張孝艷，喬玉環(huán)，范曉玲，苑中甫，趙春臨

子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié) (endometrial stromal nodule)是一種罕見的子宮內(nèi)膜間質(zhì)良性腫瘤。腹繭癥 (abdominal cocoon)是一種臨床上罕見的腹部疾病，以全部或部分小腸被一層灰白色質(zhì)韌厚硬的纖維膜包裹呈繭狀為其特征。我科收治1例子宮內(nèi)膜結(jié)節(jié)合并腹繭癥患者，現(xiàn)將臨床資料分析如下。

1 病例簡介

患者，女，45歲，以“間斷下腹痛2年，加重9 h”為主訴入院。2年前無明顯誘因出現(xiàn)下腹痛，持續(xù)數(shù)分鐘，可自行緩解。1年前、7個月前及3個月前，均無明顯誘因患腸梗阻，至當?shù)蒯t(yī)院給予胃腸減壓、補液、灌腸后好轉(zhuǎn)。9 h前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)下腹痛，間斷性隱痛，10 min發(fā)作1次，每次持續(xù)約2 min，伴惡心，無嘔吐、陰道出血、腹瀉、發(fā)熱、腰痛。停止排氣9 h。至當?shù)蒯t(yī)院腹部B超檢查提示:左側(cè)附件區(qū)見一直徑約4 cm混合性包塊，子宮后方可及約7 cm低回聲包塊(考慮肌瘤，腺肌瘤不除外)。診斷為“卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)”，建議轉(zhuǎn)院。既往無腹膜炎和腹部手術(shù)史。孕產(chǎn)史:孕7產(chǎn)2流5，均為足月順產(chǎn)。查體:腹部平軟，中下腹部壓痛、反跳痛，以左側(cè)臍周明顯，未觸及明顯包塊。未見腸型及胃腸蠕動波。腸鳴音稍活躍，無亢進。婦科檢查:外陰經(jīng)產(chǎn)式，宮頸肥大，宮體前位，增大如孕70余天，后壁突起，質(zhì)硬，活動受限。附件區(qū)未觸及明顯異常包塊。盆腔多普勒超聲檢查提示:子宮后方可及約7 cm的低回聲包塊 (考慮肌瘤，不除外腺肌瘤)。腹部X線示:可見數(shù)個液平面，考慮低位腸梗阻。給予胃腸減壓、番瀉葉灌腸，補液治療后腹痛緩解，恢復排便、排氣。為了解腸梗阻原因，做全消化道造影示:小腸蠕動慢。術(shù)前診斷:(1)子宮肌瘤;(2)腸梗阻原因待查。與普外科聯(lián)合全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔被致密膜狀物封閉，進腹困難。小心分離黏連后進入腹腔，見小腸及其系膜自Treitz韌帶至回盲部均被一致密脂肪纖維外殼包裹，厚2～5 mm，狀似蠶繭，包膜光滑，腹膜增厚明顯，大網(wǎng)膜缺如。腹腔橫結(jié)腸以上部分未見膜狀黏連帶。剪開此膜，見殼內(nèi)小腸折疊排列，腸壁之間有黏連，小腸血供好，蠕動欠佳，色澤正常。另見乙狀結(jié)腸向右扭轉(zhuǎn)黏連。分離盆腔黏連帶，暴露子宮，子宮增大，后壁有一直徑約7 cm結(jié)節(jié)狀突起，子宮前后壁均與腸管黏連，左側(cè)附件增粗、延長 (輸卵管積水，卵巢包裹其中不能明示)黏連于腹壁上，右側(cè)附件黏連于右側(cè)腹壁上。遂行子宮全切術(shù)+左附件切除術(shù)+腸黏連松解術(shù)。術(shù)中婦科先行子宮+左附件切除術(shù)，其后普外科行腸黏連松解術(shù)。術(shù)中小心分離小腸黏連后，盡量剪除腸管間黏連帶，均勻涂抹防黏連藥物。術(shù)后持續(xù)胃腸減壓，番瀉葉保留灌腸，應(yīng)用生長抑素抑制消化液分泌，地塞米松減輕腸管水腫，早期適當下床活動及補液對癥處理，術(shù)后4 d患者腸道功能恢復，并給予腸動力藥口服以促進腸蠕動。術(shù)后常規(guī)病理示:子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)，子宮肉瘤不排除。腹膜由致密的膠原纖維組成，伴局灶性炎癥反應(yīng)。經(jīng)省病理專家會診為:子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)。術(shù)后診斷:(1)子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié);(2)腹繭癥。術(shù)后8 d痊愈出院，建議定期復診。

2 討論

2.1 子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié) 根據(jù)最新的世界衛(wèi)生組織 (WHO，2003)對女性生殖道腫瘤組織學的分型，子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤分為子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)、子宮內(nèi)膜間質(zhì)平滑肌混合瘤、低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及未分化子宮內(nèi)膜肉瘤［1］。子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)是一種罕見的子宮內(nèi)膜間質(zhì)良性腫瘤，有分化良好的間質(zhì)細胞或肌壁間有潛在發(fā)育能力的原始子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞構(gòu)成，與周圍組織分界清楚，結(jié)節(jié)可位于內(nèi)膜，也可在肌層內(nèi)，有學者認為其發(fā)生與卵巢內(nèi)分泌激素有關(guān)［2］。

2.1.1 臨床表現(xiàn) 子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)主要表現(xiàn)為月經(jīng)量多，陰道不規(guī)則出血，導致貧血，或無明顯癥狀，常被誤診為子宮肌瘤。B超常提示子宮實質(zhì)內(nèi)低回聲，考慮為子宮肌瘤。本例術(shù)前即無明顯癥狀，B超表現(xiàn)為子宮后壁直徑約7 cm突起，考慮肌瘤 (腺肌瘤不除外)。子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)臨床表現(xiàn)缺乏特異性，不利于診斷，經(jīng)術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)，故術(shù)前診斷困難。本例術(shù)前診斷為子宮肌瘤，術(shù)后病理確診為子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)。

2.1.2 診斷 由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)沒有特定診斷指標，術(shù)前診斷困難，誤診率較高，以前多被診斷為子宮內(nèi)膜間質(zhì)異位、間質(zhì)增生或子宮肌瘤。確診需依靠術(shù)后常規(guī)病理檢查。大體表現(xiàn)為位于子宮肌壁內(nèi)的孤立性結(jié)節(jié)，腫塊境界清楚，呈膨脹性生長，對周圍正常平滑肌組織有擠壓，切面淡黃色，質(zhì)軟，缺乏子宮肌瘤的旋渦狀結(jié)構(gòu)，其中60%位于肌壁內(nèi)，33%位于內(nèi)膜和肌壁，僅7%位于內(nèi)膜內(nèi)。本例大體表現(xiàn)為后壁肌壁間見一直徑約7 cm結(jié)節(jié)，與周圍分界清楚，剖面無明顯漩渦狀結(jié)構(gòu)。鏡下呈良性表現(xiàn)，瘤細胞均勻一致，類似正常增殖期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞，呈短梭形，胞質(zhì)稀少，無核分裂像，其間可見較多均勻分布的小血管，酷似子宮內(nèi)膜螺旋小動脈，瘤細胞圍繞此小血管彌漫密集排列，無壞死、脈管內(nèi)瘤栓和間質(zhì)玻璃樣變性，腫瘤邊界清楚，與鄰近子宮肌層有推擠性界面，無肌層浸潤，無內(nèi)膜組織和脈管系統(tǒng)浸潤［3］。

2.1.3 治療 子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)呈良性表現(xiàn)，治療上行結(jié)節(jié)剝出術(shù)即可。但是，有報道認為，子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)具有肌層浸潤和潛在惡性的特點，個別患者遠期出現(xiàn)肺、腦等處轉(zhuǎn)移，除非腫瘤分化成熟，具有明顯良性特征，否則不可單憑瘤節(jié)活檢來確定腫瘤的性質(zhì)和預(yù)后，必須根據(jù)切除的子宮標本全面檢查方能確定腫瘤的性質(zhì)［2，4］。本例術(shù)前診斷為子宮肌瘤，患者45歲，無生育要求，與患者及家屬溝通后，要求切除子宮，遂行子宮切除術(shù)，術(shù)后恢復良好。

2.2 腹繭癥

2.2.1 病因 迄今為止，病因有多種學說。腹繭癥又稱先天性小腸禁錮癥、小腸節(jié)段性纖維包裹癥或特發(fā)性硬化性腹膜炎。屠金夫等［5］認為腹繭癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性。(1)原發(fā)性腹繭癥:病因不明，無腹部手術(shù)及外傷史，可與先天畸形并存，如大網(wǎng)膜缺如、子宮及附件缺如或發(fā)育異常、乙狀結(jié)腸向右扭轉(zhuǎn)等。推測此與先天性胚胎發(fā)育異常有關(guān)。也有學者認為包裹可能就是大網(wǎng)膜沿橫結(jié)腸下行變形而來［6］。胎糞性腸梗阻是一種常染色體隱性遺傳病，為胰腺纖維囊性變，可致胰腺功能不全，胰腺外分泌缺乏，加之胃腸黏膜分泌腺也有類似病變，使胎糞變得稠厚，糞塊積于回腸中下段，腸壁易于穿孔，使胎糞進入腹腔引起無菌性化學性腹膜炎，即胎糞性腹膜炎 (meconium peritonitis)，大量纖維素滲出，造成腸管互相黏連，固定于后腹壁，腸管被纖維組織包裹，也可形成腹繭癥［7］。(2)繼發(fā)性腹繭癥:為后天感染所致。可分為①逆行感染:Foo等［8］報道本病多發(fā)生于女性，認為此病與女性生殖道炎癥逆行感染有關(guān)。月經(jīng)期某種病毒 (可能是?？刹《?、柯薩奇病毒或腺病毒)逆行感染引起的亞臨床性原發(fā)性腹膜炎，纖維滲出機化導致小腸表面被包裹。本例合并乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，既往無腹部手術(shù)史和腹膜炎，無不孕癥病史，可能屬生育后繼發(fā)生殖道炎癥逆行感染。②異物刺激:腹腔內(nèi)如外傷、結(jié)核、腎炎、惡性腫瘤及心衰伴腹腔積液等，導致多發(fā)性漿膜炎，引起纖維蛋白滲出增多，形成纖維包裹腸管，繼而機化形成纖維性包膜［9］。③藥物作用:化療藥物如順鉑等，經(jīng)0.9%氯化鈉溶液稀釋后注入腹腔內(nèi)，除了可以殺滅脫落的癌細胞、小癌灶的癌細胞外，還可刺激腹膜致化學性腹膜炎，而化學性腹膜炎的腹腔滲出吸收后，可留下纖維素樣物沉積而形成纖維膜。β-受體阻滯劑 (如心得安)減少了控制細胞正常增長的環(huán)磷酸腺苷酸 (cAMP)及環(huán)磷酸鳥苷酸 (cGMP)的比例，從而導致膠原纖維的過度生長，引起腹腔纖維化。④與地域有關(guān):不少報道統(tǒng)計分析此病患者多分布于熱帶和亞熱帶，而未見溫帶發(fā)病者，可能與氣候、汗液分泌有關(guān)。

2.2.2 臨床表現(xiàn) 腹繭癥的臨床表現(xiàn)多為腹部腫塊，有可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等腸梗阻癥狀。X線鋇餐檢查可見“菜花征”，發(fā)現(xiàn)全部或部分小腸積聚在某一部位，固定、加壓后不易分離。B超可見腸管擴張明顯、有蠕動，可探及腫塊。CT可提示包塊內(nèi)有一大團腸管影。但本病例有反復多次無明顯誘因腸梗阻病史，無明顯腹部包塊，消化道造影提示小腸蠕動慢。

2.2.3 診斷 腹繭癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但癥狀均與小腸被纖維膜包裹形成腸蠕動障礙有關(guān)，故可有下列表現(xiàn):(1)反復發(fā)作的腸梗阻癥狀，如腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等;(2)查體有腹膨隆，可見腸型、腸鳴音亢進，可及固定或可推動的腹部包塊。由于缺乏明確診斷指標，術(shù)前診斷較困難，有的可能終生無癥狀，很少有術(shù)前獲得正確診斷者，故腹繭癥多在術(shù)中被發(fā)現(xiàn)而確診。本例即于子宮全切術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹繭癥，既往有反復發(fā)作的原因不明的腸梗阻癥狀。術(shù)中見到全部或部分小腸被一層特異的灰白、質(zhì)韌、厚硬的纖維膜包裹，形似蠶繭，其他鄰近臟器如肝、胃、部分結(jié)腸亦被此膜覆蓋，大網(wǎng)膜缺如時，腹繭癥可以確診。腹繭癥病理肉眼下包膜厚1～10 mm，乳白色或灰白色，呈單層或多層，質(zhì)韌，易于同黏連的腸壁松解分離。鏡下見為致密的膠原纖維組成，伴或不伴局灶性炎癥反應(yīng)。周志剛等［10］認為如果有以下判斷標準的1項或多項，應(yīng)想到本病的可能:(1)有上述的影像學檢查結(jié)果;(2)反復多次腸梗阻且無腹部手術(shù)史者;(3)既往有外傷、結(jié)核、炎癥、惡性腫瘤及腹腔積液病史者。

2.2.4 治療 腹繭癥的治療原則上均為手術(shù)松解，應(yīng)按一般黏連性腸梗阻治療，手術(shù)以鈍性分離為主。腹繭癥患者的包裹上可自空腸起始部，下可達回腸末端，兩側(cè)附著于腸系膜根部。腹腔內(nèi)多臟器包裹時，除非小腸絞窄或壞死，一般無須作整個包塊及其中腸袢的切除。盡量切除包膜、松解黏連和切除囊?guī)?，但不能為追求包膜徹底切除而行廣泛的黏連分離，以免損傷腸管或小腸血管，導致腸瘺或腸壞死;另外，術(shù)中可在腸管表面均勻涂抹幾丁糖等防止再黏連。盡早恢復腸蠕動很重要，早期應(yīng)適當活動，腸蠕動恢復前酌情給予抑制纖維生長的藥物。本例術(shù)中應(yīng)用防黏連藥物涂抹腸管表面，術(shù)后給以胃腸減壓，生長抑素及潑尼松應(yīng)用，補充電解質(zhì)及液體支持治療，術(shù)后4 d排氣，進食后給以援生力維腸動力藥物應(yīng)用，促進腸蠕動，術(shù)后腸功能恢復良好。

綜上所述，子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)及腹繭癥均為罕見疾病，病因不明確，無特異臨床表現(xiàn)，無特殊診斷方法，本例患者術(shù)前超聲提示子宮肌瘤，腹部平片示不全腸梗阻，術(shù)前未能明確診斷，均依靠手術(shù)確診，術(shù)中探查為腹繭癥，病理提示子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)，排除器質(zhì)性病變之外的不明原因的腸梗阻，應(yīng)考慮到腹繭癥的可能。子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)和腹繭癥二者無明顯關(guān)聯(lián)，本例患者合并2種罕見疾病，特報道并對文獻做一復習。二者均術(shù)前診斷困難，誤診率較高，故臨床上應(yīng)提高對子宮內(nèi)膜結(jié)節(jié)及腹繭癥認識，以提高術(shù)前診斷率。

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