阜新市中心醫(yī)院CT室（遼寧 阜新 123000）

肖久鑫 王彥超 邰立軍

病例資料

患者，男性，22歲。因雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，活動受限半年住院，既往無外傷史；查體：一般情況可，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)近端及髖關(guān)節(jié)局部隆起，以右側(cè)為重，局部有壓痛。經(jīng)我院螺旋CT檢查：雙側(cè)脛骨、股骨、及腓骨上端、雙側(cè)股骨粗隆、恥骨聯(lián)合、髂骨翼、髖臼緣見多發(fā)骨贅形成，大小不一，形態(tài)多樣，呈蒂狀、管狀、及菜花狀，多寬基底。雙側(cè)脛腓骨上端處凸起呈骨性融合，部分瘤體內(nèi)可見散在鈣化，腫瘤基底部可見囊狀透明區(qū)，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)間隙變窄；（見三維圖像及軸位CT圖像，圖1-4）。CT診斷：多發(fā)骨軟骨瘤右側(cè)股骨下端腫瘤及粗隆處腫瘤住院手術(shù)切除。病理改變：（見圖5）見典型三層結(jié)構(gòu)，纖維性軟骨、膜下為分化成熟的軟骨帽，其下為由疏松骨構(gòu)成的骨柄；術(shù)后病理診斷：多發(fā)骨軟骨瘤；

圖1-3 VRT圖像顯示雙側(cè)股骨頸、大小轉(zhuǎn)子及髖臼緣、恥骨、雙側(cè)脛腓骨上段、股骨下段處見多發(fā)、形態(tài)各樣的骨性外凸病灶。右側(cè)脛腓骨上端骨性病灶相互融合。圖4軸位圖像顯示右側(cè)股骨頸處病灶內(nèi)見片狀鈣化灶，周圍見囊狀透光。圖5 右側(cè)股骨下端病灶術(shù)后病理圖片顯示見典型三層結(jié)構(gòu)，纖維性軟骨、膜下為分化成熟的軟骨帽，其下為由疏松骨構(gòu)成的骨柄。

討 論

遺傳性多發(fā)性骨瘤是常染色體顯性遺傳性疾病，其發(fā)病具有顯著的性別差異,且有典型的遺傳傾向[1]，瘤骨發(fā)生部位也具有家族傾向性,表現(xiàn)為先天性骨骼發(fā)育異常，多見四肢骨骼受累[2]。文獻(xiàn)記載遺傳者約占64%，73%經(jīng)父系遺傳[3]。本例病例無家族史，而且腫瘤數(shù)目較多，形態(tài)多樣，影像學(xué)表現(xiàn)典型，實屬少見。多發(fā)性骨軟骨瘤如果突然生長加速，并伴有明顯疼痛，影像表現(xiàn)見軟骨帽不規(guī)則增厚，瘤內(nèi)鈣化和骨化影增多，基底部及骨干有破壞時，應(yīng)高度懷疑有惡變。文獻(xiàn)記載多發(fā)惡變者占11-25%[4]，11-20%腫瘤惡變成軟骨肉瘤[3]。因此，發(fā)現(xiàn)此病后應(yīng)該定期隨診。MSCT因具有較高的空間及密度分辨率，而且其影像工作站具有強(qiáng)大的圖像后處理功能，軸位圖像、多平面重建圖像可以顯示腫瘤的內(nèi)部有無鈣化、囊性透光，可以判斷腫瘤有無惡變。三維圖像直觀、清楚的顯示腫瘤形態(tài)、數(shù)目，對于臨床醫(yī)生手術(shù)具有指導(dǎo)意義。所以，可以肯定MSCT對于全身多發(fā)骨軟骨瘤診斷具有一定的價值。

1.李國海,馬立公,宋建兵,等.遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤X線表現(xiàn)及5家系21例患者調(diào)查報告[J].實用放射學(xué)雜志,2008，24（6）802-804.

2.洪潮,顧小華,馬魏偉,等.遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤1例及家系調(diào)查[J].罕少疾病雜志,2001,8（1）：34-35.

3.陳熾賢,郭啟勇,等. 實用放射學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:943-944.

4.X線診斷學(xué)編寫組. X線診斷學(xué)[M].山東：山東科技出版社,1981:470.