孫祥房 劉守標(biāo) 孔劉生 柴善賓 胡偉宏

可逆性后部白紙腦病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一組以頭痛，癲癇發(fā)作，視覺障礙，意識障礙以及精神異常為主要臨床表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)可有頂枕葉低密度灶或 MRI頂枕葉異常信號［1］。1996年Hinchey［2］等報道一組急性起病。以頭痛，精神改變，癲癇發(fā)作，視力下降為臨床表現(xiàn)，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性大腦后部(以頂枕葉為主)白質(zhì)損害的病例。從而提出了RPLE概念。以后Schwartz［3］等發(fā)現(xiàn)患者的表現(xiàn)并不總是可逆的，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)也并不總是局限于大腦后部白質(zhì)。建議用“高灌注性腦病”(hypererfusionencephalopathy)取而代之。Dillon［4］等認(rèn)為這一綜合征是以大腦白質(zhì)水腫為主，而無白質(zhì)破壞性病變，建議稱之為可逆性后部腦水腫綜合征(reversible posterior cerebral edema syndrome)但筆者認(rèn)為還是以可逆性后部腦白質(zhì)病這一名稱比較科學(xué)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 10例患者中，女性8例，男性2例。年齡19～43歲，平均26歲.其中，5例為足月妊娠伴頭痛視力下降，及子癇前期或子癇.3例為高血壓患者，1例為慢性粒細(xì)胞白血病.1例為使用免疫抑制劑.

1.2 臨床表現(xiàn) 有高血壓病史，腎功能不全，子癇等疾病;急性或亞急性起病，表現(xiàn)頭痛，癲癇發(fā)作，或視覺障礙;顱腦MR示雙側(cè)頂枕葉異常信號;治療后影像學(xué)上病灶大部分或全部消失;其他疾病排除后即可診斷此病。

1.3 腰穿腦脊液壓力:壓力為190～240 mm水柱，平均210 mm水柱。實驗室檢查基本正常。

1.4 影像學(xué)表現(xiàn) CT顯示:雙側(cè)頂枕葉對稱性低密度灶;MR顯示:T1WI雙側(cè)頂枕葉對稱性等信號或稍低信號，T2WI對稱性高信號，F(xiàn)lair像呈高信號，DWI呈低信號或略高信號。ADC呈高信號。其中累及頂枕葉7例，額葉1例，顳葉1例。6例增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化。短期復(fù)查異常信號基本消失，或短期內(nèi)少有異常信號，隨著時間的延長，異常信號基本消失。

2 討論

2.1 病因及發(fā)病機(jī)制 導(dǎo)致PRES的病因多種多樣，其中常見病因包括血壓突然升高的疾病，如高血壓，子癇，腎臟疾病應(yīng)用免疫抑制劑，和細(xì)胞毒性物質(zhì)，如環(huán)孢素A，他克莫司，促紅細(xì)胞生成素等，少見原因如透析平衡失調(diào)，血栓性血小板減少性紫癜，急性卟啉癥，頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后，伴有自主神經(jīng)功能亢進(jìn)的吉蘭-巴雷綜合征，膠原性血管病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動脈炎，白塞病等。

發(fā)病機(jī)制存在多種學(xué)說:①腦血管自動調(diào)節(jié)功能崩潰學(xué)說:認(rèn)為PRES患者當(dāng)腦灌注壓過高時，此時血管自身調(diào)節(jié)主要依賴于神經(jīng)源性調(diào)節(jié)，而在后循環(huán)系統(tǒng)供血區(qū)域頂枕葉白質(zhì)由于缺乏豐富的交感神經(jīng)支配而受損，血管易處于擴(kuò)張狀態(tài)，腦血管阻力減低，血壓上升超過正常血管自動調(diào)節(jié)功能即可造成貫通透性增高及血管內(nèi)血漿及紅細(xì)胞外漏而導(dǎo)致血管源性水腫。因為皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)更為緊湊，能夠?qū)勾蟛糠值臐B出性壓力，所以PRES的白質(zhì)受累較多［5，6］;②大腦的椎-基底動脈系統(tǒng)里的腎上腺素能受體較前部腦循環(huán)少;［7］因此其自身的交感神經(jīng)調(diào)節(jié)能力要弱一些，從而對血壓變化更為敏感.故PRES易累及大腦后部;③血管內(nèi)皮損傷學(xué)說:該學(xué)說認(rèn)為細(xì)胞毒性物質(zhì)或抗血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞，血腦屏障受損。本文使用免疫抑制劑患者可能系血腦屏障受損所致。

綜上所述，PRES臨床特點主要有血壓升高，視覺受損等提示后部腦結(jié)構(gòu)受累的相關(guān)癥狀出現(xiàn)，無需特殊治療癥狀基本消失，MRI表現(xiàn):腦實質(zhì)的T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR序列顯示不被抑制的點狀或片狀異常信號。

4 鑒別診斷

PRES須與以下疾病鑒別:①基底尖動脈綜合征，臨床上常表現(xiàn)為一過性意識、記憶障礙，皮層盲等，MRI表現(xiàn)為雙側(cè)枕葉皮層、丘腦、顳葉、小腦、中腦梗死，為不可逆損傷;②多發(fā)性硬化，臨床表現(xiàn)多種多樣，影像表現(xiàn)病灶多發(fā)，病程呈緩解復(fù)發(fā)電生理檢查及腦脊液檢查可確診;③腦炎，有感染病史，以皮層損傷為主，結(jié)合腦電圖及腦脊液檢查可確診;④路易體癡呆，多見于老年人，臨床表現(xiàn)為波動性認(rèn)知障礙、反復(fù)發(fā)作視幻覺和帕金森綜合征，影像學(xué)檢查正常，生前難以確診。

［1］Provenzale JM，Petrella JR，Cruz LC Jret al.Quantiativeassessment of difffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome AJNR，2001，22:1450-1451.

［2］HincheyJ，ChavesC，AppingnaniB，et al，Areversible posterior leukoencephalopathy syndrome(j).N EngiJ Med，1996，334;494-500.

［3］Schwartz RB .A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(J).NEngl J Med，1996，334:1743-1746.

［4］Dillon WP，Rowley H.The reversible posterior cerebral edema syndrome(J).AJNR，1998，15:591.

［5］張維君，等高血壓高血脂患者生活指導(dǎo)，第一版，人民衛(wèi)生出版社，2004.

［6］張美英，等任巨細(xì)胞病毒感染與動脈粥樣硬化，國外醫(yī)學(xué)，腦血管疾病雜志，2005，13(11):870-872.

［7］HeffnerSM D AgostinoR，Mykkanen L，et al.Proinsulin and insulin concentration in relation to carotid wal I thickness:In sul in resistance atherosclerosis study(J).Stroke，1998，29(8):1498-1503.