趙延兵

(焦作市人民醫(yī)院普外二區(qū) 河南焦作 454002)

先天性膽總管囊腫又稱先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥,嬰幼兒及兒童多見,但臨床上發(fā)病率不高。近年來由于診療技術(shù)設(shè)備的不斷更新,本病檢出率提高,經(jīng)過及時(shí)有效的治療,大多數(shù)患者療效滿意。我院自2006年至2010年共收治本病患者14例,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組共14例患兒,其中女性12例,男性2例,男女比例為1∶6年齡最小為3個(gè)月,最大6歲,平均37個(gè)月,臨床典型癥狀為腹痛、黃疸、腹部包塊及發(fā)熱,其中三聯(lián)癥狀典型者8例,間斷腹痛伴發(fā)熱者4例,間歇性黃疸2例。

1.2 診斷及治療情況

本組14例患兒術(shù)前均經(jīng)血液化驗(yàn)、B超及MRI確診,全部施行根治性手術(shù),即膽囊切除、囊腫切除、肝總管空腸Rouxen-Y吻合。

2 治療結(jié)果

本組患兒,100%術(shù)前診斷明確,施行根治性手術(shù),術(shù)中順利,術(shù)后恢復(fù)滿意,平均住院周期為12d,術(shù)后隨訪無腸粘連、逆行膽道感染等遠(yuǎn)期并發(fā)癥,生活質(zhì)量滿意。

3 討論

3.1 診斷手段

3.1.1 臨床癥狀 基本癥狀為間歇性出現(xiàn)腹痛、腫塊、黃疸三聯(lián)征,可出現(xiàn)1個(gè)或2個(gè),同時(shí)具備三聯(lián)征者約占20%～30%[1]。其次出現(xiàn)發(fā)熱及嘔吐,大便色白,尿液黃染等癥狀,若出現(xiàn)囊腫破裂穿孔,則表現(xiàn)出劇烈腹痛,嘔吐,腹肌強(qiáng)直等腹膜炎癥狀。

3.1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 此類患兒多合并血、尿淀粉酶升高,總膽紅素(特別是結(jié)合膽紅素)進(jìn)行性升高,轉(zhuǎn)氨酶升高,堿性磷酸酶升高等,多于發(fā)作時(shí)出現(xiàn),癥狀緩解后各項(xiàng)指標(biāo)均可恢復(fù)正常。

3.1.3 B超 本組14例患兒,均經(jīng)B超初篩,報(bào)告顯示均可于上腹部及肝區(qū)探得明顯囊性回聲,部分內(nèi)可見分隔,且與近端膽總管相連,彩超無血流信號(hào)[2]。

3.1.4 MRI 近年我科采用經(jīng)MRI膽道水成像檢查,更加清晰直觀的反映囊腫的位置、大小、分型、與周圍組織的關(guān)系,為臨床醫(yī)師提供充分的術(shù)前準(zhǔn)備,必將成為此病臨床診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

3.2 治療

3.2.1 保守治療 若患兒一般體質(zhì)較差,可先行保守恢復(fù)治療,內(nèi)容有禁食、減壓、抗炎、抑酸、保肝、退黃等,一般病患經(jīng)此治療,癥狀大多能明顯緩解。

3.2.2 手術(shù)治療 目前對(duì)于此病病因,大多數(shù)認(rèn)為系胰膽合流異常,造成胰液反流,破壞膽總管壁,使其失去張力而擴(kuò)張。另有膽道上皮增殖不平衡及病毒感染學(xué)說,對(duì)于先天性膽總管囊腫的外科手術(shù)方式主要有以下幾種:(1)囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合,此為該病的首選術(shù)式。我們的體會(huì),首先穿刺并確定囊腫,切開囊腫,由囊腫內(nèi)分別向近遠(yuǎn)端游離,近端至左右肝管會(huì)合處以下,修成喇叭狀,遠(yuǎn)端至胰腺段水平,切除囊腫,殘端縫扎[3]。腸管方面,保持空腸升支于30cm以上,近端空腸與遠(yuǎn)端空腸行端側(cè)吻合,再將吻合口上方漿膜平行縫合約5cm,以抗返流。膽腸吻合常行端端吻合,以3.0可吸收線間斷縫合前后壁,此處留置腹引管,膽漏發(fā)生極少。(2)囊腫-十二指腸吻合術(shù)。為姑息性手術(shù),多棄用。(3)外引流術(shù)。適用于重癥患兒,如囊腫穿孔,嚴(yán)重膽道感染等,需行二期手術(shù),我院本組14例患兒均采用一期根治性手術(shù)。

總之,隨著治療水平的提高,先天性膽總管囊腫患兒得到了更好、更及時(shí)有效的診斷與治療,隨著我們科技及醫(yī)學(xué)的發(fā)展,必將有更新、更好的診治手段造福于民。

[1]佘亞雄,童爾昌.小兒外科學(xué)[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1997:177～180.

[2]宋丁.超聲診斷小兒先天性膽總管囊腫8例[J].西部醫(yī)學(xué),2004,16(4):132.

[3]壯文軍,姜子菲,谷興琳.嬰幼兒先天性膽總管囊腫27例手術(shù)治療[J].中國(guó)臨床研究,2010,23(10):881～882.