董玉萍 北京武警總隊第二醫(yī)院眼科 （北京 100037）

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玻璃體淀粉樣變性玻切機玻切術(shù)后復(fù)發(fā)一例

董玉萍 北京武警總隊第二醫(yī)院眼科 （北京 100037）

內(nèi)容提要： 淀粉樣變性（amyloidosis）是由蛋白質(zhì)形成的異常纖維結(jié)構(gòu)沉積于細(xì)胞外，導(dǎo)致器官組織結(jié)構(gòu)與功能改變而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的一組疾病［1］。1860年，由Virehow命名，因其接觸硫酸及碘時出現(xiàn)與淀粉相似的反應(yīng)得名［2］。分為原發(fā)性淀粉樣變性、繼發(fā)性淀粉樣變性、淀粉樣β2-M淀粉樣變性、遺傳性淀粉樣變性［3］。原發(fā)性淀粉樣變性由漿細(xì)胞腫瘤或淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤產(chǎn)生的異常免疫球蛋白輕鏈和/或重鏈蛋白沉積在內(nèi)臟和軟組織內(nèi)所致［4］。玻璃體淀粉樣變性屬于原發(fā)性玻璃體樣變性。由于患病隱匿，所以臨床容易誤診，手術(shù)治療后容易復(fù)發(fā)。下面匯報一例玻璃體淀粉樣變性引起的視網(wǎng)膜脫離病人誤診為玻璃體混濁合并視網(wǎng)膜脫離，行玻璃體切割手術(shù)，術(shù)后一年玻璃體淀粉樣變性復(fù)發(fā)。以示加深臨床醫(yī)生對本病的認(rèn)識，利于對其的治療。

關(guān) 鍵 詞：玻璃體淀粉樣變性 玻璃體切除術(shù) 剛果紅染色

1.病例資料

患者女性，28歲，以左視網(wǎng)膜脫離行玻璃體切除術(shù)后11月，視力下降2月為主訴于2015年5月就診我院?；颊哂?014年4月當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行B超檢查提示：左眼視網(wǎng)膜脫離、左眼玻璃體混濁；2014年5月在全麻下行左眼玻璃體切除+氣液交換手術(shù)；術(shù)后行熒光血管造影檢查，左眼黃斑下方晚期呈斑駁樣熒光。既往否認(rèn)感染、外傷史。仔細(xì)追問家族史，其母親27歲時發(fā)現(xiàn)患有玻璃體混濁（未治療），32歲時視力明顯下降，34歲時死亡（死因不明）。其患者本人5年前出現(xiàn)發(fā)作性左半側(cè)肢體麻木無力，2小時后自行緩解，近半年再次發(fā)作。眼科檢查：視力：右眼0.2左眼0.1左眼除晶體后囊混濁，玻璃體呈灰白色混濁，間有高密度白色混濁點（如圖），眼底窺不清。行B超檢查提示：雙眼玻璃體混濁，未見視網(wǎng)膜脫離。我科診斷為玻璃體淀粉樣變性可能性大。建議心內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科會診，行全身體檢：心電圖提示：QRS低電壓。經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢剛果紅染色提示：神經(jīng)內(nèi)膜的小血管壁四周呈紅色無定形物質(zhì)沉積，在偏振光下可見橘黃色反光物質(zhì)。病理明確診斷為“淀粉樣變性”。術(shù)后復(fù)發(fā)如圖：

2.討論

2.1 臨床表現(xiàn)：淀粉樣變性可以累及全身各個臟器，主要以心臟、腎臟、周圍神經(jīng)系統(tǒng)居多，眼部受累較少，主要波及玻璃體、結(jié)膜、眼眶組織等。其中玻璃體淀粉樣變性主要表現(xiàn)為晶狀體后囊膜附著足盤狀灰白色混濁玻璃體，其后部玻璃體呈部分高密度白色混濁斑點。

2.2 診斷：玻璃體淀粉樣變性少見，診斷較為困難，誤診率高?；铙w組織病理檢查為淀粉樣變性的主要診斷依據(jù)。目前主要病理診斷方法為：巨檢、鏡檢、特殊染色、免疫組化［5］，特殊染色以剛果紅染色為主，再進(jìn)一步行免疫熒光或免疫化學(xué)檢查確定沉積物類型，如為免疫球蛋白輕鏈即可診斷輕鏈型淀粉樣變性?。?］。

2.3 治療：對于鼻咽部淀粉樣變性行玻切機射頻燒灼治療［7］；心臟、腎臟、周圍神經(jīng)型淀粉樣變性采取對癥治療，預(yù)后較差。眼部淀粉樣變性行手術(shù)切除，如外眼腫瘤樣玻璃淀粉樣變性行手術(shù)切除，玻璃體淀粉樣變性在影響視力及引起牽拉性視網(wǎng)膜脫離時采取玻璃體切除加注氣或硅油填充術(shù)，術(shù)后如果復(fù)發(fā)可行暫時觀察。淀粉樣變性可以導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼，行玻璃體切除手術(shù)可以控制繼發(fā)性青光眼，所以不用急著行抗青光眼手術(shù)［8］。本病一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時治療，否則隨時會危及生命。

3.總結(jié)

上述病人因為從玻璃體形態(tài)改變上，加之玻切機玻璃體切除術(shù)后復(fù)發(fā)角度，高度懷疑為玻璃體淀粉樣變性，后來經(jīng)過仔細(xì)詢問病史，沿著患者的敘述及心電圖檢查結(jié)果分析病人有可能為遺傳性，累及心臟和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，且進(jìn)行一系列驗證性檢查，最后病理診斷證實了我們的診斷成立。對此病人的治療方案是定期觀察，觀察眼底是否出現(xiàn)玻璃體淀粉樣變性而引起的牽拉視網(wǎng)膜脫離，如果發(fā)現(xiàn)行玻切機玻璃體切除手術(shù)，手術(shù)過程仔細(xì)，玻璃體一定切除干凈，否則容易復(fù)發(fā)，預(yù)防醫(yī)源性視網(wǎng)膜裂孔發(fā)生。淀粉樣變性臨床表現(xiàn)紛繁復(fù)雜，初期癥狀體征不典型，容易誤診。因此，了解淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)，以便在臨床工作能早期發(fā)現(xiàn)，早期控制原發(fā)病，減少病人痛苦。

參考文獻(xiàn)

［1］ 徐緩，雷松.系統(tǒng)性淀粉樣變性的超微病理診斷［J］.電子顯微學(xué)報，201 1，6（30）:557-560.

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［4］ Grogg KL，Aubry MC，Vrana JA.Nodular pulmonary amyloidosis Is characterized by localized immunoglobulin deposition and is frequently associated with an indolent B-cell lymphoproliferative disorder［J］.Am J Surg Pathol，2013，37（ 3） : 406 － 412.

［5］ 孟宇宏，原發(fā)性淀粉樣變性病的病理診斷［J］.診斷病理學(xué)雜志，2013:6（20）:321-324.

［6］ 邸麗，徐敏，笪宇威，賈建平.輕鏈型淀粉樣變性周圍神經(jīng)病一例［J］.中華臨床醫(yī)師雜志，2012 1（6）:268-269.

［7］ 戴艷紅，高下，陳兆和，陳峰，丁小瓊，沈曉輝，錢曉云.局部性淀粉樣變性 11 例分析［J］.臨床耳鼻咽喉科雜志，2006，6（20）:557-558.

［8］ 喬春艷， 盧寧， 魏文斌.玻璃體淀粉樣變性合并青光眼一例［J］.眼科，2004 ，4（13）:199-200.

文章編號：1006-6586（2016）01-0037-02 中圖分類號：R779

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

作者簡介：董玉萍，碩士，副主任醫(yī)師