淀粉樣變
- 心臟淀粉樣變的超聲心動圖診斷特征
鄒偉璞心臟淀粉樣變目前被認(rèn)為是一種罕見病，通常是系統(tǒng)性淀粉樣變累及心臟的表現(xiàn)。它不是單一的疾病，是淀粉樣蛋白纖維在心肌間質(zhì)中沉積的一類疾病統(tǒng)稱。一項研究發(fā)現(xiàn)，新診斷的肥厚型心肌病中，心臟淀粉樣變的發(fā)病率為9%[1]。在尸檢研究中，年齡＞80歲的老年患者心臟淀粉樣變的患病率為10%～25%[2]，所以其患病率可能被低估，也許是一個潛在的常見病。隨著有效藥物的開發(fā)和臨床應(yīng)用，其預(yù)后也得到明顯改善[3-8]。早診斷、早治療能明顯延長患者的生存時間。心臟淀粉樣變
浙江醫(yī)學(xué) 2022年6期2022-11-25
- 聲觸診彈性成像評估腎淀粉樣變性患者腎實質(zhì)硬度的臨床價值
200003淀粉樣變性（amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白在細(xì)胞外基質(zhì)沉積，而造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾?。?］，其中系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性臨床最常見，其發(fā)生是由于單克隆Ig 輕鏈（ 、 ）錯誤折疊形成淀粉樣蛋白而廣泛沉積于組織、器官，造成腎臟、心臟、肝臟等多器官組織結(jié)構(gòu)破壞和功能障礙［2］。淀粉樣變性患者病情重、進(jìn)展快、預(yù)后差，中位生存時間僅為1 年［3］。近年來，隨著新型靶向藥物的廣泛應(yīng)用，系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性患者的中位生存時間延長至5
第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報 2022年9期2022-11-18
- 基于HPLC檢測老年癡呆患者血清淀粉樣變成分的方法
AD標(biāo)志物為淀粉樣變前蛋白，并非沉積于組織內(nèi)的病理性淀粉樣變成分〔4〕。研究已經(jīng)證明，病理性淀粉樣變成分與淀粉樣變前蛋白具有相同抗原性，但是分子結(jié)構(gòu)不同。此外，本組先前發(fā)現(xiàn)AD血液存在病理性淀粉樣變成分〔5〕，臨床可以直接檢測血液病理淀粉樣變成分的檢測方法。目前大量研究支持淀粉樣變蛋白聚合后可形成淀粉樣變沉積〔6〕，本文探討用高效液相色譜法(HPLC)分析發(fā)生變構(gòu)的淀粉樣變蛋白和(或)纖維技術(shù)，建立一步法定量檢測淀粉樣變成分的方法。1 資料與方法1.1研究
中國老年學(xué)雜志 2022年6期2022-05-11
- Hsf1通過HSP70-TLR4-MyD88信號通路調(diào)控腎臟AA淀粉變
巍，錢金澤淀粉樣變是一組由遺傳變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質(zhì)分子錯誤折疊/異常聚集所致的淀粉樣物質(zhì)沉積的綜合征[1]。AA淀粉樣變的形成主要與長期炎癥刺激所致的持續(xù)性高濃度的淀粉樣前體蛋白，即血清淀粉樣蛋白A(serum amyloid A, SAA)有關(guān)。大量的SAA可以通過酶解作用分解，或以錯誤折疊的方式形成具有β折疊(β-pleated sheets)的淀粉樣纖維。臨床上AA淀粉樣變的腎臟累及率高達(dá)75%～90%，預(yù)后較差，患者多死于腎功能衰
臨床與實驗病理學(xué)雜志 2021年12期2022-01-19
- 免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性的細(xì)胞遺傳學(xué)特征及預(yù)后
球蛋白輕鏈型淀粉樣變性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),簡稱AL淀粉樣變,是一種由免疫球蛋白輕鏈(LC)錯誤折疊引起的罕見克隆性漿細(xì)胞疾病,其發(fā)病機(jī)制是LC以淀粉樣蛋白原纖維的形式沉積在多個器官的細(xì)胞外基質(zhì)中,并在其中形成有害的蛋白質(zhì)聚集體,導(dǎo)致細(xì)胞死亡和器官功能障礙[1]。近年來,AL淀粉樣變的細(xì)胞遺傳學(xué)特征受到越來越多的關(guān)注,但鑒于該病的罕見性及骨髓中較低的克隆性漿細(xì)胞百分比
山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報 2021年11期2021-12-17
- 40例系統(tǒng)性硬化癥合并皮膚淀粉樣變患者的臨床特點分析
[1]。皮膚淀粉樣變是系統(tǒng)性硬化癥患者常見的嚴(yán)重并發(fā)癥之一。隨著病程的延長，系統(tǒng)性硬化癥患者發(fā)生皮膚淀粉樣變的風(fēng)險逐漸增高。系統(tǒng)性硬化癥合并皮膚淀粉樣變患者發(fā)生原因不明的漿膜腔積液、肝脾腫大、蛋白尿等并發(fā)癥時若未得到及時的救治其死亡率較高[2]。目前，臨床上認(rèn)為皮膚淀粉樣變屬于一種代謝性疾病[3]。皮膚淀粉樣變主要是指淀粉樣蛋白沉積在患者的皮膚中[4]。皮膚淀粉樣變的發(fā)生與患者搔抓皮膚、感染病毒、有遺傳病史、發(fā)生器官損害等有關(guān)[5]。近幾年，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的
當(dāng)代醫(yī)藥論叢 2021年22期2021-12-02
- 腎臟AA淀粉樣變的研究進(jìn)展
釗希 錢金澤淀粉樣變(amyloidosis)是由多種因素引起淀粉樣前體蛋白錯誤的折疊聚集，進(jìn)而形成不溶性纖維沉積于人體的組織器官之間，致使其功能逐漸衰竭的一種慢性臨床綜合征。該疾病根據(jù)病變部位可以分為系統(tǒng)性和局限性兩種，同時根據(jù)淀粉樣變蛋白前體類型不同又可分為輕鏈沉積型(immunoglobulin light hast chain amyloidosis，AL)、A蛋白沉積型(amyloid A amyloidosis，AA)和遺傳性淀粉樣變(fami
醫(yī)學(xué)研究雜志 2021年8期2021-11-29
- IgM型系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性的臨床特征和預(yù)后
鏈型(AL)淀粉樣變性的特征是免疫球蛋白輕鏈錯誤折疊進(jìn)而聚集形成淀粉樣原纖維,淀粉樣纖維絲以β片層結(jié)構(gòu)沉積在細(xì)胞外,造成組織器官損害的一種蛋白質(zhì)構(gòu)象疾病[1]。與AL淀粉樣變性有關(guān)的最常見的免疫球蛋白是IgG,其次是IgA,而IgM和IgD較為罕見[2]。國外研究報道IgM型AL(IgM-AL)淀粉樣變性僅占所有AL淀粉樣變性的5%～7%,與非IgM型淀粉樣變性的患者相比,IgM-AL淀粉樣變性患者淋巴結(jié)、肺和周圍神經(jīng)受累較多,而心臟受累則較少[3-4]。
腎臟病與透析腎移植雜志 2021年5期2021-11-19
- 原發(fā)性局限性胃腸道淀粉樣變性一例
730050淀粉樣變性是一種罕見的疾病，由細(xì)胞外異常蛋白纖維在各種器官和組織中沉積引起。淀粉樣蛋白由錯誤折疊的、不溶的、有毒的多肽聚集體組成[1]。迄今為止，至少有40種不同的蛋白質(zhì)被定義為淀粉樣變源性蛋白，引起全身性和局部性疾病[2]。淀粉樣變可單獨發(fā)生，也可繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、慢性炎癥、感染等，最常累及心臟、腎臟和外周神經(jīng)，胃腸道累及較少見?，F(xiàn)將我科1例原發(fā)性局限性胃腸道淀粉樣變性病例報道如下：1 病例簡介患者男性，65歲，因“上腹部脹滿1個月，間斷黑
海南醫(yī)學(xué) 2021年11期2021-06-25
- 以腕管綜合征為表現(xiàn)的多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性2例
%的MM合并淀粉樣變性[1]，臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性而缺乏特異性，容易漏診、誤診，如以腕管綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的MM?，F(xiàn)將寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院收治的2例以腕管綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的MM合并淀粉樣變性患者資料報道如下。1 資料與方法1.1一般資料 收集寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院血液科2020年6-7月收治的2例MM合并系統(tǒng)性淀粉樣變性患者臨床資料，均以腕管綜合征為表現(xiàn)。1.2方法 骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：按照FAB標(biāo)準(zhǔn)診斷分型。所有涂片由本院經(jīng)驗豐富的形態(tài)學(xué)專業(yè)技術(shù)人員分析報
檢驗醫(yī)學(xué)與臨床 2021年7期2021-04-16
- AA型淀粉樣變性的研究進(jìn)展
審校AA型淀粉樣變性是一種由急性期反應(yīng)蛋白血清淀粉樣蛋白A(SAA)組成的淀粉樣纖維在細(xì)胞外沉積所致的系統(tǒng)性疾病。炎癥和自身免疫性疾病、慢性感染、腫瘤等多種疾病與SAA形成有關(guān)，這些疾病均伴隨長期、間歇性或持續(xù)性SAA升高。淀粉樣纖維可沉積在全身多個器官和組織，如脾、肝、腎、胃腸道、心肌和皮膚等。其病因在世界范圍內(nèi)具有顯著的區(qū)域差異，在貧窮國家，慢性感染是主要病因，而在工業(yè)化發(fā)達(dá)國家，自身免疫性疾病所占的比例更高。本文歸納總結(jié)了AA型淀粉樣變性病因、發(fā)病
腎臟病與透析腎移植雜志 2021年1期2021-03-16
- 抗Scl-70抗體陽性的系統(tǒng)性硬化癥合并皮膚淀粉樣變1例
統(tǒng)性硬化癥;淀粉樣變;硬皮病;結(jié)締組織病;醫(yī)案 淀粉樣變分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性淀粉樣變可見于自身免疫性疾病，其中以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征和強(qiáng)直性脊柱炎最為常見，而系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）出現(xiàn)淀粉樣變則報道較少，且報道的病例大多數(shù)表現(xiàn)為抗著絲點抗體陽性。筆者將臨床中所診治的1例抗Scl-70抗體陽性的SSc合并皮膚淀粉樣變患者的診治過程予以整理，供臨床參考。1 病例資料 患者，女，62歲，2021年3月23日就診
風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎 2021年12期2021-01-13
- 抗CD38單克隆抗體:復(fù)發(fā)難治性系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性患者的福音
鏈(AL)型淀粉樣變性是由異常單克隆免疫球蛋白輕鏈形成淀粉樣蛋白,沉積于組織器官,進(jìn)而造成組織結(jié)構(gòu)損傷、器官功能障礙的系統(tǒng)性疾病[1]。從異常單克隆免疫球蛋白輕鏈的來源看,大部分都是漿細(xì)胞所產(chǎn)生,來源于淋巴細(xì)胞的僅占2%[2],故針對異?？寺⌒詽{細(xì)胞的治療是AL型淀粉樣變性治療的主要方式之一。目前,自體外周血干細(xì)胞移植(ASCT)和基于硼替佐米的化療方案是初治AL型淀粉樣變性的主要一線選擇。聯(lián)合硼替佐米于移植前誘導(dǎo)及移植后的鞏固治療,可使60%患者獲得血液
腎臟病與透析腎移植雜志 2021年3期2021-01-08
- 系統(tǒng)性輕鏈型腎淀粉樣變性的診治體會
腎臟是系統(tǒng)性淀粉樣變性常見的受累器官之一,多種類型的淀粉樣蛋白均可沉積于腎臟，造成其結(jié)構(gòu)和功能的異常,臨床以輕鏈(AL)型淀粉樣變性、AA性淀粉樣變性和遺傳性淀粉樣變性為主。近年來,隨著游離輕鏈檢測、質(zhì)譜分析等診斷技術(shù)的推廣,新藥的不斷上市,AL型淀粉樣變性的診斷和治療均有了明顯改觀。早期精準(zhǔn)診斷、及時有效的抗?jié){細(xì)胞和對器官功能的支持是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。本文主要結(jié)合本中心的經(jīng)驗淺談AL型腎淀粉樣變性的診治體會。早期精準(zhǔn)診斷淀粉樣變性患者的臨床表現(xiàn)與受累器
腎臟病與透析腎移植雜志 2021年6期2021-01-08
- 發(fā)生在胸背部皮膚異色病樣淀粉樣變病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
：原發(fā)性皮膚淀粉樣變有多種亞型，苔蘚樣皮膚淀粉樣變臨床少見，異色性皮膚淀粉樣變病罕見，我所診斷報道發(fā)生在胸背部異色性皮膚淀粉樣變病1例，更罕見。臨床資料：患者，男，41歲。以胸背部色素沉著伴色素減退斑5年就診。皮膚科檢查：胸背部褐色色索沉著斑，部分融合成肥厚性斑塊，間有少許乳白色的色素減退斑及苔蘚樣丘疹等皮膚異色病樣改變。皮損組織病理示：角化過度伴灶性角化不全，棘層增厚，真皮乳頭增寬，其內(nèi)可見均一、嗜酸性染的團(tuán)塊狀物質(zhì)。真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及
中國典型病例大全 2020年9期2020-12-06
- 透析相關(guān)性淀粉樣變,你了解多少?
霞透析相關(guān)性淀粉樣變是長期血液透析患者的常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥。β2 微球蛋白是淀粉樣物質(zhì)的主要成分，由于在長期的透析過程中，β2 微球蛋白潴留在體內(nèi)，并沉積在消化道、骨骼、心臟等臟器周圍，導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍組織、重要臟器的病變，從而在臨床上表現(xiàn)出淀粉樣骨關(guān)節(jié)病、破壞性脊柱關(guān)節(jié)病、囊性骨損害等癥狀。國外一項關(guān)于血液透析患者長期的隨診調(diào)查發(fā)現(xiàn)，血液透析患者出現(xiàn)透析相關(guān)性淀粉樣變的風(fēng)險隨患者年齡和透析時間增長而顯著增加，其中具有10年以上透析病程的患者發(fā)生淀粉樣變的概率
保健醫(yī)苑 2020年10期2020-11-11
- 超聲診斷心肌淀粉樣變1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
011）心肌淀粉樣變是指淀粉樣纖維蛋白質(zhì)沉積在心肌組織，引起心肌結(jié)構(gòu)與功能異常的一種疾病[1]。該病進(jìn)展較快，預(yù)后較差，出現(xiàn)心力衰竭后中位生存期約為6 ～13個月[2]。現(xiàn)報告一例心肌淀粉樣變病例。1 臨床資料患者男性，81 歲，因“陣發(fā)性胸悶、氣短3 年，加重伴呼吸困難1 周”就診。既往：體健。心電圖示：異位心律，心房顫動。臨床初步診斷：冠心病、缺血性心肌病、心房顫動。入院行超聲心動圖檢查示：左心肌增厚（厚約15mm），回聲粗糙，可見散在粗顆粒強(qiáng)回聲（圖
影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用 2020年4期2020-04-05
- 超聲誤診乳腺淀粉樣結(jié)節(jié)為乳腺癌1例臨床分析*
120)乳腺淀粉樣變是一種罕見的疾病，1973年首次報道[1]。淀粉樣變性是指細(xì)胞間質(zhì)出現(xiàn)淀粉樣蛋白質(zhì)-黏多糖復(fù)合物沉淀，并引起組織器官出現(xiàn)功能障礙的疾病?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，繼發(fā)性淀粉樣變性是由潛在的慢性疾病引起的，例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎或結(jié)核等；原發(fā)性淀粉樣變性包括累及單一器官或組織的局限性淀粉樣變性和累及多器官的系統(tǒng)性淀粉樣變性，系統(tǒng)性淀粉樣變性可累及所有器官，常見于心臟、泌尿系統(tǒng)、呼吸道、眼球和皮膚[2]，較少累及乳腺[3]。本文報道
廣東醫(yī)學(xué) 2019年14期2019-08-21
- 淀粉樣變性的消化系統(tǒng)表現(xiàn)
文就消化系統(tǒng)淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)及內(nèi)鏡下表現(xiàn)進(jìn)行了系統(tǒng)的綜述. 總結(jié)了消化道淀粉樣變性的經(jīng)典診斷方法,介紹了生物標(biāo)志物及蛋白亞型精準(zhǔn)分型等新的診斷方法. 回顧了近年來淀粉樣變性治療的進(jìn)展,及其對臨床預(yù)后的改善.0 引言淀粉樣變性是指具有β片層結(jié)構(gòu)且剛果紅染色陽性的淀粉樣纖維結(jié)構(gòu)物質(zhì)在細(xì)胞外沉積而導(dǎo)致的一組疾病,臨床上分為: 原發(fā)性淀粉樣變性(light chain primary amyloidosis,AL)、繼發(fā)性淀粉樣變性(secondary amy
世界華人消化雜志 2019年4期2019-03-06
- 心臟淀粉樣變的研究進(jìn)展
10004）淀粉樣變是由異常折疊的前體蛋白構(gòu)成的不溶性纖維蛋白在細(xì)胞外基質(zhì)中沉積的一組綜合征。這種β折疊異構(gòu)而成的纖維樣物質(zhì)稱為淀粉樣蛋白，不可溶且不被蛋白酶水解，電鏡下觀察為直徑7～10 nm的無分支結(jié)構(gòu)［1］。淀粉樣變累及多種器官，包括心臟、腎臟、肺、軟組織、胃腸道以及自主神經(jīng)系統(tǒng)，是一種全身性疾病。心臟淀粉樣變是淀粉樣蛋白沉積在心臟引起的疾病，臨床表現(xiàn)為限制性心肌病或難治性心力衰竭［2］。近年來，國內(nèi)外學(xué)者對心臟淀粉樣變進(jìn)行了深入研究，取得了豐碩的成
中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報 2019年11期2019-01-04
- 多灶性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變一例
性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變。治療：因皮損泛發(fā)，未予切除。給予復(fù)方倍他米松注射液（商品名得寶松）皮損內(nèi)注射，治療1個月后，皮損輕度消退。目前尚在隨訪中。討論原發(fā)性皮膚淀粉樣變分為斑狀淀粉樣變、苔蘚性淀粉樣變及結(jié)節(jié)性淀粉樣變3種亞型，其中結(jié)節(jié)性淀粉樣變是少見亞型［1］。結(jié)節(jié)性淀粉樣變發(fā)病年齡為24～87歲，平均發(fā)病年齡57歲，性別無差異［2］。結(jié)節(jié)性淀粉樣變皮損主要發(fā)生于面部、軀干、下肢及生殖器部位［3］，絕大多數(shù)只發(fā)生在一個部位，在同一患者不同部位出現(xiàn)多處皮損者罕
中華皮膚科雜志 2018年10期2018-11-19
- 舌淀粉樣變1 例
重點實驗室舌淀粉樣變(amyloidosis lingual)是淀粉樣物質(zhì)沉積在口腔的早期表現(xiàn)，是一種全身多臟器受累的新陳代謝紊亂性疾病的口腔表征[1]。舌淀粉樣變在臨床上較為少見，1985～2005 年相關(guān)資料僅15 例確診為舌淀粉樣變[2]。該文報道河北醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)院口腔內(nèi)科首診舌淀粉樣變1 例，并經(jīng)舌體組織病理檢查確診，證實為舌淀粉樣變。1 臨床資料張某某，男，67 歲，農(nóng)民。舌部及頰部腫物伴疼痛1 年余。患者1 年前發(fā)現(xiàn)左頰黏膜出現(xiàn)血皰，進(jìn)食時易
實用口腔醫(yī)學(xué)雜志 2018年5期2018-11-09
- 4例肝淀粉樣變性的臨床分析并文獻(xiàn)回顧
10011）淀粉樣變性是一種多器官細(xì)胞外淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積引起的系統(tǒng)性的病變。進(jìn)行性的器官受累常導(dǎo)致多器官功能障礙，并可發(fā)展至腎臟或心臟嚴(yán)重病變而導(dǎo)致死亡，在臨床工作中，廣泛的器官受累常使得病情變得復(fù)雜而難以快速診斷，即使臨床表現(xiàn)及放射檢查高度懷疑淀粉樣變性，也沒有一種切實可行的成像技術(shù)能特征性的證實淀粉樣物質(zhì)存在，還是要通過組織活檢來予以證實。其中，肝淀粉樣變性是臨床少見的一種疾病，由于淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積于肝臟，從而導(dǎo)致肝臟病理改變并出現(xiàn)相關(guān)臨床表現(xiàn)。其
醫(yī)藥前沿 2018年28期2018-10-08
- 轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白相關(guān)心肌淀粉樣變的認(rèn)識及診斷進(jìn)展
、楊杰孚審校淀粉樣變性是淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病。淀粉樣變累及心臟稱為心肌淀粉樣變，可引起心力衰竭、心律失常甚至猝死。過去人們普遍認(rèn)為，心肌淀粉樣變較為罕見，且籠統(tǒng)認(rèn)為是一種疾病，而未對該病進(jìn)行分型。隨著近年來研究的不斷深入，發(fā)現(xiàn)不同分型的心肌淀粉樣變預(yù)后及治療差別很大。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變（AL）和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白（TTR）相關(guān)淀粉樣變（ATTR）是臨床上最常累及心臟的淀粉樣變性類型。AL較為罕見，病情兇險，未經(jīng)治療預(yù)期生存率多不超過6個月。ATT
中國循環(huán)雜志 2018年8期2018-09-03
- 新疆單中心淀粉樣變性患者臨床特點及預(yù)后研究
30054)淀粉樣變性是指一種均勻無結(jié)構(gòu)呈特殊反應(yīng)的淀粉樣蛋白沉積于組織或器官，導(dǎo)致相應(yīng)組織器官發(fā)生不同程度的形態(tài)改變和功能障礙的疾患[1]。分為系統(tǒng)性及局限性淀粉樣變性，可累及腎臟、心臟、肝臟、皮膚軟組織、肺等多種器官[2]。相關(guān)研究顯示系統(tǒng)性淀粉樣變性發(fā)病率為8～10例/百萬人口[3]。據(jù)報道淀粉樣變性患者中位生存期僅為36個月，其生存期時間取決于累及的器官及受累器官數(shù)量，若累及重要器官如腎臟、心臟時，中位生存期僅6～12個月[4]。由于淀粉樣變性的低
新疆醫(yī)科大學(xué)學(xué)報 2018年4期2018-05-11
- 心肌淀粉樣變性臨床診治新進(jìn)展
22）對心肌淀粉樣變性疾?。╟ardiac amyloidosis，CA）的正確分型有利于心血管?？婆R床醫(yī)師為患者制定規(guī)范而有效的治療方案。目前心肌活檢仍然是診斷心臟淀粉樣變性的唯一金標(biāo)準(zhǔn)，但大多數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)并未能廣泛開展，因此，心血管?？婆R床醫(yī)師需要結(jié)合患者無創(chuàng)影像學(xué)檢查及相關(guān)實驗室檢驗結(jié)果，并綜合了解患者病史、病情、癥狀等情況做出明確診斷后再為患者選擇最佳治療方案。筆者就近年來心肌淀粉樣變性的診斷、治療研究進(jìn)展進(jìn)行了綜述。1 臨床分型據(jù)較早文獻(xiàn)記載，已知
江漢大學(xué)學(xué)報（自然科學(xué)版） 2018年2期2018-04-16
- 胃腸道淀粉樣變性研究進(jìn)展*
醫(yī)院消化科2淀粉樣變性是一組由多種原因造成的蛋白錯誤折疊形成含有反向平行β折疊片結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)，在臟器細(xì)胞間浸潤、沉積，最終導(dǎo)致多組織損傷、進(jìn)行性多器官功能障礙的疾病[1]。淀粉樣變性為罕見病，然而近年其診斷率不斷上升。據(jù)統(tǒng)計，2008年英國系統(tǒng)性淀粉樣變性最低發(fā)病率為0.4/10萬，高峰發(fā)病年齡段為60～79歲，實際發(fā)病率可能超過0.8/10萬[2]；我國確診率亦在提高，但目前尚缺乏相應(yīng)資料。淀粉樣變性可累及多個器官，臨床表現(xiàn)與受累臟器有關(guān)。胃腸道淀粉
胃腸病學(xué) 2018年2期2018-03-03
- 超聲心動圖聯(lián)合心電圖對心肌淀粉樣變的診斷價值評價
心電圖對心肌淀粉樣變的診斷價值評價劉艷斌（北華大學(xué)附屬醫(yī)院超聲診斷科，吉林吉林132011）目的探討超聲心動圖聯(lián)合心電圖對心肌淀粉樣變的診斷價值。方法回顧分析高度疑似心肌淀粉樣變患者共142例，142例患者在入院后先后進(jìn)行了單一超聲心動圖和超聲心動圖聯(lián)合心電圖檢查兩種檢查，本次研究以心肌淀粉樣變病理學(xué)檢查作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，比較兩種檢查方式的檢測效度和信度。結(jié)果142例高度疑似心肌淀粉樣變患者在經(jīng)過病理學(xué)活檢后確診為心肌淀粉樣變的患者有129例，非心肌淀粉樣
當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2017年26期2017-09-18
- 淀粉樣變相關(guān)性腦出血的危險因素分析
41000）淀粉樣變相關(guān)性腦出血的危險因素分析單俊燕，趙建奇（新疆巴州人民醫(yī)院神經(jīng)外科，新疆 巴音郭楞 841000）目的探究和分析淀粉樣變相關(guān)性腦出血的危險因素。方法選取我院2014年1月～2016年10月診治的淀粉樣變相關(guān)性患者60例為研究對象，找到淀粉樣變相關(guān)性腦出血的危險因素。結(jié)果淀粉樣變相關(guān)性腦出血的危險因素與年齡、高血壓史有關(guān)，其發(fā)病率隨年齡的增大逐漸升高；且有高血壓史的患者，其發(fā)病率也較高。結(jié)論年齡、高血壓史是淀粉樣變相關(guān)性腦出血的危險因素，
臨床醫(yī)藥文獻(xiàn)雜志(電子版) 2017年47期2017-03-07
- 眼眶組織淀粉樣變易誤診臨床分析
探討眼眶組織淀粉樣變臨床特點及誤診原因，探討其治療方法。 方法 對西安市第四醫(yī)院2009年1月～2016年1月收治的確診為眼眶組織淀粉樣變12例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，觀察患者臨床表現(xiàn)、誤診疾病、治療情況及相關(guān)影像學(xué)資料。 結(jié)果 眼眶組織淀粉樣變臨床癥狀復(fù)雜，眼眶CT及MRI檢查無特異性改變。8例誤診為眼眶炎性假瘤，3例誤診為血管瘤，1例誤診為眼瞼惡性腫瘤。治療結(jié)果：11例均盡量切除病變，1例病變范圍太廣，未能全切；術(shù)后隨診觀察9例，1例放療，2例進(jìn)行全
中國醫(yī)藥導(dǎo)報 2016年30期2016-12-28
- 原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變1例報道
發(fā)性支氣管肺淀粉樣變1例報道冉雪梅1，譚繼玲1，夏慶弟1，蔣幼凡2 （1.璧山區(qū)人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科，重慶402760；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院呼吸內(nèi)科，重慶400010）淀粉樣變性；支氣管；病例報告原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變是一種罕見疾病。然而，在臨床工作中由于臨床及影像學(xué)缺乏特異性表現(xiàn)，導(dǎo)致對其認(rèn)識不足而延誤診治?，F(xiàn)介紹本院2014年發(fā)現(xiàn)的1例支氣管肺淀粉樣變病例。1 臨床資料患者，男，55歲，農(nóng)民，因“反復(fù)咳嗽、咳痰十余年，氣促5年，再發(fā)加重4 d”入院
現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 2016年5期2016-09-05
- Aβ蛋白淀粉樣變成分在正常人血小板膜的表達(dá)
)?Aβ蛋白淀粉樣變成分在正常人血小板膜的表達(dá)李曉亮蘭杰葛鵬蘇桂新趙琢1盧金海1鄭芳孫續(xù)國(天津醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)檢驗學(xué)院，天津300203)目的探討正常人血小板中是否存在Aβ蛋白淀粉樣變成分。方法篩選正常人群340例，采用Sysmex-200型血細(xì)胞分析儀測定血液血小板數(shù)量(PLT)、血小板分布寬度(PDW)、平均血小板體積(MPV)、血小板比容(PCT)和大型血小板比例(P-LCRs)，進(jìn)一步提純血小板，將血小板分成兩部分，一部分用于提取血小板膜蛋白，另一部
中國老年學(xué)雜志 2016年14期2016-08-15
- 以反復(fù)右側(cè)胸腔積液為臨床表現(xiàn)的原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)周璐，李芳，王煥勤，黃亞輝，田文嫻，王靜#鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 鄭州 450052關(guān)鍵詞淀粉樣變；胸腔積液系統(tǒng)性淀粉樣變是指以細(xì)胞外異常折疊(β折疊)蛋白為主的淀粉樣物質(zhì)在器官組織細(xì)胞外沉積所引起的一組疾病，可累及機(jī)體任何器官，常累及腎臟、皮膚、胃腸道、肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)，但累及胸膜并以頑固性胸腔積液為主要表現(xiàn)的淀粉樣變則少見[1-2]?，F(xiàn)將鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的一例原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的資料結(jié)合國內(nèi)外相
鄭州大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版） 2016年4期2016-08-11
- 玻璃體淀粉樣變性玻切機(jī)玻切術(shù)后復(fù)發(fā)一例
7）?玻璃體淀粉樣變性玻切機(jī)玻切術(shù)后復(fù)發(fā)一例董玉萍 北京武警總隊第二醫(yī)院眼科 （北京 100037）內(nèi)容提要： 淀粉樣變性（amyloidosis）是由蛋白質(zhì)形成的異常纖維結(jié)構(gòu)沉積于細(xì)胞外，導(dǎo)致器官組織結(jié)構(gòu)與功能改變而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的一組疾?。?］。1860年，由Virehow命名，因其接觸硫酸及碘時出現(xiàn)與淀粉相似的反應(yīng)得名［2］。分為原發(fā)性淀粉樣變性、繼發(fā)性淀粉樣變性、淀粉樣β2-M淀粉樣變性、遺傳性淀粉樣變性［3］。原發(fā)性淀粉樣變性由漿細(xì)胞腫瘤或淋巴
中國醫(yī)療器械信息 2016年2期2016-07-29
- 原發(fā)性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變研究進(jìn)展
性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變研究進(jìn)展鄭蕾，劉巧鄭 蕾原發(fā)性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變是原發(fā)性皮膚淀粉樣變的最少見亞型，其特征為蠟樣光澤的黃棕色結(jié)節(jié)或斑塊，組織病理改變?yōu)樵谡嫫?、皮下及血管壁彌漫性淀粉樣蛋白沉積。研究發(fā)現(xiàn)，結(jié)節(jié)性淀粉樣變可能與創(chuàng)傷、IL-6家族細(xì)胞因子受體基因突變、免疫功能異常等有關(guān)。手術(shù)切除、電干燥法、刮除術(shù)、冷凍術(shù)、局部糖皮質(zhì)激素注射和皮膚磨削術(shù)為結(jié)節(jié)性淀粉樣變的主要治療手段。近年來研究發(fā)現(xiàn)局部注射淀粉樣蛋白抗體的免疫療法有望成為該病新的有效的治療手段。
實用皮膚病學(xué)雜志 2016年6期2016-04-09
- 喉淀粉樣變的研究進(jìn)展
041)?喉淀粉樣變的研究進(jìn)展任 佳，劉世喜，鄒 劍(四川大學(xué)華西醫(yī)院，四川 成都 610041)喉淀粉樣變是一種淀粉樣變物質(zhì)沉積于喉部的疾病。該疾病的病因、臨床分類、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療方法均有自身特點，本文對該疾病近年來的國內(nèi)外研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。淀粉樣變；喉部病變；二氧化碳激光淀粉樣變是一種病理性蛋白質(zhì)在不同的組織細(xì)胞間沉積，淀粉樣蛋白質(zhì)沉積的部位不同可引起不同的臨床表現(xiàn)。頭頸部為局部淀粉樣變最易發(fā)病部位，喉部淀粉樣變又在頭頸部最為常見[1]，目前該病發(fā)病機(jī)
現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué) 2016年6期2016-02-20
- 鼻、咽及喉部淀粉樣變臨床探析
鼻、咽及喉部淀粉樣變臨床探析符亞輝 655000云南省曲靖市第一人民醫(yī)院耳鼻喉科目的：探討鼻、咽及喉部淀粉樣變的臨床特點。方法：收治鼻、咽及喉部淀粉樣變患者83例，隨機(jī)分為觀察組和對照組，觀察組43例給予手術(shù)治療，對照組40例給予藥物治療。比較兩組療效。結(jié)果：觀察組總有效率、死亡率、復(fù)發(fā)率均優(yōu)于對照組（P＜0.05）。結(jié)論：鼻、咽及喉部淀粉樣變早期手術(shù)治療是最佳的治療方法。鼻；咽；喉；淀粉樣變；臨床特點淀粉樣變是指異變后的蛋白質(zhì)沉淀在細(xì)胞中，與碘、硫元素接
中國社區(qū)醫(yī)師 2015年20期2015-12-29
- 子宮肌瘤并發(fā)淀粉樣變患者發(fā)病機(jī)制研究
子宮肌瘤并發(fā)淀粉樣變患者發(fā)病機(jī)制研究郭麗香1，王亮2，羅躍娥1，李曉亮2，劉曉春2，黃珊2，孫續(xù)國2△目的探討子宮肌瘤并發(fā)淀粉樣變患者發(fā)病機(jī)制。方法子宮肌瘤患者36例。依據(jù)組織病理剛果紅（CR）染色結(jié)果分為淀粉樣變組6例和非淀粉樣變組30例。（1）觀察淀粉樣變組淀粉樣變沉積部位。（2）HE染色比較2組炎性細(xì)胞浸潤情況。（3）PAS染色觀察淀粉樣變組多糖類物質(zhì)沉積的變化。（4）比較2組血紅蛋白（HGB）、白細(xì)胞計數(shù)（WBC）、淋巴細(xì)胞絕對值（LYM）、中性粒
天津醫(yī)藥 2015年9期2015-11-18
- CT檢查在肺部淀粉樣變性中的臨床診斷價值
王憐靜淀粉樣變性是指細(xì)胞外淀粉樣物質(zhì)沉積所致，肺部淀粉樣變性是其中一種，其男女發(fā)病比例約為1.5∶1[1]。臨床表現(xiàn)為咳嗽、無痰或少痰、咯血和運(yùn)動后氣促等癥狀。本研究選取呼吸內(nèi)科經(jīng)病理證實為肺部淀粉樣變性的4例患者，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)來分析研究影像表現(xiàn)，以增加對本病的認(rèn)識，提高該病的診斷的準(zhǔn)確率?，F(xiàn)報道如下。1 資料與方法1.1 一般資料 選取2012年4月～2014年2月井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院收治的4例經(jīng)病理證實為肺部淀粉樣變性患者，其中男3例，女1例；年齡32～
當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2015年16期2015-03-24
- 心肌淀粉樣變性4例臨床特點分析
006)心肌淀粉樣變性4例臨床特點分析薛楓，蔣廷波，周亞峰，孫云娟(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院，江蘇蘇州215006)摘要：目的探討心肌淀粉樣變性的臨床特點及其診治方法。方法對確診的4例心肌淀粉樣變性患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 4例臨床表現(xiàn)均以充血性心衰、心律失常、低血壓為主；均出現(xiàn)血清N末端B型利鈉肽原水平增高，3例出現(xiàn)肝腎功能異常，1例行血尿輕鏈水平檢查出現(xiàn)增高。4例心電圖均為低電壓表現(xiàn)，心臟超聲均表現(xiàn)為左室壁增厚。4例腹壁脂肪組織活檢剛果紅染色均為
山東醫(yī)藥 2015年10期2015-03-11
- 涼血止癢湯兼液氮冷凍治療皮膚淀粉樣變二例
冷凍治療皮膚淀粉樣變二例李蓓蕾涼血止癢湯；液氮冷凍；皮膚淀粉樣變；治療1 病例資料1.1 病例1 患者，女，56歲。患者兩小腿皮膚瘙癢半年多，伴咽干口苦，煩躁不眠，易怒，小便黃。曾歷更數(shù)醫(yī)，治之無效，遂來求治。檢查：兩小腿脛前皮膚潮紅肥厚，且密布高粱米大的堅實丘疹，互不融合，部分丘疹呈串珠狀排列，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。1.1.1 初診治療 辨證診斷為風(fēng)熱濕盛，侵襲皮膚引起的皮膚淀粉樣變。治療當(dāng)以清熱涼血，祛風(fēng)利濕為主。內(nèi)治處方：涼血止癢湯加減，水牛角30 g
中國療養(yǎng)醫(yī)學(xué) 2015年5期2015-01-21
- 阿爾茨海默病患者血漿淀粉樣變水平對血液物理指數(shù)的影響
AD患者血液淀粉樣變狀態(tài)以及血淀粉樣變對于血液流體的影響缺少系統(tǒng)研究。先前本組已建立血液淀粉樣變的測定方法〔11〕，本文進(jìn)一步系統(tǒng)分析AD患者血漿淀粉樣變水平，并探討淀粉樣變與血液物理指數(shù)的相關(guān)性。1 資料與方法1.1 資料 AD組:來自天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診治患者30 例，男24 例，女6 例，平均年齡(69.40±8.57)歲，均符合NINCDS-ADRDA中的AD診斷標(biāo)準(zhǔn)。健康對照組:天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院健康檢查者30例，男26例，女4例，平均年
中國老年學(xué)雜志 2014年18期2014-12-03
- 原發(fā)性鼻咽和喉同時淀粉樣變性1例
性息肉伴間質(zhì)淀粉樣變性，剛果紅染色(+)。考慮患者室?guī)蚵∫酁?span id="syggg00" class="hl">淀粉樣變性所致，以喉腫物(淀粉樣變性?)、鼻咽部淀粉樣變性收入院。術(shù)前常規(guī)檢查(血常規(guī)，血生化，尿液分析+沉渣鏡檢，凝血功能，術(shù)前免疫、心電圖和胸部X線檢查)均未見明顯異常。氣管切開插管麻醉，喉裂開探查喉腔，見新生物表面光滑，呈結(jié)節(jié)狀，與周圍組織有明顯分界，累及雙側(cè)室?guī)?、喉室，聲帶尚好。切取小塊組織快速切片病理檢查，報告:上皮分化好，間質(zhì)大量均一化紅染淀粉樣物沉積，考慮淀粉樣變性。遂完整切除新生
中國眼耳鼻喉科雜志 2014年5期2014-11-01
- 牙齦和舌組織活檢在淀粉樣變性病診斷中的應(yīng)用和比較
舌組織活檢在淀粉樣變性病診斷中的應(yīng)用和比較徐 剛，杜德順中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院口腔科， 北京 100730目的 比較牙齦和舌組織活檢對淀粉樣變性的診斷價值。方法 回顧性分析2012年5月至2013年7月在北京協(xié)和醫(yī)院口腔科同時行牙齦及舌組織活檢的32例淀粉樣變性患者臨床資料。其中24例同期由外科行腹壁脂肪組織活檢?；顧z標(biāo)本由病理科常規(guī)制片，行HE染色和剛果紅特染。結(jié)果 組織活檢病理示淀粉樣變性在光鏡下HE染色呈粉紅色，剛果紅染色呈磚紅
協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志 2014年4期2014-07-19
- 氣管支氣管淀粉樣變MSCT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)（附4例病例）
0氣管支氣管淀粉樣變MSCT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)（附4例病例）黃東陽廣州市白云區(qū)人民醫(yī)院，廣東 廣州 510500目的 總結(jié)氣管支氣管淀粉樣變MSCT征象，提高對該病CT表現(xiàn)的認(rèn)識，減少誤診。方法 報道4例經(jīng)支氣管纖維鏡病理確診為氣管支氣管淀粉樣變的臨床及CT圖片，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 4例病例男女比例為2:2，年齡49-65歲，中位年齡51歲，胸片主要顯示氣管支氣管管腔狹窄，CT橫斷位及多平面重建工作站重建后可見特征性表現(xiàn)，氣管支氣管淀粉樣變顯示病變主要以管壁
罕少疾病雜志 2014年3期2014-06-23
- 老年及老年前期腎淀粉樣變性病臨床及病理特點
及老年前期腎淀粉樣變性病臨床及病理特點柳長青1，劉樹軍2＊，林 萍2（1.吉林省消防總隊醫(yī)院，吉林長春130061；2.吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林長春130041）淀粉樣變性是一種全身性疾病，是一組由不同種類的淀粉樣物質(zhì)在細(xì)胞外沉積導(dǎo)致器官功能障礙的疾?。?］。淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟而引起的腎臟病變稱為腎淀粉樣變性病。以前認(rèn)為腎淀粉樣變性病少見，但隨著免疫學(xué)、分子生物學(xué)及組織病理學(xué)的不斷發(fā)展，人們對此病的認(rèn)識不斷提高，尤其老年及老年前期腎臟疾病中并非少見。腎穿刺
中國實驗診斷學(xué) 2014年7期2014-05-06
- 10例淀粉樣變病患者的臨床特點分析
05）10例淀粉樣變病患者的臨床特點分析林云釵（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管內(nèi)科，福建 福州 350005）目的 臨床研究和分型淀粉樣變10例。方法 回顧性分析2011年9月至2014年6月收治并經(jīng)病理確診的淀粉樣變病患者10例的一般情況、臨床特點、病理學(xué)檢查和多系統(tǒng)受累。結(jié)果 4例患者伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤，腎臟、心臟、肝臟、胃腸道、肺和皮膚多系統(tǒng)受累，腎臟5例，心臟和肝臟各3例，皮膚2例，胃腸道和肺各1例。結(jié)論 淀粉樣變病發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不特異，易誤診，
中國醫(yī)藥指南 2014年33期2014-03-27
- 分析多發(fā)性骨髓瘤伴發(fā)淀粉樣變患者實驗室檢查指標(biāo)的變化特征*
性骨髓瘤伴發(fā)淀粉樣變患者實驗室檢查指標(biāo)的變化特征*葛 鵬 宋敬敬 蘭杰 蘇桂新 李曉亮 丁紅梅 孫續(xù)國目的：報道多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）伴發(fā)骨髓淀粉樣變實驗室指標(biāo)特征，進(jìn)一步分析MM伴發(fā)淀粉樣變患者實驗室檢查指標(biāo)的變化。方法：臨床診斷MM患者44例，骨髓涂片剛果紅染色結(jié)合偏振光確定淀粉樣變，將MM劃分為淀粉樣變陽性和陰性兩組。分別對兩組進(jìn)行全血細(xì)胞、血清酶及免疫球蛋白含量測定。同時依據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析兩組骨髓各系幼稚與成熟細(xì)胞及
中國腫瘤臨床 2014年6期2014-01-24
- 皮膚淀粉樣變病的治療進(jìn)展
·綜述·皮膚淀粉樣變病的治療進(jìn)展魏瑾 張宇 馬國全 張建中淀粉樣變病(amyloidosis)又稱β原纖維病(β-fibrillosis)[1]，指特殊反應(yīng)的淀粉樣蛋白沉積于組織或器官，并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度功能障礙的疾患[2]。僅累及皮膚者稱為皮膚淀粉樣變病(cutaneous amyloidosis)，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。一般認(rèn)為，原發(fā)性皮膚淀粉樣變的發(fā)病機(jī)制是角質(zhì)形成細(xì)胞變性后脫落到真皮乳頭層導(dǎo)致淀粉樣物質(zhì)的形成[3]，繼發(fā)性多為其他皮
中華皮膚科雜志 2014年2期2014-01-24
- 鼻、咽及喉部淀粉樣變臨床探析
661000淀粉樣變指的是蛋白質(zhì)進(jìn)行異變后以纖維結(jié)構(gòu)的形式沉淀在細(xì)胞中間，其接觸到硫或者碘后形成類似淀粉狀，因此得名淀粉樣變。在呼吸系統(tǒng)當(dāng)中的淀粉樣變其實相當(dāng)少見，但病因非常復(fù)雜，淀粉樣的蛋白質(zhì)來源多樣化，且能被剛果紅染成紅色，臨床資料較少，極易被誤診為普通呼吸系統(tǒng)疾病[1]。1 資料與方法1.1 一般資料20例患有淀粉樣變的患者當(dāng)中，男性12例，女性8例，年齡范圍在30～65歲之間，平均年齡為45歲，病程范圍在5 個月～4年之間。其中1例患者的淀粉樣變與
中國衛(wèi)生產(chǎn)業(yè) 2014年5期2014-01-09
- 玻璃體切除治療家族性玻璃體淀粉樣變性的臨床療效分析
家族性玻璃體淀粉樣變性是一種少見的發(fā)生在眼部的局限性淀粉樣變性，屬常染色體顯性遺傳性疾病，是淀粉樣物質(zhì)在玻璃體沉積致病，國內(nèi)文獻(xiàn)報道較少[1－4]。臨床表現(xiàn)以緩慢進(jìn)展性外周和自主神經(jīng)病變?yōu)橹?，一般?0～40歲發(fā)病，同時伴有不同程度的內(nèi)臟淀粉樣變性，其中以心臟和腎臟淀粉樣變性較為常見，淀粉樣物質(zhì)可在玻璃體中沉積，導(dǎo)致視力下降，具有特征性。本院眼科自2007年以來采用玻璃體切除術(shù)治療家族性玻璃體淀粉樣變性患者8例（11只眼），術(shù)后隨訪觀察3年，現(xiàn)報道如下。1
重慶醫(yī)學(xué) 2012年20期2012-11-11
- 7例肝淀粉樣變性的臨床分析
中醫(yī)院消化科淀粉樣變性是因淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積在血管管壁及組織和器官中引起的疾病，可為遺傳性或獲得性、局部性或系統(tǒng)性病變。其病變可廣泛、累及器官多、臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，誤診率較高。當(dāng)?shù)矸蹣游镔|(zhì)沉積于肝臟而導(dǎo)致肝臟病理改變及相關(guān)臨床表現(xiàn)時，稱之為肝淀粉樣變性，發(fā)生率更低，診斷更加困難。我院1997-2011年共收治肝淀粉樣變性患者7例，現(xiàn)總結(jié)其臨床特點如下。1 資料與方法1.1 一般資料 我院1997-2011年共收治確診的肝淀粉樣變性患者7例。其中男5
胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志 2012年4期2012-10-17
- 腎淀粉樣變性病臨床病理研究
0041）腎淀粉樣變性病臨床病理研究張景鳳1，孫 晶2，吳 曼2，劉樹軍2＊，婁 巖2，王楊威2（1.長春市口腔醫(yī)院，吉林 長春 130042；2吉林大學(xué)第二醫(yī)院 腎病內(nèi)科，吉林 長春 130041）＊通訊作者淀粉樣變性病是一種由淀粉樣物質(zhì)在組織內(nèi)沉積引起的全身性疾病，腎淀粉樣變性病是淀粉樣物質(zhì)在腎組織廣泛沉積引起的一種少見病，約占全部腎活檢的0.21%－1.0%，最終導(dǎo)致腎功能衰竭［1，2］。腎淀粉樣變性病一般可分為AL型 （輕鏈蛋白型）和AA型 （淀粉
中國實驗診斷學(xué) 2012年1期2012-08-20
- 重視系統(tǒng)性淀粉樣變性的診斷和治療
黃湘華系統(tǒng)性淀粉樣變性是一類疾病的總稱，臨床上以免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性(AL型)最為常見，占淀粉樣變性的80%以上。AL型淀粉樣變性好發(fā)于老年人，中位診斷年齡約62歲，隨著我國人口老齡化和環(huán)境致病因素的加劇，AL型淀粉樣變性的發(fā)病率也呈現(xiàn)出逐年升高的趨勢。筆者所在單位1979年～2002年的13 519例腎活檢結(jié)果顯示淀粉樣變性占腎活檢總數(shù)的0.5%[1]，而近年來AL型淀粉樣變性已占腎活檢總數(shù)的2%左右。國外資料表明AL型淀粉樣變性的發(fā)病率約為每年8
腎臟病與透析腎移植雜志 2012年4期2012-04-13
- 喉淀粉樣變的診斷治療
臨床當(dāng)中，喉淀粉樣變性為一種病理性的蛋白質(zhì)沉積于機(jī)體不同組織細(xì)胞之間的疾?。?］，目前咽喉部淀粉樣變病因及發(fā)病機(jī)制尚無明確定論，依據(jù)國內(nèi)外臨床相關(guān)資料調(diào)查研究結(jié)果顯示，認(rèn)為本病的發(fā)生可能與局部的慢性炎性刺激有一定的相關(guān)性。手術(shù)切除是目前較為常用的治療方法。對于病變局限小腫塊可以在間接或直接喉鏡下進(jìn)行切除。而病變廣泛者可以先進(jìn)行氣管的切開，之后再進(jìn)行喉裂開術(shù)，在手術(shù)之后要采用帶蒂的皮瓣或者是筋膜瓣進(jìn)行術(shù)腔的修補(bǔ)。喉淀粉樣變性通常屬于一種良性的病變，一般情況下
亞太傳統(tǒng)醫(yī)藥 2011年8期2011-05-14
- 支氣管肺淀粉樣變1例報告
陽性，提示為淀粉樣變性。討論 淀粉樣變病是纖維蛋白淀粉樣物質(zhì)在身體一個或多個部位組織中沉積引起的代謝病，1854年，Virchow根據(jù)用碘和硫酸染色出的顏色反應(yīng)而命名[1]。本病國內(nèi)僅有少數(shù)全身性淀粉樣變伴肝淀粉樣變的病例報道。淀粉樣變也見于脾、肝、腎和腎上腺等組織。原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變病因未明，很少見[2]。繼發(fā)性淀粉樣變常并發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫瘤和化膿性疾病。病理上可分四型:(1）局限性支氣管淀粉樣變。常見于較大的肺葉或肺段支氣管，呈圓形、光滑
承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報 2010年4期2010-04-03