張璞，惲?xí)云?2

空間型失算癥①

張璞1，惲?xí)云?,2

本文對空間型失算癥的行為學(xué)表現(xiàn)及其產(chǎn)生機制進行回顧，同時初步介紹其大腦機制及相關(guān)的認(rèn)知障礙。

空間型失算癥；行為學(xué)表現(xiàn)；大腦機制；綜述

腦部病變導(dǎo)致的數(shù)字加工和計算任務(wù)能力喪失被稱為失算癥或獲得性計算障礙(acquired dyscalculia)[1]。認(rèn)識失算癥需要從計算功能所涉及到的多種認(rèn)知能力入手，如言語、知覺、空間、記憶和執(zhí)行功能等。而計算過程，尤其是多位數(shù)計算，其成功的完成往往需要視空間認(rèn)知能力將計算過程所涉及到的數(shù)字和符號正確地對位和排列，同時保持合理的數(shù)字間距以及從右至左的運算順序。當(dāng)視空間認(rèn)知能力發(fā)生障礙時，將不能對計算過程進行合理的空間布局，繼而導(dǎo)致空間型失算癥(spatial acalculia,SA)的發(fā)生[2-3]。

雖然近年來失算癥的研究不斷受到認(rèn)知神經(jīng)科學(xué)家和認(rèn)知康復(fù)研究工作者的重視，但國外既往的失算癥研究多為左腦損傷、雙側(cè)腦損傷或彌漫性腦損傷患者[4]，其研究大多集中于探討數(shù)學(xué)認(rèn)知與語言之間的聯(lián)系；國內(nèi)學(xué)者的數(shù)學(xué)研究對象主要集中于正常人群和兒童，很少對腦損傷患者進行相關(guān)研究。國內(nèi)外鮮有對空間型失算癥的相關(guān)研究。空間型失算癥在右腦損傷患者的發(fā)生率約為24%，左腦損傷患者的發(fā)生率僅為2%[5]，有必要對空間型失算癥展開深入研究。

1 空間型失算癥行為學(xué)表現(xiàn)及其產(chǎn)生機制

1961年Hecaen等[6]第一次提出“空間型失算癥”的概念，指出“這是一種不能按恰當(dāng)?shù)捻樞颉⒃诤线m的位置書寫數(shù)字的空間排列障礙，常伴發(fā)空間忽略和數(shù)字顛倒”。1992年張文華等在國內(nèi)首次報道2例空間型失算癥患者，認(rèn)為空間型失算癥的計算障礙起因于不能理解、運用位置系統(tǒng)的規(guī)則，但運算法則未受損，表現(xiàn)為心算能力相對保留，多位數(shù)筆算有不同程度對位、進位或退位錯誤[7]。1994年Ardila和Rosselli對21例右腦損傷患者進行一套特殊的計算能力測驗，總結(jié)出空間型失算癥患者在完成計算任務(wù)時的行為學(xué)表現(xiàn)：空間型失算癥患者通常心算優(yōu)于筆算，計數(shù)、連續(xù)的運算和簡單計算都沒有困難；患者常表現(xiàn)出明顯的視空間成分的障礙，如閱讀數(shù)字時遺漏數(shù)字(如523讀為23)、顛倒數(shù)字(如32讀為23，或734讀為43)，書寫數(shù)字時數(shù)字重復(fù)(如227寫為22277)、數(shù)字筆畫重復(fù)(如書寫3時多寫了“圈”)、不能保持水平位置書寫數(shù)字，筆算時空間排列錯誤等，常伴有單側(cè)空間忽略、空間性失寫、空間性失讀、空間結(jié)構(gòu)性失用等視空間障礙[6]。因此，以往研究多認(rèn)為空間型失算癥是繼發(fā)于上述視空間障礙的表現(xiàn)。Ardila和Rosselli根據(jù)McCloskey等[8](1985年)提出的抽象表征模型，認(rèn)為右腦損傷患者數(shù)字加工系統(tǒng)(數(shù)字理解和數(shù)字輸出)受損，而計算系統(tǒng)(算術(shù)運算符號的理解、算術(shù)知識的提取和運算程序的執(zhí)行)僅部分受到損害。這就部分解釋了研究中右腦損傷患者數(shù)字加工和計算能力不同成分之間出現(xiàn)分離現(xiàn)象的原因，但該理論模型不能闡明空間認(rèn)知能力障礙與計算障礙(如筆算是空間排列錯誤)之間的關(guān)系。

2000年Basso等采用EC301計算和數(shù)字加工成套測驗(EC301 calculation and number processing battery,EC301)對50例左腦損傷患者和26例右腦損傷患者進行研究，按照EC301分測驗錯誤3項以上并排除伴有單側(cè)空間忽略來定義“失算癥”，則26例右腦損傷患者中僅有3例被診斷為失算癥，3例失算癥患者均表現(xiàn)為不能將數(shù)字正確定位到比例尺上，同時他們在數(shù)字理解(比較數(shù)字大小)測驗中的表現(xiàn)差，因此不能肯定到底是空間認(rèn)知障礙還是數(shù)字理解障礙導(dǎo)致患者不能進行正確的數(shù)字定位[9]。該研究未對這些患者多位數(shù)復(fù)雜計算的表現(xiàn)進行詳述。

2006年Grana等首次報道1例乘法計算過程障礙的空間型失算癥患者，該患者無失語，視空間工作記憶正常，數(shù)字編碼轉(zhuǎn)換、數(shù)字理解、算術(shù)事實、算術(shù)法則等正常，筆算、估算及加/乘/除法心算差，多位數(shù)乘法筆算存在空間排列錯誤[4]。與之前的研究比較，Grana等對錯誤乘法筆算過程中每一運算步驟進行詳細(xì)分析，認(rèn)為多位數(shù)乘法計算的過程需要一種將每一步驟準(zhǔn)確排布在恰當(dāng)位置的“特殊的空間布局能力”，正是這種“特殊的空間布局能力”障礙導(dǎo)致多位數(shù)乘法計算出現(xiàn)錯誤，諸如在實際運算步驟中添加“0”；將進位數(shù)寫在被乘數(shù)或部分乘積的左側(cè)，甚至將其加到下一行的部分乘積中；錯誤地排列中間結(jié)果等錯誤。這種“特殊的空間布局能力”所導(dǎo)致的計算錯誤區(qū)別于右腦損傷后由一般空間信息處理能力障礙或其他全面影響認(rèn)知能力的缺陷(如空間注意、空間記憶、單側(cè)空間忽略等)所致的錯誤。據(jù)此，他們進一步推測存在一種原發(fā)性空間型失算癥(primary spatial acalculia)，該推測賦予空間型失算癥新的內(nèi)涵。2011年Chiarelli等報道1例混合利手的右腦損傷患者在加法、減法和乘法筆算過程中顛倒正確的列式計算順序，即計算時從列式左側(cè)算到右側(cè)，但保留了除法筆算能力[10]。他們認(rèn)為，當(dāng)正確的從右至左列式計算過程受損時，就依靠在閱讀中所使用的從左至右的默認(rèn)策略(left-to-right default strategy)來代償。因此，在加法、減法和乘法筆算過程中出現(xiàn)“從左至右”的錯誤，而由于除法本身就是從左至右列式運算的，所以除法能力得以保留。他們還推測加法、減法和乘法從右至左的計算原則在初學(xué)者中主要是以言語表征的形式儲存，而在運算過程熟練后，則以更加有效和自動化的空間表征形式儲存。當(dāng)這兩種表征都受損時，從右至左的計算原則才會受損。另外，該患者雖伴有左側(cè)空間忽略、輕度結(jié)構(gòu)性失用，但從左至右“默認(rèn)策略”的產(chǎn)生并未受到影響，提示該空間型失算癥并非繼發(fā)于一般的空間認(rèn)知能力障礙，而可能是由于Grana等提出的“特殊空間布局能力”受損所致。然而，以上2例均為個案報道，由于數(shù)學(xué)認(rèn)知存在很大的個體間差異，需要展開群組研究，尋找更多相似的個案支持他們的觀點。

2 空間型失算癥的大腦機制

2.1 空間型失算癥與三重編碼理論模型 目前臨床應(yīng)用的數(shù)字加工與計算過程主要的理論模型是Dehaene(1992年)提出的三重編碼理論模型(triple-code model)，即有3種數(shù)字加工的編碼模塊：①聽覺言語編碼模塊：負(fù)責(zé)言語數(shù)字的輸入和輸出、計數(shù)以及從記憶中提取算術(shù)事實，由左側(cè)語言區(qū)(包括額下回、顳上回、顳中回等)完成；②類比數(shù)量編碼模塊：與比較和估計等功能相關(guān)，主要由雙側(cè)半球頂-枕-顳聯(lián)合區(qū)負(fù)責(zé)完成；③視覺/阿拉伯?dāng)?shù)字編碼模塊：參與阿拉伯?dāng)?shù)字的操作，以及數(shù)位操作、奇偶判斷，由兩半球的枕顳聯(lián)合區(qū)完成[11]。同時，該理論認(rèn)為心算與語言和數(shù)字言語表征密切相關(guān)；算術(shù)事實的提取依賴于左側(cè)語言區(qū)，而不能由右腦獨立承擔(dān)；左側(cè)半球內(nèi)視覺、言語和數(shù)量表征相互聯(lián)系，可以通過精細(xì)的編碼轉(zhuǎn)換通路進行信息交流，而右側(cè)半球內(nèi)只有視覺和數(shù)量表征間存在聯(lián)系[12]。

按照三重編碼理論模型，左側(cè)半球包含一套完整的數(shù)字加工編碼模塊系統(tǒng)，即聽覺言語編碼模塊、類比數(shù)量編碼模塊和視覺/阿拉伯?dāng)?shù)字編碼模塊，而右側(cè)半球僅存在類比數(shù)量編碼模塊和視覺/阿拉伯?dāng)?shù)字編碼模塊。因此，可以部分解釋右腦損傷所致空間型失算癥患者與語言相關(guān)的能力(如心算、算術(shù)事實、算術(shù)法則等)得以相對保留的原因，但不能解釋多位數(shù)復(fù)雜筆算時出現(xiàn)的空間排列錯誤。Rosca也認(rèn)為三重編碼理論模型不能闡明復(fù)雜計算障礙產(chǎn)生的原因。他提出，解決復(fù)雜計算問題需要“過程性知識”(procedural knowledge)，這種過程性知識存儲每一步計算過程的視空間表征；復(fù)雜計算障礙是由于以記憶為基礎(chǔ)的過程性知識損害所致[13]。

2.2 空間認(rèn)知與數(shù)字加工和計算 視空間加工直接參與數(shù)字加工和計算的不同方面，如多位數(shù)中一個數(shù)字的意義是以空間信息的形式編碼的，即給定其在多位數(shù)中的相對位置。同樣，復(fù)雜乘法筆算的解決需要正確的中間結(jié)果的空間定位[14]。逄輝和惲?xí)云降仍谟夷X損傷患者失算癥表現(xiàn)的研究中觀察到，右腦損傷患者在點的計數(shù)、數(shù)字定位等需要視空間能力參與的項目表現(xiàn)較差，并大多伴有單側(cè)忽略、結(jié)構(gòu)性失用等視空間障礙[15]。這一現(xiàn)象表明視空間障礙與右腦損傷患者失算表現(xiàn)有關(guān)。而Grana[4]、Rosca[13]、Chiarelli[10]等的研究也提示我們，在研究空間型失算癥的產(chǎn)生機制時，必須考慮視空間認(rèn)知的加工過程。

視空間認(rèn)知加工過程中的視空間工作記憶可以短暫地保持客體的特征及其位置。神經(jīng)影像學(xué)研究證實右頂后葉在視空間工作記憶中起重要作用[16]。Jonides和Smith等以正常人為對象

利用PET對工作記憶進行一系列研究，發(fā)現(xiàn)空間工作記憶任務(wù)主要激活大腦右半球一些腦區(qū)，包括右頂后皮層、右枕前皮層、右前運動區(qū)以及右腦前額葉腹側(cè)[17]。Arsalidou等通過對以往fMRI研究進行薈萃分析證實頂葉在數(shù)字加工和計算任務(wù)中有明顯的激活，同時還發(fā)現(xiàn)扣帶回、島葉、小腦和前額葉皮質(zhì)的激活[18]。其中，扣帶回整合認(rèn)知任務(wù)中可利用的信息；雙側(cè)小腦協(xié)調(diào)視覺運動順序，尤其在限時任務(wù)中；前額葉皮質(zhì)尤其是背外側(cè)部和額極隨任務(wù)難度的增加而激活增強，表明其在執(zhí)行計算步驟、保持和監(jiān)控任務(wù)相關(guān)信息方面起重要作用。因此，視空間記憶和數(shù)字加工與計算的激活腦區(qū)均以頂葉為主。Zago等將被試分為兩組，一組完成2×2的乘法，另一組完成非數(shù)字的N-back視空間任務(wù)，試圖利用PET在頂葉區(qū)分出視空間工作記憶/注意加工和計算加工所涉及到的腦區(qū)，結(jié)果顯示：兩個任務(wù)中都有雙側(cè)頂上葉的激活，表明2×2乘法任務(wù)和N-back任務(wù)都有視空間工作記憶和注意過程參與[19]。而Mayer的研究發(fā)現(xiàn)視空間工作記憶與筆算高度相關(guān)，注意與計算的相關(guān)程度較低[20]；Knops等研究證實心算與空間注意的轉(zhuǎn)移有關(guān)[21]。Dehaene概括頂葉的相關(guān)fMRI研究認(rèn)為，在數(shù)量加工過程中，數(shù)量的比較、分類、數(shù)量表征的提取以及近似類比主要涉及頂內(nèi)溝；精確數(shù)量加工主要涉及左側(cè)角回；注意的指向、控制、空間轉(zhuǎn)移主要涉及后頂上小葉；它們連成一個數(shù)字加工的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)[22]，其中后頂上小葉支持與數(shù)學(xué)認(rèn)知加工相關(guān)的視空間記憶和注意過程。由此可見，空間型失算癥的發(fā)生與視空間認(rèn)知障礙(尤其是視空間記憶障礙)有著直接的聯(lián)系。

3 空間型失算癥相關(guān)的認(rèn)知障礙

3.1 單側(cè)空間忽略 通常認(rèn)為空間型失算癥繼發(fā)于單側(cè)空間忽略等空間認(rèn)知障礙，單側(cè)空間忽略可以造成書寫或閱讀時忽略或遺漏左側(cè)的數(shù)字，列式計算時左側(cè)空白區(qū)域不斷增大呈“瀑布現(xiàn)象”[6]，從而影響運算的正確完成。此外，人類是按照一條從左到右、從小數(shù)到大數(shù)的心理數(shù)字線(mental number line,MNL)進行數(shù)字表征的。單側(cè)空間忽略的患者會忽略左側(cè)的心理數(shù)字線，即忽略給定的數(shù)值區(qū)間中較小的數(shù)字，不能正確地判斷該數(shù)值區(qū)間的中間值，從而影響數(shù)量的空間度量[23]。但最近的研究表明，伴有空間忽略的腦損傷患者可能不會有失算癥的表現(xiàn)，尤其不會影響計算任務(wù)，比如一位或兩位數(shù)字簡單算術(shù)事實的提取，數(shù)量比較和減法任務(wù)[14]。Cappelletti等的研究支持這一觀點。他們通過視覺意識、數(shù)量比較和奇偶判斷3個任務(wù)考查3例重度左側(cè)空間忽略患者的阿拉伯?dāng)?shù)字加工過程，發(fā)現(xiàn)除了視覺意識任務(wù)中3例患者均完全不注意左側(cè)的刺激外，數(shù)量比較和奇偶判斷不受影響，這表明左側(cè)空間忽略的患者仍可以無意識地對阿拉伯?dāng)?shù)字進行語義加工[24]。

3.2 空間性失寫 1993年，Ardila將空間型失寫定義為：書寫過程中出現(xiàn)文字替代；筆畫遺漏或添加；字母遺漏或添加；不能保持水平書寫；不恰當(dāng)?shù)姆纸M或分割書寫元素；書寫風(fēng)格改變[25]。作者進一步分析認(rèn)為，空間性失寫與左側(cè)空間忽略、結(jié)構(gòu)性失用、空間知覺障礙、部分運動失自動化以及持續(xù)狀態(tài)有關(guān)。同時，他們還發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉損害后，與運動有關(guān)的缺陷(如筆畫或數(shù)字添加)突出，而中央溝后部損害則以空間障礙表現(xiàn)為主，如不能合理布局書寫材料，錯誤地拆分單詞。次年，Ardila對21例右腦損傷患者進行空間型失算癥研究時發(fā)現(xiàn)，此類患者在書寫數(shù)字時常伴有空間型失寫表現(xiàn)，如數(shù)字筆畫或數(shù)字添加、數(shù)字間距不恰當(dāng)、不能保持水平書寫等[6]。

3.3 空間性失讀 空間性失讀(spatial alexia)主要與右腦損傷有關(guān)，這種障礙通常是由視空間能力異常(包括忽視和不注意)所致，常伴有單側(cè)空間忽略，故又稱忽略性失讀(neglect alex-ia)?；颊咄ǔ２荒荛喿x左側(cè)的單詞或句子，甚至忽略整個頁面左側(cè)的內(nèi)容[26]?？臻g性失讀通常與空間性失寫、空間型失算等其他空間障礙有關(guān)。Ardila等概括了右腦損傷患者空間性失讀的表現(xiàn)，包括：①字母空間定向障礙；②左側(cè)空間忽略；③傾向于虛構(gòu)單詞和句子的完整意義；④不能逐行閱讀和按順序瀏覽書面材料；⑤不能正確理解字母間相對空間位置所致的單詞合并或分組[27]。隨后，他們在空間型失算癥患者中發(fā)現(xiàn)類似的空間性失讀表現(xiàn)，諸如數(shù)字空間定向障礙、數(shù)字空間顛倒(如49讀作94)、左側(cè)忽略(如731讀作31)、數(shù)字遺漏(如10003讀作103)、將不同行的數(shù)字讀作一個數(shù)字、不能逐行進行算術(shù)運算等[6]，這些閱讀障礙將不同程度地影響患者的計算能力。

3.4 結(jié)構(gòu)性失用 結(jié)構(gòu)性失用(constructional apraxia)是指視覺、言語和肢體功能正常時，繪畫、復(fù)制和布局等構(gòu)型活動發(fā)生障礙。通常認(rèn)為右側(cè)頂葉，尤其是緣上回和角回?fù)p傷會導(dǎo)致結(jié)構(gòu)性失用[28]。Basso等發(fā)現(xiàn)，右腦損傷后失算癥的患者均存在結(jié)構(gòu)性失用，從而推測計算任務(wù)的某些方面(比如空間排列)與空間結(jié)構(gòu)能力存在著大腦結(jié)構(gòu)的解剖重疊[9]。但這種推測還沒有得到其他文獻報道的支持。

4 結(jié)語

空間型失算癥涉及多種認(rèn)知功能障礙，以往對其研究停留于神經(jīng)心理學(xué)層面，而空間型失算癥的行為學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，個體差異明顯，單純的個案報道不能反映空間型失算癥普遍的行為學(xué)特征。因此有必要進一步展開群組研究，同時借助于fMRI等新技術(shù)，深入研究其大腦機制，為空間型失算的康復(fù)治療提供理論依據(jù)。

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Spatial Acalculia(review)

ZHANG Pu,YUN Xiao-ping.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,the Department of Rehabilitation Evaluation,Beijing Charity Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

The behavioral performance and mechanism of spatial acalculia were reviewed in this paper.Meanwhile,the brain mechanism and cognitive impairment are also preliminarily introduced.

spatial acalculia;behavioral performance;brain mechanism;review

[本文著錄格式]張璞，惲?xí)云?空間型失算癥[J].中國康復(fù)理論與實踐,2011,17(6):543—545.

國家自然基金資助項目(2009-2011)(課題編號：30872734)。

1.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市100068；2.中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院康復(fù)評定科，北京市100068。作者簡介：張璞(1986-)，男，四川成都市人，碩士研究生，主要研究方向：康復(fù)評定和認(rèn)知康復(fù)。通訊作者：惲?xí)云健?/p>

R749.1

A

1006-9771(2011)06-0543-03

2011-06-07)

·基礎(chǔ)研究·