張?jiān)粕?邱 璇,李小娟,任 賀,李 馨,沈燕華,賀 聲

腎癌是泌尿系統(tǒng)常見的惡性腫瘤,占全身惡性腫瘤的3%[1]。多房囊性腎癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)是一種少見的囊性腎癌,2004年WHO腎腫瘤分類中將其列為單獨(dú)類型,其具有低分期、低分級(jí)和預(yù)后良好的特點(diǎn)。本文回顧性地分析病理證實(shí)的13例MCRCC的聲像圖表現(xiàn),以提高對(duì)多房囊性腎癌的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組收集1992年1月-2009年6月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的MCRCC患者13例,其中男性10例,女性 3例,年齡 38～70歲,平均年齡 50歲,病史2 d至8年。本組患者除2例有腰區(qū)脹痛外,其余均無(wú)自覺癥狀;其中1例因突然疼痛超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)囊性包塊破裂。術(shù)后13例患者均獲隨訪,隨訪時(shí)間4個(gè)月至8年,除1例患者死亡,其余12例患者均存活,臨床及超聲檢查未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

1.2 儀器與方法 使用 Acuson 128XP/10、Seqina 512和GE logic 7型彩色多普勒顯像診斷儀,探頭頻率3.5～5.0 MHz。常規(guī)取側(cè)腰部和背部縱、橫、斜掃查,記錄病灶的位置、大小及回聲特征,作出初步診斷;觀察有無(wú)血流信號(hào),并用頻譜檢測(cè)血流性質(zhì)。CT或MRI增強(qiáng)掃描觀察囊壁及分隔有無(wú)強(qiáng)化。所有患者均行彩色多普勒血流顯像(CDFI)及能量多普勒血流顯像(PDI)檢查,以及CT和(或)MRI增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn) 病灶位于右腎5個(gè),左腎8個(gè),邊界清楚,呈類圓形10個(gè),分葉狀3個(gè);直徑2.0～8.8 cm,平均4.5 cm;囊壁增厚或厚薄不均勻 11例,厚度1.0～5.0 mm,平均 3.0 mm,2例囊壁菲薄;分隔增厚(厚度＞1.0 mm)厚薄不均勻8例,纖細(xì)均勻5例(厚度≤1.0 mm);分隔呈“車輻輪”狀或大分隔的“蜂窩狀”4例,內(nèi)部幾乎無(wú)實(shí)質(zhì)回聲(圖1)。囊壁或(和)分隔有結(jié)節(jié)10例,直徑4.0～6.0 mm。3例病灶內(nèi)可見囊壁或分隔鈣化。CDFI及PDI在10例病灶內(nèi)能檢測(cè)到星點(diǎn)狀或短條狀血流信號(hào)(圖2),其中在不規(guī)則增厚囊壁或囊壁結(jié)節(jié)內(nèi)檢測(cè)到血流信號(hào)6例,分隔或分隔結(jié)節(jié)內(nèi)4例;增厚的囊壁或分隔及囊內(nèi)結(jié)節(jié)上均顯示血流信號(hào)4例。脈沖多普勒(PW)可于彩色血流處檢測(cè)到動(dòng)、靜脈血流頻譜。

2.2 CT或MRI增強(qiáng)掃描 11例患者病灶囊壁及分隔均強(qiáng)化,且囊壁及分隔強(qiáng)化方式相同,其中除2例經(jīng)MRI掃描的病灶動(dòng)脈期分隔及結(jié)節(jié)無(wú)明顯強(qiáng)化、延遲期逐漸強(qiáng)化外,其余均動(dòng)脈期開始強(qiáng)化。2例病灶未見囊壁及分隔強(qiáng)化。

3 討論

3.1 MCRCC的病理基礎(chǔ) MCRCC又稱多囊性腎細(xì)胞癌,罕見,發(fā)病率僅占腎腫瘤及腎囊腫總和的2.3%～2.9%[2],是完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤。Hartman等[3]曾提出4種囊性腎細(xì)胞癌的病理機(jī)制:①腫瘤本身呈多囊性生長(zhǎng);②腫瘤本身呈單囊性生長(zhǎng);③腫瘤繼發(fā)出血、壞死而形成囊腔;④腫瘤起源于單純囊腫的被覆上皮。組織學(xué)分類可分為原發(fā)于腎囊腫的腎細(xì)胞癌、腎透明細(xì)胞癌囊性變和多房性囊性腎細(xì)胞癌3種類型。其共同特征是在囊性病變中可以找到胞漿透明的癌細(xì)胞。MCRCC大體檢查可見腫瘤有纖維性包膜與周圍正常腎組織分隔,邊界清楚,囊腔大小不等,其內(nèi)充滿淡黃色或膠凍樣液體。MCRCC有男性多發(fā)的傾向[4-5],與腎細(xì)胞癌壞死囊性變?cè)诎l(fā)病機(jī)制、生物學(xué)特性、病理特點(diǎn)及預(yù)后等方面均有所不同,而目前報(bào)道的MCRCC隨訪均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移[4],這與本組報(bào)道基本一致。本組發(fā)病男性∶女性為 10∶3,隨訪 4個(gè)月至8年,除1例因包塊破裂轉(zhuǎn)移外,其余12例均無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

3.2 MCRCC的臨床特點(diǎn) 廣義上的囊性腎癌是一個(gè)臨床和影像學(xué)概念,泛指那些影像學(xué)或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的具有囊性改變的腎癌。這種分類方法必然會(huì)低估MCRCC預(yù)后良好的特點(diǎn),也不利于采取適當(dāng)?shù)男g(shù)式。目前,MCRCC的確診仍然依賴于術(shù)中病理檢查,但術(shù)前診斷對(duì)選擇手術(shù)方式仍有一定的價(jià)值,且主要依靠超聲、CT等影像學(xué)檢查方法[6],故總結(jié)MCRCC的二維及彩色多普勒顯像圖像特征具有重要的意義。MCRCC通常無(wú)癥狀,多為體檢發(fā)現(xiàn)。本組11例患者(84.6%)為體檢超聲所發(fā)現(xiàn),隨訪過(guò)程中2例腫瘤體積增大、3例囊壁逐漸增厚、1例破裂。

3.3 超聲表現(xiàn) MCRCC多有囊壁局部增厚,可能為局灶性的透明細(xì)胞附著部位,有待于進(jìn)一步證實(shí)。腎內(nèi)出現(xiàn)囊性伴有分隔回聲包塊,形態(tài)欠規(guī)則,邊界清楚,囊壁不光整或有局部增厚,壁上可見結(jié)節(jié)樣回聲,囊腔內(nèi)有粗細(xì)不等的分隔光帶或結(jié)節(jié)樣回聲。內(nèi)透聲性差,增厚的囊壁及分隔或囊內(nèi)結(jié)節(jié)上可測(cè)到星點(diǎn)狀或短條狀動(dòng)、靜脈血流信號(hào),是MCRCC的主要特點(diǎn)。本組13個(gè)病灶,11個(gè)囊壁不均勻性局部增厚;8個(gè)分隔增厚、厚薄不均勻;4個(gè)分隔呈“車輻輪”狀;10個(gè)囊內(nèi)可見大小4.0～6.0 mm結(jié)節(jié);3個(gè)病灶內(nèi)可見囊壁和(或)分隔鈣化。有學(xué)者[7]認(rèn)為,如分隔薄(≤1.0 mm)而光滑,則無(wú)臨床意義;如分隔不規(guī)則增厚(＞1.0 mm),附著處伴實(shí)性結(jié)節(jié),則提示惡性病變可能,有助于診斷。20%以上的囊性腎癌可見囊壁及分隔鈣化[3],但鈣化本身對(duì)囊性病變的良惡性鑒別并無(wú)意義,鈣化旁的軟組織可以提示惡性可能性大[8]。而本組3例鈣化旁均未探及軟組織回聲。CDFI和(或)PDI可以顯示病灶內(nèi)血流分布呈周邊點(diǎn)狀血流,結(jié)節(jié)內(nèi)或隔上短線狀血流、條狀血流、分支狀血流[9]。本組10例患者在瘤體內(nèi)檢測(cè)到星點(diǎn)狀或短條狀動(dòng)、靜脈血流信號(hào),占76.9%,高于相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。彩色多普勒顯像和能量多普勒顯像在顯示腫瘤的血管形態(tài)及血供情況方面,兩者之間無(wú)明顯差異,主要是采用圖像局部放大技術(shù),以最大限度地減小由于囊壁或結(jié)節(jié)處的血管細(xì)小血流流速過(guò)低,或者由于腫瘤位置過(guò)深超聲能量減弱而造成的有效血流信號(hào)不能顯示。由于彩色多普勒顯像或能量多普勒顯像在檢測(cè)腫瘤微小血管及低速血流方面的局限性,患者仍需進(jìn)一步行CT或MRI增強(qiáng)檢查以作出最后的良惡性鑒別診斷,決定病灶是否需要進(jìn)行手術(shù)治療[10]。本組CT和(或)MRI增強(qiáng)掃描有不同程度強(qiáng)化11例,略高于 CDFI或 PDI。

3.4 鑒別診斷 多房囊性腎癌極易誤診為腎囊腫,如部分囊壁增厚、出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)及在增厚的囊壁出現(xiàn)彩色血流信號(hào)等,應(yīng)高度警惕MCRCC的可能。本組9例在首次超聲檢查時(shí)即高度懷疑MCRCC,后經(jīng)手術(shù)證實(shí)。另外,4例術(shù)前診斷為囊腫,經(jīng)4個(gè)月至8年長(zhǎng)期隨訪,其中3例由于囊壁或分隔出現(xiàn)增厚,探及彩色血流信號(hào)而懷疑惡變;另1例患者隨訪期間病灶破裂而急診手術(shù),手術(shù)證實(shí)為MCRCC。

MCRRC與復(fù)雜性腎囊腫的鑒別有一定的困難。復(fù)雜性腎囊腫內(nèi)也可見多個(gè)分隔,伴有出血感染時(shí),壁上亦可見結(jié)節(jié)樣突起,囊腔內(nèi)可見云霧狀回聲,偶可探及血流信號(hào)。與之比較MCRCC的分隔回聲更為粗大、毛糙,更易檢測(cè)出血流信號(hào),尤其是動(dòng)脈血流信號(hào),如能結(jié)合病史,更有助于鑒別診斷。

MCRCC的聲像圖表現(xiàn)還應(yīng)與腎癌囊性變鑒別。腎癌囊性變時(shí)聲像圖表現(xiàn)為囊實(shí)混合存在的圖像,但其出血壞死所形成的囊性變多位于實(shí)質(zhì)性腫塊的中央,囊性無(wú)回聲區(qū)內(nèi)多無(wú)分隔的帶狀回聲,且實(shí)質(zhì)性包塊多有較強(qiáng)的球體感,與MCRCC鑒別并不困難。

MCRCC還需與腎嗜酸細(xì)胞瘤、腎結(jié)核等鑒別。腎嗜酸細(xì)胞瘤形態(tài)較規(guī)則,邊界清晰,內(nèi)部可見多個(gè)分隔光帶,光帶可不光滑,但光帶內(nèi)無(wú)明確血流信號(hào)。無(wú)回聲型的腎結(jié)核聲像圖表現(xiàn)為腎被膜的不規(guī)則,內(nèi)可見單個(gè)或多個(gè)囊性無(wú)回聲區(qū),伴散在光點(diǎn)。

總之,多房囊性包塊,邊界清楚,囊壁和分隔厚薄不均勻,附壁或分隔結(jié)節(jié)直徑小于6.0 mm,CDFI和(或)PDI顯示有血流信號(hào),是本組病例的特征性表現(xiàn),尤其是囊內(nèi)分隔上血流信號(hào)或呈“車輻輪”狀分隔更具特異性。

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