景霽虹,郭春雷

(白山市泉陽林區(qū)醫(yī)院,吉林白山 134505）

患者男,34歲。因胸悶、心慌、乏力、活動后加重4個月來院就診。有多囊肝、多囊腎家族史。查體:一般狀況好,胸廓未見畸形,心前區(qū)未見隆起。心臟聽診:心率56次/分,節(jié)律整,于胸骨左緣二、三肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音,肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)分裂。心電圖示:竇性心動過緩;完全性右束支傳導(dǎo)阻滯;右心室肥大。

行心腹彩超檢查:二維超聲心動圖示右室、右房增大,左室、左房,主、肺動脈內(nèi)徑正常,室間隔連續(xù)完整。胸骨旁四腔心切面見房間隔中部呈瘤樣局限性擴(kuò)張,寬約1.8 cm,深約1.0 cm,向右房側(cè)膨出,壁薄,基底較寬,收縮期增大,舒張期縮小。并于瘤體中部可見回聲失落約0.6 cm,斷端回聲增強(qiáng)。M型超聲:室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動。CDFI:在右房側(cè)見紅黃色、經(jīng)缺損口左向右過隔血流信號。脈沖多普勒:取樣容積置于缺損口右房側(cè),顯示為雙期連續(xù)性呈三峰狀湍流頻譜,血流速度1.2m/s。腹部超聲所見:肝臟、雙腎體積增大,形態(tài)失常,輪廓不光滑,實(shí)質(zhì)內(nèi)可探及多個大小不等、圓形及橢圓形無回聲區(qū),邊界光滑整齊,后方回聲增強(qiáng)。超聲提示:(1）房間隔膨脹瘤伴缺損;(2）多囊肝多囊腎。

討論 房間隔膨脹瘤是一種很少見的先天性房間隔發(fā)育異常性疾患,多數(shù)位于房間隔卵圓窩水平,少數(shù)侵及全部房間隔。70%左右的病例合并房間隔瘤處篩孔、破裂或缺損。發(fā)生的可能機(jī)制為房間隔卵圓窩部位的纖維結(jié)締組織原發(fā)性發(fā)育薄弱,在左房壓力高于右房及較高壓力的左房側(cè)血流長期沖擊的情況下,該處組織明顯向右側(cè)呈囊狀膨出[1]。而多囊肝、多囊腎則是一種先天性遺傳性疾病,有家族傾向,多中年發(fā)病,50%患者合并其它臟器多囊病變。筆者認(rèn)為,本病例同時患有先天性多臟器疾病實(shí)屬罕見。超聲檢查具有無創(chuàng)、簡便、準(zhǔn)確性高等優(yōu)點(diǎn),并可為臨床確診,指導(dǎo)手術(shù)提供可靠依據(jù)。

[1]周永昌,郭萬學(xué)主編.超聲醫(yī)學(xué)[M].第3版.北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,1998.553.