趙艷君,劉東隅,唐春燕

KT綜合征(klipple-trenaunay syndrome,KTS)系一種多因素作用不中胚層發(fā)育異常的先天性血管畸形,可累及一個或多個肢體,主要表現(xiàn)為皮膚血管痣(瘤)、軟組織及骨肥大、靜脈曲張畸形三聯(lián)征[1]。臨床上符合三聯(lián)征中兩項或兩項以上即可確診。新近認(rèn)為KT綜合征是毛細(xì)血管-淋巴-靜脈混合障礙[2],能導(dǎo)致殘疾,影響生活質(zhì)量。臨床上KT綜合征較為少見,2007年1月-2009年12月我外科共收治了2例KT綜合征患兒,施行手術(shù)后恢復(fù)良好,現(xiàn)將護(hù)理介紹如下。

1 病例介紹

2例KT綜合征患兒均為男孩,年齡分別為12歲和4歲,均在出生時即發(fā)現(xiàn)有葡萄酒色斑塊,不突于皮膚,收治入院時,除皮膚血管痣(瘤)外,均可見明顯的軟組織及骨肥大和靜脈曲張畸形,表現(xiàn)為典型的KT綜合征三聯(lián)征?；純壕谌砺樽硐率┬徐o脈剝脫術(shù)及手術(shù)切除,其中1例患兒因曲張靜脈分布廣泛,難于一次切除,采取了分次手術(shù)。術(shù)后均放置負(fù)壓引流并給予留置導(dǎo)尿,同時給予抗感染、止血等治療。1例患兒術(shù)后出現(xiàn)患肢腫脹,并主訴有傷口疼痛。2例患兒現(xiàn)恢復(fù)良好,行走障礙較術(shù)前均有明顯改善,能獨(dú)立并較平穩(wěn)地行走。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理 由于患兒年齡小,住院以及手術(shù)會產(chǎn)生恐懼感。為避免患兒的恐懼導(dǎo)致抗拒感的產(chǎn)生及不配合的行為,住院期間可通過語言交流、做游戲等一系列方法和患兒進(jìn)行有效地溝通,取得患兒的信任,同時給予患兒鼓勵與支持。手術(shù)前向患兒及家屬介紹手術(shù)室的環(huán)境及手術(shù)中的過程中減輕其恐懼感。

2.1.2 社交障礙的護(hù)理 2例KT綜合征患兒中1例從小在福利院長大,害怕周圍人的異樣的目光。因此,在整個圍術(shù)期,應(yīng)給予該患兒更多的關(guān)愛讓其感受到溫暖。在護(hù)理工作中,避免言語上的刺激可以減少患兒的自卑心理。鼓勵同病房的患兒及家屬關(guān)心該患兒,讓其感受的更多的關(guān)愛。不在該患兒面前小聲談笑,避免患兒產(chǎn)生關(guān)系妄想,加重心理負(fù)擔(dān),影響治療。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 血液循環(huán)的觀察 由于手術(shù)創(chuàng)傷比較大,加經(jīng)上患兒年齡小,被動體位較難保持,術(shù)后較易出現(xiàn)靜脈栓塞的發(fā)生。因此,術(shù)后血液循環(huán)的觀察顯得尤為重要。觀察患肢皮膚的色澤及溫度、趾端的顏色、毛細(xì)血管充盈程度等來判斷患肢血液循環(huán)的情況。同時觸摸患肢的動脈,如不能捫及搏動,則表明患肢血供較差,應(yīng)立即通知醫(yī)生,盡早采取措施,避免更嚴(yán)重的并發(fā)癥。

2.2.2 抬高患肢制動 術(shù)后由于手術(shù)創(chuàng)傷及術(shù)后應(yīng)用止血藥物,患肢的活動可能會引起靜脈栓塞,術(shù)后保持患兒的固定體位及患肢的制動是KT綜合征護(hù)理工作中非常重要的一部分。在術(shù)后24 h內(nèi)患肢絕對制動,拆線后方可進(jìn)行輕微地活動。護(hù)士以親切、耐心的口吻告知患兒及家屬術(shù)后抬高患肢制動的作用及意義,期望得到患兒及家屬的積極配合。術(shù)后給予斜坡枕(我科特色)墊于患肢下方以抬高患肢,時常注意觀察患肢皮膚的色澤及溫度以及傷口敷料是否干燥、清潔。為防止長期制動可能導(dǎo)致的便秘,可給予患兒腹部按摩,促進(jìn)腸蠕動。長期臥床制動易引起骨關(guān)節(jié)處發(fā)生壓瘡,可在臀部下方墊軟枕。

2.2.3 水腫的護(hù)理 肢體腫脹程度較輕時,可采取抬高患肢的方法促進(jìn)靜脈回流,減輕水腫。如果肢體腫脹程度較嚴(yán)重,可用四頭帶進(jìn)行壓迫,減輕水腫癥狀。為防止水腫部位皮膚的破損,應(yīng)剪短患兒指甲,并進(jìn)行勸說,注意保持皮膚及床單位的干燥、清潔。

2.2.4 飲食護(hù)理 2例病人均處于生長發(fā)育較為重要的階段,加上手術(shù)創(chuàng)傷及疾病消耗,應(yīng)給予豐富的營養(yǎng)攝入,保證需求。術(shù)后6 h后無胸悶、惡心、嘔吐等情況,可給予半流質(zhì)飲食。觀察無不適后,要逐漸進(jìn)食,以高蛋白、高熱量、高維生素飲食為主,食物應(yīng)易消化并清淡,避免進(jìn)食刺激性食物。

3 小結(jié)

KT綜合征是一種慢性、非惡性疾病,如早期即進(jìn)行治療一般無嚴(yán)重癥狀和后果[3]。通過手術(shù)治療能夠矯正靜脈畸形、恢復(fù)靜脈回流通道以及矯正嚴(yán)重的患肢畸形。術(shù)后護(hù)理對于患兒的恢復(fù)起著重要的作用。針對性的KT綜合征的整體護(hù)理工作的開展,不僅能使患兒的肢體功能得以恢復(fù),減少殘疾,同時能讓外觀得到矯正,減少患兒的心理自卑感,提高生活質(zhì)量。

[1] 張滌生.整復(fù)外科學(xué)[M].上海:科學(xué)技術(shù)出版社,2002:174.

[2] 郭恩覃.現(xiàn)代整形外科學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2000:498-499.

[3] 包俊敏,景在平,趙志青,等.先天性靜脈畸形、組織肥大綜合征44例的診斷和治療[J].解放軍醫(yī)學(xué)雜志,2001,9(26):672-673.