王憐靜

淀粉樣變性是指細胞外淀粉樣物質沉積所致，肺部淀粉樣變性是其中一種，其男女發(fā)病比例約為1.5∶1[1]。臨床表現為咳嗽、無痰或少痰、咯血和運動后氣促等癥狀。本研究選取呼吸內科經病理證實為肺部淀粉樣變性的4例患者，結合相關文獻來分析研究影像表現，以增加對本病的認識，提高該病的診斷的準確率?，F報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2012年4月～2014年2月井岡山大學附屬醫(yī)院收治的4例經病理證實為肺部淀粉樣變性患者，其中男3例，女1例；年齡32～51歲，平均（40.6±2.4）歲；病程1～3年，平均（1.9±0.9）年。入院前均有咳嗽、咳痰、逐漸呼吸困難等癥狀。血、尿常規(guī)，免疫組織化學檢查均無異常，結核菌痰檢陰性。

1.2 方法 患者均用飛利浦生產的Brilliance 16層螺旋CT檢查，層厚設定為5 mm，病變部位加薄層(1～2 mm) 高分辨率掃描或行薄層(1～2 mm) 高分辨率重建[1]，且4例患者均經活檢病理證實為肺部淀粉樣變性。

2 結果

4例患者中有2 例氣管支氣管型，2例肺實質型。其中氣管支氣管性患者的纖支鏡檢查結果示，1例患者左側主支氣管內可見表面粗糙的結節(jié)向腔內突出，CT掃描示主支氣管管壁增厚，密度升高。另1例患者支氣管鏡顯示右側主支氣管黏膜呈肉芽腫樣結節(jié)，左主支氣管局部明顯狹窄，程度達管腔周徑的1/3，CT掃描結果示氣管隆突左側壁，右主支氣管前壁明顯增厚，增厚區(qū)域可見散在鈣化灶。左側支氣管狹窄嚴重，左肺成阻塞性肺炎、肺不張影像學表現，縱隔明顯向左側偏移。2例呈肺實質型患者中，氣管支氣管性患者的纖支鏡檢查結果示，1例位于右肺下葉，CT掃描檢查結果示1個2.0 cm左右大小的不規(guī)則結節(jié)狀高密度灶，呈不均質密度，未見有空洞形成和斑點狀鈣化灶，邊緣可見細短毛刺。另1例患者CT表現為雙肺紋理增粗，走形紊亂。左肺下葉可見多發(fā)不規(guī)則小結節(jié)灶，邊緣模糊。雙側胸膜局部增厚，考慮為雙肺及胸膜轉移瘤，CT引導下行左側胸膜病變部位穿刺活檢術，診斷為肺部淀粉樣變性。

3 討論

淀粉樣變性主要是指多種原因引起的淀粉樣物沉積在體內各臟器細胞間，從而導致各類臟器功能逐漸減退、衰竭的一種臨床綜合征。臨床對其發(fā)病機制尚未給出明確闡述，然而目前研究者認為主要原因是代謝紊亂引起蛋白質以一種異常纖維結構在細胞外沉積，而引起的癥狀[2]。肺淀粉樣變性可為原發(fā)性，也可繼發(fā)性的，可以是全身性的也可以是局部的。其組織學特性為肺部細胞外存在淀粉樣蛋白質沉積[3]。這種物質一旦與碘、硫酸接觸會呈現出與淀粉相類似的顏色反應，因此被稱為淀粉樣變性。

肺部的原發(fā)性淀粉樣變主要分為以下4種:（1）彌漫性支氣管淀粉樣變在男性患者中較為多見，支氣管鏡下的主要表現為支氣管壁上有散在結節(jié)，直徑大小不等，表面光滑。有時可見支氣管壁黏膜下層呈廣泛淀粉樣變， 導致支氣管狹窄，引起呼吸困難。（2）局限性支氣管淀粉樣變多見于支氣管、圓形、呈光滑及灰白色腫塊等，腫塊可向支氣管腔內突起。嚴重時會阻塞支氣管腔，從而導致繼發(fā)性肺部感染。（3）肺實質內單發(fā)或多發(fā)結節(jié)狀淀粉樣變。其主要顏色呈現出灰色塊狀，不同大小，生長緩慢。（4）彌漫性肺實質淀粉樣變主要為彌漫性浸潤肺泡隔，其沉著在間質組織和毛細血管中，和全身性淀粉樣變共存。鏡檢見淀粉樣物質沉積在肺泡壁以及肺動靜脈小支周圍，情況嚴重者甚至可導致氣體彌散障礙，引起低氧血癥的發(fā)生[4-6]。

CT影像學主要變現為：第一，支氣管性淀粉樣變是局限性結節(jié)或者管壁增厚向腔內突起，會導致肺氣腫、肺不張及阻塞性肺炎等影像學表現。有時可見“骨化島”或者不規(guī)則鈣化[6]。本組研究中有2例患者其CT表現為“骨化島”，存在診斷價值，并具有病理學依據。通過給予患者纖維支氣管鏡進行檢查顯示病變部位狹窄，黏膜呈肉芽腫樣，且觸之容易出血。診斷支氣管型淀粉樣變的有效方法就是纖維支氣管鏡。第二，肺實質型CT影像學表現為多發(fā)或單發(fā)團塊，一般處于肺周邊部；其CT還有可能表現為粟粒狀高密度灶，屬于淀粉樣物質在肺間質內沉積的表現；本次研究中有1例患者結節(jié)內可見鈣化灶; 同時還可有間質纖維化的表現。第三，有時支氣管型可與肺實質型同時存在[7]。因此，呼吸系統(tǒng)淀粉樣變性的臨床表現多種多樣，患者需要進行胸腔鏡、支氣管鏡或者CT導引下穿刺活檢等各項檢查進行病情診斷，從而對肺炎、肺癌以及肺結核等疾病進行鑒別。若出現肺內存在單發(fā)或多發(fā)結節(jié)、團塊狀高密度鈣化灶，則可進行診斷。要密切關注對肺結核的鑒別，若病灶呈現單發(fā)團塊狀，輪廓不清晰，需與良、惡性腫瘤鑒別[8]。

綜上所述， 由于CT本身掃描有很高分辨率，而且可以進行三維重組，所以成為診斷肺實質淀粉樣變以及氣管支氣管等最為有效的手段。對患者病變的CT影像學上的主要表現表現，可進行淀粉樣變的初步診斷，然后可以通過CT引導下的穿刺活檢術，作出病理學診斷。因此，CT對于肺部淀粉樣變性的診斷具有較高的臨床應用價值，對該病的診斷、治療手段以及手術路徑等都起到積極作用。

[1] 孟宇宏.原發(fā)性淀粉樣變性病的病理診斷[J].診斷病理學雜志，2013，20（6）：321-325.

[2] 王祖飛，紀建松，周利民.原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變性的CT診斷[J].醫(yī)學影像學雜志，2011，21（11）:1678-1680.

[3] 田子剛，關淑華.原發(fā)性肺淀粉樣變1例報告[J].吉林醫(yī)學，2013，34（34）：7334-7335.

[4] 黃志文，張紅艷，高雷山.原發(fā)性喉、氣管、支氣管淀粉樣變1例并文獻復習[J].臨床肺科雜志，2013，18（1）：188.

[5] 金丹.淺談原發(fā)性淀粉樣變性的臨床診治特點及研究進展[J].求醫(yī)問藥(下半月)，2013，11（11）:4-5.

[6] 李家才，溫琳峰.原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變性的CT診斷[J].中外健康文摘，2012，9（28）：238.

[7] 伍安，李玉英，吳國明.原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變1例[J].第三軍醫(yī)大學學報，2013，35（3）：389，393.

[8] 金曉輝，張利誠.原發(fā)性支氣管淀粉樣變1例報告并文獻復習[J].臨床肺科雜志，2012，17（2）：367.