鮑吉梅

1 病歷摘要

患者,女,41歲。因右側(cè)進行性鼻堵伴反復(fù)出血半年,右眼溢淚 2個月門診取活檢后以“鼻中隔軟骨肉瘤”收入院。入院時生命體征平穩(wěn),右側(cè)鼻背略腫脹,鼻中隔左側(cè)中部可見局限性隆起,表面黏膜光滑,色澤正常,觸之稍軟,無出血。鼻竇 CT:示以鼻中隔為中心的軟組織占位影,其內(nèi)可見環(huán)島狀鈣化和骨質(zhì)破壞。病理:右鼻腔送檢為分葉狀腫瘤,符合軟骨肉瘤Ⅱ級。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌,于全麻鼻內(nèi)鏡下行鼻中隔腫物切除術(shù)。術(shù)中見鼻中隔右側(cè)面隆起較大新生物,表面粗糙不平,擠壓右中甲及上甲成薄片狀,中隔左側(cè)面局部結(jié)節(jié)狀隆起,以等離子刀沿腫物邊緣約 5mm處切除中隔瘤體,見其內(nèi)組織壞死,伴鼻中隔軟骨后端與篩骨交界處有骨質(zhì)破壞,一并切除送病理,同時切除中隔左側(cè)面隆起之可疑黏膜,以等離子刀燒灼鼻中隔切緣,穿孔約 1.2×1.0cm大小。術(shù)后病理:(鼻中隔右側(cè)面新生物)軟骨肉瘤(Ⅱ-Ⅲ級),侵及骨組織,(鼻中隔)少量軟骨組織,其內(nèi)可見軟骨肉瘤組織浸潤,(鼻中隔后端)少量骨及纖維組織。

2 討論

軟骨肉瘤占原發(fā)骨腫瘤的 10%～20%,其中約 10%好發(fā)于頭頸部,原發(fā)于鼻中隔的軟骨肉瘤極為罕見。早期表現(xiàn)為單側(cè)鼻堵、反復(fù)鼻出血及 溢淚等,晚期可侵犯周圍血管神經(jīng)等結(jié)構(gòu)引起相應(yīng)癥狀。査鼻腔新生物,可跨越中線達對側(cè)鼻腔,表面黏膜可無異常表現(xiàn)。鼻竇 CT以鼻中隔為中心的軟組織占位影,其內(nèi)可散在環(huán)島狀或斑塊樣鈣化伴有骨質(zhì)破壞。鼻竇 MRI:以鼻中隔為中心的鼻腔占位影,等 T1和長 T2信號,T1相呈中等程度強化。組織病理學(xué)檢查是確診的金標準。Ⅰ級:大量軟骨樣基質(zhì)和群集的腫瘤性軟骨細胞,胞核正常大小或輕增大,無核分裂相,少數(shù)雙核瘤細胞。Ⅱ級:軟骨樣基質(zhì)較Ⅰ級少而瘤細胞結(jié)構(gòu)增多,可見稀少核分裂相和多核細胞。Ⅲ級:與Ⅱ級相比,還可見到粘液樣基質(zhì),星狀或不規(guī)則的腫瘤性軟骨細胞,且核分類多見。手術(shù)治療是根本關(guān)鍵在于保證安全切緣腫瘤范圍局限于鼻腔,無顱底和顱內(nèi)侵犯者,可選擇鼻內(nèi)鏡手術(shù)治療。放療及化療效果甚微。預(yù)后5年內(nèi)原位復(fù)發(fā)率達 60%,陽性切緣者復(fù)發(fā)率達 65%,約 7%～20%的患者可出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移,主要是肺轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。