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(天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，天津 300193)

淀粉樣變性病[1]是一種全身性疾病，淀粉樣物質(zhì)廣泛沉積于腎組織引起的疾病稱腎淀粉樣變性病 (renal amyloidosis)，該病以中老年患者多見，臨床誤診率高，預(yù)后差。

1 病案舉例

患者，男，52歲?；颊咧饕螂p下肢間作水腫1年余，加重10 d，于2010年7月19日由門診以“腎功能不全”收入我院。2009年于天津一中心醫(yī)院行腎活檢，光鏡示：系膜增生性腎炎伴局灶階段性硬化。電鏡示：符合硬化性腎病，并見纖維淀粉絲沉積，考慮淀粉樣變性腎病，診斷為：淀粉樣變性腎病。既往冠心病史20年，糖尿病史、胃潰瘍病史2月余。患者使用激素加環(huán)磷酰胺治療后，水腫未見明顯改善，24 h尿蛋白定量在4～5 g之間波動(dòng)，血肌酐在130 μmol/L左右波動(dòng)。診斷:原發(fā)性腎淀粉樣變性病，腎功能不全，冠心病，心肌缺血，Ⅱ型糖尿病，胃潰瘍，貧血。入院后給予中西醫(yī)結(jié)合治療，中藥以健脾益腎、理氣活血治療為主,西藥以激素、利尿、消腫、補(bǔ)鈣、改善腎功能、降糖治療為主。2010年7月21日初診。中藥：生黃芪30 g，丹參30 g，萆 15 g，石韋15 g，澤瀉30 g，當(dāng)歸10 g，厚樸10 g，枳殼10 g，僵蠶10 g，地龍15 g，牛膝15 g，桃仁10 g，淫羊藿15 g，炙甘草6 g。2診：患者水腫癥狀無(wú)明顯改善，根據(jù)中醫(yī)五行學(xué)說之土克水和“血行則水行”的理論，以培土制水兼活血化瘀為主法，調(diào)整方藥予：生黃芪30 g，當(dāng)歸10 g，赤芍15 g，川芎15 g，茯苓15 g，白術(shù)15 g，澤瀉15 g，砂仁10 g，甘草10 g。3診:患者水腫癥狀有所改善，在前方的基礎(chǔ)上加萆 15 g，石韋15 g，澤蘭15 g，牛膝15 g，以加強(qiáng)利濕化濁和活血化瘀的功效。4診:患者水腫明顯緩解，偶有腹脹，前方上加予厚樸10 g，蘇葉10 g，柴胡6 g。5診：水腫緩解，守法守方繼予前方7劑以鞏固療效，予以出院。

2 討論

腎淀粉樣變性病的診斷主要依靠腎活檢，主要分為輕鏈蛋白型(AL型)和淀粉樣蛋白A 型(AA型)，AL型居多[2]。

將淀粉樣變性進(jìn)行分型，有助于尋找病因，指導(dǎo)臨床針對(duì)性治療。目前國(guó)內(nèi)仍常用高錳酸鉀氧化剛果紅染色來(lái)初步鑒別AL型和AA型[1，3]，國(guó)際上已認(rèn)可免疫組化檢測(cè)淀粉樣纖維的AL和AA抗體是目前區(qū)分不同類型淀粉樣變性病最可靠的方法[4]。免疫熒光檢測(cè)免疫球蛋白κ和λ輕鏈用于診斷AL型的特異度較高，但由于部分輕鏈存在缺陷，導(dǎo)致抗原決定簇缺失時(shí)，免疫熒光可能出現(xiàn)陰性結(jié)果，因此，AL型的診斷需結(jié)合血、尿免疫固定電泳單克隆帶檢測(cè)[5],免疫組織化學(xué)AA蛋白染色對(duì)診斷AA型的靈敏度和特異度均很高[6]。

筆者認(rèn)為，40歲以上腎病綜合征患者，若出現(xiàn)以下情況，應(yīng)高度警惕腎淀粉樣變性病可能，及早行腎活檢病理檢查以確診：1)體質(zhì)量下降；2)血壓不高或血壓較發(fā)病前下降明顯，甚至低血壓，尤其是直立性低血壓；3)肝脾腫大，舌體肥大,甚至言語(yǔ)不利；4)血/尿免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白輕鏈；5)常規(guī)免疫抑制劑療效差或無(wú)效，甚至腎功能急劇惡化。有腎外表現(xiàn)者，腎活檢有困難時(shí)，可行皮下脂肪、舌、牙齦、皮膚、直腸黏膜等損傷較小部位的活檢[7-9]。對(duì)中老年腎病綜合征患者應(yīng)常規(guī)排除腎淀粉樣病變，需及時(shí)行腎活檢以期早期診斷。確診腎淀粉樣變性后還應(yīng)分型并尋找病因，有條件時(shí)應(yīng)行電鏡檢查和免疫組織化學(xué)檢查為進(jìn)一步針對(duì)性治療提供依據(jù)。

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