王東明，于慶生

患者女性，70歲。右側(cè)顴部皮膚上色素性腫塊3年，初始腫塊黃豆大小，表面無破潰，局部無疼痛、腫脹及其他不適。腫塊呈黑色，不規(guī)則，隆起，約2.0cm×1.5cm大小，質(zhì)韌，無明顯壓痛，無毛發(fā)生長(zhǎng)，界限清楚，基底不深，活動(dòng)度差，表面皮膚完整、光滑。雙側(cè)頜下及頸部未觸及腫大淋巴結(jié)，無面癱體征。于2010年9月15日在2%利多卡因局部浸潤(rùn)麻醉下行右側(cè)面部腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫塊界限清楚，瘤體剖面質(zhì)地均勻。連同基底完整切除腫塊。病理診斷:右側(cè)面部結(jié)節(jié)性毛母細(xì)胞瘤，腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀分布，境界清楚，推擠表皮，細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，核圓形，短梭形，核分裂象易見，伴有色素沉積。術(shù)后創(chuàng)口一期愈合，隨訪3個(gè)月無復(fù)發(fā)。

毛母細(xì)胞瘤是一種比較少見的良性皮膚附屬器腫瘤，主要由毛囊生發(fā)細(xì)胞組成，屬于毛源性良性腫瘤。毛源性腫瘤由Headington 1970年首次提出，Ackerman等將毛母細(xì)胞瘤、毛母細(xì)胞性纖維瘤、毛源性毛母細(xì)胞瘤和毛源性黏液瘤統(tǒng)稱為毛母細(xì)胞瘤。這4種腫瘤可理解為一個(gè)腫瘤譜系，是同一腫瘤向毛囊分化的不同階段，這種觀點(diǎn)正在被人們逐步接受。WHO(2006)皮膚腫瘤分類，將這一類主要由基底樣細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤統(tǒng)稱為毛母細(xì)胞瘤，屬于伴有毛囊分化的良性腫瘤[1](ICD-10編碼:8100/0)。

毛母細(xì)胞瘤病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。組織病理特點(diǎn)是瘤細(xì)胞為毛囊生發(fā)細(xì)胞，核卵圓形，深染而染色質(zhì)不均勻，部分核可空淡，核仁不明顯。根據(jù)瘤細(xì)胞排列分成大結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)、篩孔狀、葡萄串狀及網(wǎng)狀等型，大、小結(jié)節(jié)型較常見，周邊呈柵欄狀，中央瘤細(xì)胞可囊變[2]。毛母細(xì)胞瘤免疫表型比較復(fù)雜,不同分化階段有不同的表達(dá),特異性并不高[3]。

毛母細(xì)胞瘤多發(fā)于頭面部，呈淡褐色丘疹或結(jié)節(jié)，少數(shù)呈斑塊狀，在軀干、四肢有時(shí)為皮下結(jié)節(jié)，界限清楚。由于毛母細(xì)胞瘤報(bào)道的病例數(shù)較少，人們對(duì)它的認(rèn)識(shí)不足，經(jīng)常誤診為表皮或皮膚附件腫瘤。由于毛囊、皮脂腺、大汗腺的共同胚胎學(xué)起源，故毛母細(xì)胞瘤體中可出現(xiàn)皮脂腺分化。其臨床表現(xiàn)和病理變化與皮脂腺瘤相似，常需鑒別。毛母細(xì)胞瘤的明確診斷需依靠病理組織學(xué)形態(tài)以及免疫組化染色，仔細(xì)尋找具有特征性的細(xì)胞，確診需要見到毛母細(xì)胞上皮成分以及與其形影不離的相關(guān)間質(zhì)，主要是毛乳頭。

毛母細(xì)胞瘤一般應(yīng)與基底細(xì)胞癌、孤立型毛發(fā)上皮瘤鑒別診斷[4]。與基底細(xì)胞癌不同的是其邊界清楚，多位于較深的皮下組織或真皮與皮下組織交界處，上皮巢或索較基底細(xì)胞癌規(guī)則，間質(zhì)內(nèi)成纖維細(xì)胞形態(tài)一致，炎癥反應(yīng)無?；准?xì)胞癌組織病理學(xué)特點(diǎn)為癌細(xì)胞似基底細(xì)胞，細(xì)胞間橋常不明顯，癌細(xì)胞團(tuán)周圍有收縮間隙。另外，雄激素受體的表達(dá)有助于兩者的鑒別[5]。孤立型毛發(fā)上皮瘤臨床上多發(fā)生于面部，損害表現(xiàn)同多發(fā)型毛發(fā)上皮瘤，呈半球形或圓錐形結(jié)節(jié)，堅(jiān)實(shí)、透明。毛發(fā)上皮瘤組織學(xué)特點(diǎn):瘤細(xì)胞在真皮內(nèi)，可與表皮連接，在角化上皮中有很多角質(zhì)囊腫，可見透明角質(zhì)顆粒，常無典型毛源性腫瘤所見廣泛的上皮條索，不同細(xì)胞角蛋白的表達(dá)有助于與毛母細(xì)胞瘤鑒別[6]。

毛母細(xì)胞瘤為良性腫瘤，目前主張?jiān)缙谕暾谐[瘤，一般采用手術(shù)切除、激光或冷凍治療，很少發(fā)生惡變。由于少數(shù)毛母細(xì)胞瘤可伴有基底細(xì)胞(毛母細(xì)胞)癌，且表淺活檢對(duì)毛母細(xì)胞瘤確診有困難，因此對(duì)于有些診斷不確切的病例，需要再次切除送檢。

[1]廖松林.皮膚腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué) [M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:170-172.

[2]王俠生,廖康煌,楊國(guó)亮.皮膚病學(xué) [M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2005:987.

[3]夏作云,吳波,周航波,等.皮膚毛母細(xì)胞瘤10例臨床病理分析 [J].診斷病理學(xué)雜志,2008,15(2):96.

[4]王斌,陳靜,朱建建,等.臀部毛母細(xì)胞瘤 [J].臨床皮膚科雜志,2007,36(9):576.

[5]Izikson L，Bhan A，Zembowicz A.Androgen receptorexpression helps to differentiate basal cell carcinoma frombenign trichoblastic tumors[J].Am J Dermatopathol,2005,27(2):91.

[6]Schulz T,Proske S,Hartschuh W,et al.High-gradetrichoblastic car?cinoma arising in trichoblastoma:a rareadnexal neoplasm often showing metastatic spread[J].AmJ Dermatopathol.2005,27(1):9.