王會(huì)喜

河南省直第三人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450006

一個(gè)半綜合征臨床上比較少見,其臨床表現(xiàn)典型,具有重要的定位意義,隨著核磁共振成像（M RI）的普及,其病變部位更為明確?，F(xiàn)將2000—2010年我院收治的22例一個(gè)半綜合征病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料本組22例中男17例,女 5例,年齡48～82歲,平均65.3歲。既往有高血壓史20例,糖尿病史12例,高血脂癥13例,冠心病史7例。

1.2 臨床表現(xiàn)診斷為腦梗死16例,均以突發(fā)眩暈、復(fù)視起病,主要癥狀及體征為：眩暈16例（100％）,復(fù)視16例（100％）,頭痛 5例（31％）,嘔吐11例（69％）,側(cè)視麻痹及核間性麻痹 16例（100％）,眼震16例（100％）,肢體癱瘓8例（50％）,周圍性面癱 7例（44％）,錐體束征7例（44％）。腦出血6例,均以頭痛、嘔吐、復(fù)視起病,主要癥狀及體征為：頭痛6例（100％）,嘔吐6例（100％）,復(fù)視6例（100％）,眩暈4例（67％）,側(cè)視麻痹及核間性麻痹6例（100％）,眼震6例（100％）,肢體癱瘓 6例（100％）,周圍性面癱4例（67％）,錐體束征6例（100％）。

1.3 輔助檢查22例患者均經(jīng)CT或MRI確診。16例腦梗死患者表現(xiàn)為左側(cè)腦橋背內(nèi)側(cè)梗死7例,右側(cè)腦橋背內(nèi)側(cè)梗死9例,均表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。6例腦出血 CT檢查均為腦橋出血,M RI檢查表現(xiàn)為一側(cè)腦橋背內(nèi)側(cè)短T1長(zhǎng)T2信號(hào)。CT報(bào)告明確腦橋梗死2例,可疑腦橋梗死5例,9例未見腦干病變。6例腦出血均經(jīng)CT明確腦橋出血,出血量平均4.3m L。

2 治療及預(yù)后

腦梗死患者給予溶栓、抗凝、抗血小板、降脂及腦保護(hù)治療,有腦水腫者給予降顱壓治療。腦出血患者給予降顱壓、控制血壓及支持、對(duì)癥治療。經(jīng)急性期（2周）治療后,16例腦梗死中9例眼征完全恢復(fù),5例部分恢復(fù),2例無(wú)變化。6例腦出血中2例眼征完全恢復(fù),3例部分恢復(fù),1例無(wú)變化。

3 討論

一個(gè)半綜合征,是以眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙為其主要表現(xiàn)的特殊綜合征,由Fisher于1967年報(bào)道并命名,由水平注視麻痹（一個(gè)）和同側(cè)核間性眼肌麻痹（半個(gè)）所組成。表現(xiàn)為病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收和外展,對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收。

一個(gè)半綜合征的發(fā)生機(jī)制是一側(cè)腦橋被蓋部的病變引起該側(cè)腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（PPRF）和內(nèi)側(cè)縱束（M LF）受損的結(jié)果。近來(lái)認(rèn)為,支配眼球隨意性水平聯(lián)合運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)下中樞位于PPRF,它支配同側(cè)外展神經(jīng)核,并通過(guò)M LF支配對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核,使同側(cè)眼球外展及對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收,若一側(cè)PPRF受損,則兩眼不能向病灶側(cè)注視,表現(xiàn)為向病灶側(cè)的水平凝視麻痹[1]。一側(cè)腦橋被蓋部病變,若同時(shí)使支配同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)的M LF受損,即引起單側(cè)核間性眼肌麻痹（INO）,其臨床表現(xiàn)是向?qū)?cè)水平注視時(shí),同側(cè)眼內(nèi)肌麻痹,對(duì)側(cè)眼外展有水平眼震,如損害未累及中腦,則會(huì)聚反應(yīng)完整[2]。

本組報(bào)告的22例一個(gè)半綜合征中,眼征表現(xiàn)明確,且均經(jīng)CT或M RI確定其病變部位在腦橋被蓋部,與腦橋的解剖結(jié)構(gòu)相符,可能是損害了腦橋一側(cè)的PPRF、外展神經(jīng)核和M LF的核間性纖維。

本組22例病人,腦橋梗死16例,腦橋出血6例,平均年齡65.3歲,提示老年人一個(gè)半綜合征主要病因?yàn)槟X血管病,以腦梗死為主。腦出血組與腦梗死組比較,頭痛、肢體癱瘓、錐體束征、周圍性面癱較多見,且一個(gè)半綜合征的恢復(fù)也較慢,可能與腦出血后血腫及水腫影響范圍較大、持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)有關(guān)。

一個(gè)半綜合征的眼征在臨床上僅通過(guò)體格檢查即可明確,具有重要定位意義,若伴有眩暈、復(fù)視、腦干受累綜合征等,則更有助于疾病的定位診斷；因腦干位于顱底,病灶較小,CT難以發(fā)現(xiàn),因此出現(xiàn)一個(gè)半綜合征時(shí)應(yīng)首選M RI檢查。

[1]Martyn CN,Kean D.The one-and-a-halfsyndrome.Clinical correlation with a pontine lesion demonstrated by nuclear magnetic resonance imaging in a case of multiple sclerosis[J].Bri JOphthalmo,1988,72（7）：515-517.

[2]張培林主編.神經(jīng)解剖學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,1993：250-251.