,診斷為多發(fā)性肌炎。給予甲潑尼龍片(甲強龍)36mg/d。第 2天患者疼痛明顯好轉(zhuǎn),3 d后可坐起,1周后患者可自行行走。

討論:多發(fā)性肌炎是一組原因不明的以骨骼肌為主要受損部位的全身性自身免疫性疾病。臨床特點是四肢近端肌群、頸肌群及咽肌對稱性進(jìn)行性肌無力、萎縮和疼痛,血清肌酶譜活性增高,肌電圖呈肌源性損害,肌肉活檢為橫紋肌變性、壞死、再生和非特異性炎癥改變。我國多發(fā)性肌炎并不少見,但發(fā)病率尚不清楚。本文 2例患者有較多的相似之處:①均為年輕女性,無特殊疾病史;②病史短,起病較急;③最初均以髖部肌肉疼痛為主要表現(xiàn),疼痛消失后突出了肌無力癥狀;④肌酶均正常,Jo-1陰性;⑤MRI提示病變肌肉有炎性改變,同時骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)有破壞;⑥無內(nèi)部重要器官表現(xiàn),如心、肺、消化道表現(xiàn)等;⑦未出現(xiàn)并發(fā)癥,預(yù)后良好。

據(jù)報道,多發(fā)性肌炎出現(xiàn)肌肉疼痛的約占總數(shù)的一半,提示多發(fā)性肌炎除表現(xiàn)為肌無力外,肌肉疼痛也是常見的癥狀。本文 2例開始只表現(xiàn)為肌肉痛,肌無力的癥狀存在,只是被疼痛所掩蓋,給臨床診斷帶來一定的困難。多發(fā)性肌炎肌酶不一定升高:在疾病極早期或疾病晚期有嚴(yán)重肌萎縮時,肌酶可能正常;在疾病活動期,由于產(chǎn)生了肌酸激酶活性抑制物,肌酶也可能正常。因此,肌酶正常不能排除肌炎診斷?？?Jo-1抗體被認(rèn)為是診斷多發(fā)性肌炎、皮肌炎的標(biāo)記性抗體,陽性率為 25%,病情較輕的多發(fā)性肌炎患者抗體可能不高。MRI能夠檢出早期病變的異常信號,且可為肌肉穿刺活檢提供準(zhǔn)確部位,有利于多發(fā)性肌炎的早期診斷。雖然病理檢查在診斷多發(fā)性肌炎、皮肌炎中占有重要地位,但典型的病理改變并不常見。多發(fā)性肌炎在 MRI的特點是:病變肌束在 T1W I上形態(tài)和信號均無明顯異常,在T2WI(FSE)序列上,病變組織呈高信號,常對稱性累及兩側(cè)肢體,但肌纖維束輪廓清楚,與一般化膿性肌炎表現(xiàn)不同。