高嶺 申改青 黨曉慧

川崎病(kawasaki disease，KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，一種以全身非特異性血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。其臨床表現(xiàn)多樣化，缺乏特異的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)，臨床診斷較為困難，容易漏診和誤診，故臨床稱為非典型川崎病(A typ ical Kaw asak i disease，AKD)，如何提高對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)，尤其是提高對(duì)非典型川崎病的早期診斷，能減少或避免漏診、誤診，減少心血管病變等并發(fā)癥，現(xiàn)將我院2004～2009年收治的非典型川崎病42例進(jìn)行總結(jié)分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共42例，其中男32例，女10例。起病后1～3 d入院15例，3～7 d入院24例，7～10 d入院3例;發(fā)病年齡6個(gè)月～10歲;其中＜1歲5例，1～5歲30例，5～10歲7例。四季均有發(fā)病，其中1～3月發(fā)病12例，4～6月發(fā)病15例，7～9月發(fā)病10例，10～12月發(fā)病5例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組42例均有發(fā)熱表現(xiàn)，發(fā)熱持續(xù)5～10 d;31例出現(xiàn)皮膚損害，與病程2～3 d出現(xiàn)，持續(xù)1～4 d;表現(xiàn)為斑丘疹14例，猩紅熱樣皮疹6例，蕁麻疹3例，充血性斑丘疹5例;30例出現(xiàn)口腔黏膜改變，多于病程3 d～1周出現(xiàn)，持續(xù)6～14 d，其中口腔咽部黏膜呈彌漫性充血12例，口唇潮紅干燥10例，皸裂2例，楊梅舌2例;球結(jié)膜充血19例，無(wú)膿性分泌物，與病程2～4 d出現(xiàn);肛周脫皮17例，多與病程5 d～7 d出現(xiàn)，持續(xù)5～10 d;手足皮膚硬性水腫8例，多與病程3～5 d出現(xiàn);指(趾)端脫皮28例，與病程7～10 d出現(xiàn);頸淋巴結(jié)腫大20例，病程3～4 d出現(xiàn)，持續(xù)3～7 d;心臟損傷9例，其中心悸6例，胸悶1例，心律不齊1例，早搏1例，多與病程5 d后出現(xiàn)。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1988年日本川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中6項(xiàng)只有4項(xiàng)或3項(xiàng)，但病程中超聲心動(dòng)圖或心血管造影證明并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤者;若診斷標(biāo)準(zhǔn)中6項(xiàng)只有4項(xiàng)，但可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，應(yīng)除外其他感染性疾病;參考項(xiàng)目：卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、血小板增高、CRP、ESR明顯增加，超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)，心臟出現(xiàn)雜音、低蛋白血癥或低鈉血癥。

1.4 輔助檢查 本組42例患兒的血常規(guī)中白細(xì)胞均升高，(12～20)×109/L，以中性粒細(xì)胞為主;血小板升高者19例＞(500～600)×109/L;ESR升高者23例;肝功能損害者11例：ALT及AST均明顯升高;腎功能損害者3例Cr及BUN升高明顯;42例行心臟彩超檢查均提示冠狀動(dòng)脈有不同程度的改變。

1.5 誤診情況 誤診為上呼吸道感染10例，敗血癥4例，支原體感染2例，支氣管肺炎2例，頜下淋巴結(jié)炎5例，蕁麻疹4例，傳染性單核細(xì)胞增多癥各4例，咽結(jié)合膜熱7例，心肌炎4例。

2 治療與轉(zhuǎn)歸

患兒入院后均給予抗感染、對(duì)癥治療，并完善相應(yīng)檢查。本組均在病程10 d內(nèi)確定診斷，給于靜注丙種球蛋白，2 g/kg，靜注1次或400 mg/(kg·d)，連用3～5 d，同時(shí)口服腸溶阿斯匹林30 mg/(kg·d)，熱退后減至3～5 mg/(kg·d)，癥狀消失、直至ESR，C反應(yīng)蛋白恢復(fù)正常。本組42例經(jīng)治療癥狀消失，5例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者經(jīng)治療1個(gè)月后復(fù)查正常3例，2個(gè)月正常2例，3個(gè)月正常1例。

3 討論

3.1 誤診原因 川崎病的基本病理改變是以冠狀動(dòng)脈病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性血管炎改變，好發(fā)于5歲以下的嬰幼兒。近年來(lái)非典型川崎病發(fā)病率增加，給臨床診斷造成一定困難，初診誤診率高達(dá)70%。川崎病的診斷仍以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，缺乏特異性診斷方法，實(shí)驗(yàn)室檢查均有不同程度異常，但難以確診。部分病例因發(fā)熱臨床診斷上呼吸道感染，經(jīng)抗炎治療出現(xiàn)周身皮疹，易誤診為過(guò)敏性疾病或藥物疹;部分年長(zhǎng)兒發(fā)熱、同時(shí)有頸淋巴腫大，一例發(fā)熱三天后出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，結(jié)合末梢血象白細(xì)胞總數(shù)升高，臨床易誤診為頸淋巴結(jié)炎或猩紅熱;高熱伴有陣發(fā)性咳嗽，胸片顯示為肺炎表現(xiàn)，支原體抗體陽(yáng)性，易誤診為支原體肺炎。

3.2 預(yù)防誤診 KD是一種急性發(fā)熱性出疹性病癥，兒科臨床上有不少疾病都可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、頸淋巴結(jié)腫大等癥狀，如猩紅熱、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原體感染、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身型(Still病)、藥物過(guò)敏綜合征等。持續(xù)高熱伴有淋巴結(jié)腫大的患兒，以淋巴結(jié)炎、猩紅熱抗炎治療無(wú)效，特別注意非典型川崎病的可能;有學(xué)者認(rèn)為川崎病可能與支原體感染有關(guān)，可能是川崎病的誘因，也可能是二病兼得，對(duì)于支原體抗體陽(yáng)性，具備其他非特意的臨床表現(xiàn)的，抗支原體治療無(wú)效，注意非典型川崎病可能;發(fā)熱皮疹同時(shí)臨床伴有其他很難用過(guò)敏性皮炎及藥物疹解釋的癥狀，注意考慮到非典型川崎病;臨床醫(yī)生要有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，在排除常見(jiàn)的感染性疾病外，警惕此病的可能，在診斷發(fā)熱患兒時(shí)，要仔細(xì)詢問(wèn)病史，做詳細(xì)檢查，如查看病程中有無(wú)一過(guò)性皮疹，口腔黏膜及全身淋巴結(jié)腫大等，以提高此病的診斷率。

［1］張乾忠．不典型川崎病的臨床表現(xiàn)和診斷．中華兒科雜志，2006，21(10)：728-730．

［2］王冬玲．小兒不典型川崎病臨床分析．中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2010，14(2)：283-284．

［3］龔全葉．小兒不全性川崎病23例臨床分析．中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2007，22(9)：659．