李廣萍 梁新娥

干燥綜合征是一以外分泌腺高度淋巴細胞浸潤為特征的自身免疫疾病，最常見的癥狀是口、眼干燥［1］。但其臨床表現(xiàn)遠不止如此，它可累及到全身多個臟器和器官，其中腎臟是易受累的器官之一［2］。腎損害主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，腎小管酸中毒引起重度低血鉀是指血鉀(2.0～2.5)mmol/L，可引起嚴(yán)重心律失常、呼吸肌麻痹進而危及生命［3］，臨床治療需要及時大量補鉀。我科2007年1月至2010年12月收治5例干燥綜合征合并腎小管酸中毒患者，應(yīng)用深靜脈置管進行大劑量靜脈補鉀，取得良好治療效果，報告如下。

1.材料與方法

1.1 材料 5例均為女性，年齡(27～39)歲，所有病例均符合國內(nèi)(北京協(xié)和醫(yī)院)診斷標(biāo)準(zhǔn)?；颊哐?2.2～2.6)mmol/L，平均2.4mmol/L，均有發(fā)作性軟癱、嗜睡。

1.2 治療方法 3例患者選擇肘正中靜脈，使用22G BD留置針穿刺并固定，2例經(jīng)鎖骨下靜脈進行深靜脈置管。穿刺成功后，遵醫(yī)囑用5%葡萄糖500ml加10%氯化鉀40ml，滴數(shù)為40滴/分，進行靜脈輸入，持續(xù)心電監(jiān)護，隨時監(jiān)測血鉀濃度。

1.3 結(jié)果 患者血鉀達到正常水平時間為(3～5)天，血鉀上升至(3.6～4.4)mmol/L，軟癱癥狀明顯好轉(zhuǎn)，嗜睡癥狀消失。

2.護理

2.1 心理護理 患者突然出現(xiàn)發(fā)作性四肢無力、軟癱，非?？謶?，做好患者的健康教育，講解疾病的原因及治療的目的，安慰鼓勵患者，使患者能夠積極配合治療。

2.2 輸液通道的護理 本病治療需大劑量靜脈補鉀，由于鉀離子是致痛因子，應(yīng)用表淺靜脈大劑量補鉀時，刺激血管引起患者穿刺肢體局部疼痛難忍，給予輕輕按摩疼痛部位，用熱水袋放置穿刺側(cè)肢體，分散患者注意力，減輕疼痛。同時在補鉀過程中嚴(yán)密觀察輸液通道，防止?jié)B漏。其中2例疼痛難忍，后改為經(jīng)鎖骨下靜脈進行深靜脈置管補鉀。

2.3 癥狀護理 補鉀過程中嚴(yán)密觀察患者心電監(jiān)護結(jié)果，觀察患者的反應(yīng)。每天早上遵醫(yī)囑靜脈采血，查電解質(zhì)及動脈血氣分析，監(jiān)測前一天的補鉀效果，及時調(diào)整測算當(dāng)日需要補鉀的濃度。

3.討論

干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病，常伴有腎損害，主要為間質(zhì)性腎炎，受累部位多為遠端腎小管;引起I型腎小管酸中毒，主要表現(xiàn)為肌肉軟癱無力，喪失自主活動能力［4］。先從四肢開始，繼而導(dǎo)致翻身、抬頸、坐起困難，甚至呼吸困難，補鉀后癥狀消失，癥狀經(jīng)常復(fù)發(fā)，易診為周期性低血鉀麻痹。主要依據(jù)實驗室檢查：外周血鉀、鈉、鈣均低于正常值，血氯增高，尿pH值超過6.0，血堿性磷酸酶增高;動脈血氣分析提示酸中毒，腎臟活檢：腎間質(zhì)輕至中度纖維化，多量炎細胞彌漫浸潤，細胞以中性粒細胞和單核細胞為主，腎小管中度彌漫空泡變性、壞死、萎縮，符合間質(zhì)性腎炎改變，通過補鉀、補堿、補鈣后癥狀明顯緩解，治療效果明顯。低鉀血癥常規(guī)補鉀的原則是見尿補鉀，濃度不超過0.3%，滴數(shù)為(40～60)滴/分，但對重度低鉀患者而言，常規(guī)補鉀見效慢，短時間補鉀總量不足，采用常規(guī)輸液補鉀刺激患者血管，疼痛難忍，提倡利用中心靜脈補鉀，可明顯減輕患者不良反應(yīng)，盡快達到治療效果。

由于干燥綜合征病情進展緩慢，常被患者忽視，直至累及各臟器時，才引起患者重視，延誤了病情，更增加了患者的痛苦。對于原發(fā)性干燥綜合征，其治療到目前為止仍無根本性的突破，目前常采用替代治療和免疫抑制劑治療。做好患者的健康教育，特別是女性，出現(xiàn)眼干，口干等癥狀及時就診。糾正低鉀血癥后注意長期補充20%枸櫞酸鉀或口服鉀鹽和小蘇打，調(diào)整水和電解質(zhì)平衡。

1 張乃崢.臨床風(fēng)濕病學(xué)［M］.第2版.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1999：287-299.

2 張乃崢.臨床風(fēng)濕病學(xué)［M］.第2版.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1999：392-395.

3 鄺賀齡.內(nèi)科急癥治療學(xué)［M］.第4版.上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社，2003：90-100

4 陸在英，鐘南山.內(nèi)科學(xué)［M］.第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：820-824.