周利杰

(嘉興第一醫(yī)院 浙江嘉興 314000)

先天性膽管擴(kuò)張癥曾稱(chēng)先天性膽總管囊腫(congenital choledochol cyst)可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分,好發(fā)于膽總管。1723年Vatar首次描寫(xiě)本病,多見(jiàn)于嬰幼兒及兒童時(shí)期,但約有20%到成年才發(fā)?。?］。本病發(fā)病率約1/10萬(wàn)～15萬(wàn)個(gè)新生兒,中國(guó)、日本多見(jiàn),常見(jiàn)于女性(約為4∶1)［2］。而先天性膽管擴(kuò)張癥因癥狀的非特異性和間斷性難以被早期發(fā)現(xiàn),具有炎癥重,易并發(fā)膽囊結(jié)石、膽管炎、膽道閉鎖、膽總管結(jié)石、急性胰腺炎、膽管癌等,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,故臨床診斷較為困難,而彩色多普勒超聲檢查具有一定的特異性。現(xiàn)報(bào)告我院2002年1月至2009年7月收治的先行彩色多普勒超聲檢查后經(jīng)手術(shù)、病理及MRCP證實(shí)的51例先天性膽管擴(kuò)張癥患者,以探討彩超對(duì)本病的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組51例先天性膽管擴(kuò)張癥,資料取自于我院2002年1月至2009年7月住院病人,其中男性19例,女性32例,年齡2～75歲,中位數(shù)36歲,其中<20歲15例,臨床表現(xiàn)右中上腹痛44例(86.2%),黃疸10例(19.6%),腹塊1例(1.9%)。

1.2 應(yīng)用儀器和檢查方法

采用Philips EnVisor、GE-Vivid5、Philips IE33彩超診斷儀,探頭頻率1.0～4.0MHz凸陣探頭?；颊呓?h以上空腹,受檢體位及切面選擇:病人采取仰臥位或左側(cè)臥位;部分患者左側(cè)臥位配合深吸氣動(dòng)作使肝臟和膽囊向左下移動(dòng),擴(kuò)大肝臟及膽囊作為超聲窗的作用,提高肝外膽管顯示率,仔細(xì)觀察囊腫與肝外膽管是否相通,以及與周?chē)K器的關(guān)系,部分患者腸道氣體較多時(shí)可飲水500～700mL以便更清晰顯示胰頭部的膽總管囊腫;并常規(guī)切面掃查肝、膽、胰臟器,著重觀察及記錄先天性膽管擴(kuò)張癥的部位、大小、形態(tài)、有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、結(jié)石、癌變等。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn)

超聲診斷先天性膽管擴(kuò)張癥的擴(kuò)張直徑尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),本組按白玉作等標(biāo)準(zhǔn)［3］及根據(jù)Alonso-lej分類(lèi)法［4］(表1)。超聲診斷先天性膽管擴(kuò)張癥49例,診斷符合率為96.1%,漏診2例,為第III型。本組I型直徑為1.8～7.6cm;III型直徑為1.7～5cm(是病理標(biāo)本的測(cè)值);IV型直徑為1.1～5.6cm;V型直徑為0.8～3.0cm。先天性膽管擴(kuò)張癥伴結(jié)石占41.1%,聲像圖表現(xiàn)為無(wú)回聲區(qū)內(nèi)有增強(qiáng)光團(tuán)后方伴聲影;先天性膽管擴(kuò)張癥合并癌變占9.8%,超聲表現(xiàn)為囊壁增厚,可達(dá)(0.5～1.2cm),或囊內(nèi)可見(jiàn)中-高回聲光團(tuán)(2～4cm),光團(tuán)表面高低不平,后方無(wú)聲影(圖1);先天性膽管擴(kuò)張癥伴膽囊炎膽囊結(jié)石占31.3%,聲像圖表現(xiàn)為膽囊增大、壁厚、毛糙、水腫,膽囊內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)或多發(fā)強(qiáng)光團(tuán)后方伴聲影或泥沙樣中等回聲團(tuán),并隨體位而移動(dòng)(圖2)。

2.2 45例手術(shù)治療行先天性膽總管切除,肝總管空腸Roux—en—Y吻合,其中合并癌變者行根治術(shù),4例V型結(jié)合ERCP及MRCP確診后門(mén)診隨訪。

2.3 病理診斷

45例先天性膽管擴(kuò)張癥伴囊壁粘膜慢性炎癥改變。其中21例合并結(jié)石(最大大小約50mm×50mm);10例合并囊內(nèi)抽出墨綠色或棕色膽汁;5例合并癌變,其中2例高分化腺癌浸潤(rùn)漿膜層,1例高分化腺癌浸潤(rùn)肌層,這3例均未遠(yuǎn)處浸潤(rùn)及轉(zhuǎn)移,其余2例為膽總管上皮中度不典型增生伴局灶癌變。

表1 超聲診斷分類(lèi)統(tǒng)計(jì)及合并癥

3 討論

(1)先天性膽管擴(kuò)張癥的病因未完全明了。膽管壁先天性發(fā)育不良或閉鎖是發(fā)生本病的基本原因［4］。此病可發(fā)生在膽管的任何部位,以膽總管中、上段多見(jiàn)。本病常合并膽囊和膽管結(jié)石,合并癌的發(fā)生率較高［5］。一般分為5型:I型:超聲表現(xiàn)為膽總管局部呈球形膨大,膨大兩端顯示狹小的入口和出口與其上、下端膽管相通(呈喇叭口狀),本組為74.5%;Ⅱ型:憩室樣擴(kuò)張,臨床少見(jiàn),本組未見(jiàn);III型:超聲表現(xiàn)為膽總管開(kāi)口部處呈紡綞形擴(kuò)張,擴(kuò)張膽管與其近端膽管相通,有時(shí)囊性脫垂入十二指腸,本組為5.9%;Ⅳ型:超聲表現(xiàn)除具有肝外型先天性膽管擴(kuò)張癥外,還伴有左右肝內(nèi)膽管呈大小不一的梭形或串珠樣擴(kuò)張,擴(kuò)張膽管的液性暗區(qū)與其近端、遠(yuǎn)端膽管相通(圖3),本組為11.7%;V型:超聲表現(xiàn)為左右肝內(nèi)膽管或其一側(cè)呈紡綞形或串珠樣擴(kuò)張,擴(kuò)張膽管與其近端、遠(yuǎn)端膽管相通,本組為7.8%。其中I型最為常見(jiàn),本組為74.5%。該分型好發(fā)于兒童,女性多見(jiàn),本組女性27例,12例年齡<20歲。典型的先天性膽管擴(kuò)張癥臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的右上腹疼痛、黃疸、腹部包塊(三聯(lián)征),本組三聯(lián)征1例(占1.9%),另有4例是體檢發(fā)現(xiàn),可見(jiàn)臨床表現(xiàn)缺乏特異性,臨床診斷早期較為困難。文獻(xiàn)[6］報(bào)道先天性膽管擴(kuò)張癥合并癌變率為2.5%～17.5%,且與年齡明顯相關(guān),>20歲為14%,>50歲為50%,本組癌變率為9.8%,與文獻(xiàn)報(bào)道較一致。

圖1 膽總管囊腫遠(yuǎn)段內(nèi)見(jiàn)中等回聲光團(tuán),光團(tuán)表面高低不平,后方無(wú)聲影

圖2 膽總管近段內(nèi)見(jiàn)泥沙樣中等回聲團(tuán),并隨體位而移動(dòng)

圖3 膽總管囊腫伴左右肝內(nèi)膽管呈梭形或串珠樣擴(kuò)張,擴(kuò)張膽管的液性暗區(qū)與其近端、遠(yuǎn)端膽管相通

(2)先天性膽管擴(kuò)張癥典型超聲表現(xiàn)為肝門(mén)區(qū)及肝內(nèi)膽管處出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu),多呈球形、橢圓形或梭形,囊壁清晰,較薄、囊腔呈液性無(wú)回聲區(qū),后方回聲增強(qiáng),囊腫的上、下端與正常的肝管或膽總管相通,若當(dāng)膽管內(nèi)徑＞0.8cm時(shí)應(yīng)考慮本病,診斷并不困難,然而仍需與肝門(mén)部肝囊腫、多囊肝、多發(fā)性肝膿腫、胰腺假性囊腫、小網(wǎng)膜囊腫加以鑒別。前三者囊腔分布在肝實(shí)質(zhì)內(nèi),囊腔與肝管、囊腔與囊腔均不相通。胰腺假性囊腫多有外傷史或急、慢性胰腺炎病史。小網(wǎng)膜囊腫囊性包塊形態(tài)不規(guī)則,無(wú)明顯的囊壁回聲。先天性膽管擴(kuò)張癥易并發(fā)結(jié)石及出現(xiàn)沉積物,囊壁較厚,并發(fā)癌的機(jī)率也較高,這些聲像圖特征為其他囊腫所沒(méi)有。尤其是V型應(yīng)與膽道梗阻所致的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張鑒別:肝門(mén)部膽道梗阻所致的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,管腔平滑,多無(wú)管壁顯示,多可發(fā)現(xiàn)引起梗阻的肝門(mén)部腫塊或結(jié)石回聲而加以區(qū)別。

(3)彩超對(duì)診斷先天性膽管擴(kuò)張癥具有重要價(jià)值。ERCP或PTC膽道成像均為侵入性檢查方法,有產(chǎn)生十二指腸穿孔、膽瘺、膽汁性腹膜炎的風(fēng)險(xiǎn),同時(shí)由于膽總管囊腫一般均較大,上述方法有時(shí)會(huì)因?yàn)轱@像不充分而對(duì)合并的結(jié)石或較小的癌腫無(wú)法清晰顯示,所以不宜首選。彩超避免了上述風(fēng)險(xiǎn),能夠觀察囊腫的大小、形態(tài)、數(shù)目及部位,觀察囊壁結(jié)構(gòu)有無(wú)異常,是否癌變,是否有結(jié)石、腫塊,同時(shí)提供手術(shù)治療的依據(jù)。MRI及MRCP對(duì)該病有重要診斷價(jià)值,漏診2例第III型均由MRI確診(但彩超均提示遠(yuǎn)端膽總管擴(kuò)張可疑),故當(dāng)彩超對(duì)可疑病變及癌變的患者應(yīng)行MRI增強(qiáng)掃描及MRCP。但因其價(jià)格昂貴,亦不宜首選。由于彩超具有實(shí)時(shí)顯像、簡(jiǎn)單、費(fèi)用低廉、操作方便、無(wú)創(chuàng)傷等優(yōu)點(diǎn),故可作為先天性膽總管囊腫的首選影像診斷方法。

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