王興國,宋維漢

(長春中醫(yī)藥大學(xué)病理科,吉林長春130021)

擴(kuò)張性心肌病是一種原因不明的,以心腔擴(kuò)張、心臟增大為主,心肌收縮期泵功能障礙,產(chǎn)生充血性心力衰竭的心肌病?，F(xiàn)將我們遇到的1例擴(kuò)張性心肌病猝死尸檢病例報(bào)告如下,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行探討。

1 材料與方法

1.1臨床資料患者男性,47歲,平素身體健康。2009年3月3日中午12時(shí)40分左右喝了半兩白酒后,即刻出現(xiàn)面紅、口唇青紫、出汗、視物不清等癥狀和體征,送醫(yī)院進(jìn)行搶救,未作檢查于13時(shí)40分左右死亡。

1.2方法常規(guī)方法進(jìn)行尸體解剖,并對各器官組織進(jìn)行病理學(xué)檢查分析。

2 結(jié)果

2.1尸檢男性尸體,發(fā)育正常,口唇青紫。全身淺表淋巴結(jié)無腫大。打開胸腔,見少許淡紅色液體。心臟重量為440 g;左右心室心腔均擴(kuò)張,乳頭肌和肉柱扁平,呈架橋狀。左心室壁厚1.0 cm,壁厚0.4 cm,雙側(cè)心房壁厚均為0.3 cm.冠狀動脈血管外觀基本正常,前、后降支中段充滿血液。右肺體積25×16×7.5 cm,質(zhì)地較軟,淡粉紅色。左肺體積30×17×7.5 cm;上葉肺胸膜增厚,表面增生纖維組織玻變,切面淡粉色,下葉切面暗紅色。打開腹腔,見肝臟腫大(25×14×13 cm,),重 3 000 g。脾臟體積13×9×6 cm,重1 200 g,深褐色,切面暗紅色,白髓不明顯。腸系膜淋巴結(jié)無腫大。雙腎體積分別為15×5.5×4 cm和14.5×6×4 cm被膜光滑易剝離,外觀正常。胰腺體積10.5×4×3.5 cm。打開顱腔,腦體積15.5×14.5×9.5 cm。右側(cè)小腦扁挑體疝Ⅱ度。

2.2鏡檢心臟:心肌纖維排列基本正常,多數(shù)橫紋清楚,心肌纖維明顯增寬,部分核大深染,少數(shù)心肌纖維斷裂(圖1);偶見灶狀肌原纖維帶狀收縮和幾條肌纖維直角波浪狀收縮。心肌間質(zhì)小血管周圍小灶狀出血,右心室偶見灶狀肌纖維排列紊亂(圖2)。肉柱周圍偶見炎細(xì)胞浸潤。冠狀動脈前降支血管管腔開放,局部內(nèi)膜有泡沫細(xì)胞浸潤和少量脂質(zhì)沉積;冠狀動脈主干大部分管腔正常,局部內(nèi)膜增厚內(nèi)膜深層有多量脂質(zhì)沉積,向腔內(nèi)突入;左冠狀動脈后降支局部血管腔輕度狹窄,狹窄處內(nèi)膜增厚,內(nèi)膜深層脂質(zhì)和鈣鹽沉積,并見膽固醇結(jié)晶。肺臟:左肺上葉肺胸膜纖維組織增生,明顯增厚,胸膜表面粘附較多紅細(xì)胞;。肺組織內(nèi)肺泡壁小靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血;部分肺泡腔有較多水腫液和漏出性出血;部分肺泡膨脹不全呈不完全性肺不張。部分肺內(nèi)小支氣管呈收縮狀態(tài),管腔形態(tài)不規(guī)則;小支氣管上皮部分脫落,管壁固有層內(nèi)有炎細(xì)胞浸潤。其中左肺下葉和右肺下葉肺泡壁小靜脈和毛細(xì)血管高度擴(kuò)張淤血,而且左肺下葉多數(shù)肺泡腔內(nèi)有較多紅細(xì)胞。肝臟,小葉中央靜脈擴(kuò)張淤血。匯管區(qū)結(jié)構(gòu)正常,小葉間靜脈擴(kuò)張淤血,結(jié)締組織有少量炎細(xì)胞浸潤。脾臟,被膜形態(tài)正常,白髓明顯縮小,生發(fā)中心消失,中央動脈基本正常;紅髓擴(kuò)大,脾竇擴(kuò)張淤血。腎臟,腎小球結(jié)構(gòu)正常,球叢內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血;近曲小管上皮胞漿內(nèi)有粉染細(xì)顆粒,集合管上皮胞漿有境界不清空泡,上述均屬細(xì)胞水腫;腎間質(zhì)血管擴(kuò)張,髓質(zhì)間質(zhì)水腫。腎盂組織和結(jié)構(gòu)正常。喉,上皮表面粘附較多紅細(xì)胞;固有層局部組織明顯水腫,并散在淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤;粘膜下層和外膜組織血管擴(kuò)張淤血和局部漏出性出血。氣管,粘膜假復(fù)層柱狀上皮部分脫落,上皮表面粘附多量紅細(xì)胞,固有層散在較多炎細(xì)胞浸潤,炎細(xì)胞種類較多淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞。粘膜下層和外膜血管擴(kuò)張淤血。腦,蛛網(wǎng)膜血管擴(kuò)張淤血,血管周散在漏出性出血。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管周圍空暈擴(kuò)大,少數(shù)血管周圍有紅細(xì)胞漏出;少數(shù)神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞周圍有空暈。神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞未見明顯病變。

2.3病理診斷(1)充血性心肌病;(2)猝死;(3)急性肺淤血水腫,局部肺不張和肺出血,左側(cè)胸膜出血;(4)喉和氣管出血;(5)多臟器淤血(腎臟、脾臟、肝臟和腦)。

圖1 心肌纖維增寬,核大深染

圖2 心肌纖維排列紊亂,斷裂

2.4死亡原因

猝死,經(jīng)病理檢查和分析,在排除毒物致死后,可以確認(rèn)死者是心源性猝死,擴(kuò)張性心肌病是死亡的基本原因。飲酒是猝死的誘因之一。

3 討論

人們一般認(rèn)為猝死原因是通過病理解剖或者法醫(yī)解剖才能得以明確。但是,這只限于有與死因相關(guān)的病理表現(xiàn)(例如:新的心肌梗塞、活動性心肌炎、右室壁被纖維脂肪置換等)才被檢出。在臨床信息幾乎缺失時(shí),死因的判定是困難的。

心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是指由于心臟原因引起的以意識驟然喪失為特征的、意外的、急速的自然死亡。從一般意義上講,猝死是指在終末事件發(fā)生前,患者心臟功能穩(wěn)定,死亡發(fā)生于癥狀發(fā)作后的短時(shí)間(通常短于1 h)內(nèi)。猝死多由于原發(fā)性心律失常,但大面積肺梗死、主動脈瘤破裂或卒中也可以。詳細(xì)的尸體解剖和法醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)是確診心源性猝死的關(guān)鍵。猝死的誘因以精神刺激、活動及勞累、便秘或排便、飽餐、睡眠、飲酒等多見。

擴(kuò)張性心肌病的原因目前還不明確,外觀以心腔擴(kuò)張、心臟增大為主,鏡下心肌細(xì)胞肥大,心肌纖維排列紊亂,可產(chǎn)生心肌收縮期泵功能障礙,充血性心力衰竭,故亦稱充血性心肌病或特發(fā)性心肌病。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為心肌重量增加,男性＞350 g,女性＞300 g,各心腔明顯擴(kuò)張,心腔壁可略增厚或正常(離心性肥大)。心尖部肌壁變薄呈鈍圓形,心內(nèi)膜增厚,常有附壁血栓。心肌細(xì)胞不均勻性肥大,心肌胞漿發(fā)生空泡變性,嗜堿性變,肌膜內(nèi)有均勻或塊狀物質(zhì)及小灶狀肌溶解,心內(nèi)膜和心肌間質(zhì)纖維化肉柱間隱窩內(nèi)常見小的附壁血栓。以進(jìn)行心肌肥大,心腔擴(kuò)張和收縮力下降為特征的一種心肌病,常發(fā)生心律不齊和慢性充血性心力衰竭,更有部分病人可以發(fā)生猝死。

擴(kuò)張型心肌病(DCM),DCM的所有死因中SCD至少占30%[2]。SCD既可發(fā)生在DCM疾病進(jìn)展期或輕癥患者,甚或在臨床或超聲心動圖已恢復(fù)的患者。DCM中SCD雖可發(fā)生在病情不甚嚴(yán)重的心力衰竭患者,但進(jìn)行性心力衰竭患者猝死率高。暈厥是預(yù)測SCD危險(xiǎn)的有價(jià)值指標(biāo)。室性心律失常也是常見的預(yù)測疾病嚴(yán)重性的指標(biāo)。

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