劉秀君， 范 佳， 盧 娜， 位亞敏， 沙金秀， 宋 磊， 劉 群

可逆性胼胝體病變的病因多見，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，且臨床表現(xiàn)無特異性，故診斷和治療困難。本文回顧性分析4例可逆性胼胝體病變，對(duì)其病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)和治療方面進(jìn)行分析討論，旨在為臨床工作提供參考。

1 臨床資料

例1，女，26歲。因感冒3d，發(fā)作性抽搐1次入院。表現(xiàn)為強(qiáng)直性大發(fā)作。入院時(shí)體溫37.8℃，處于朦朧狀態(tài)，項(xiàng)強(qiáng)2橫指，克氏征陽性。頭部MRI:DWI、ADC顯示雙側(cè)胼胝體對(duì)稱性異常信號(hào)(見圖1、圖2)。行腰椎穿刺檢查示:腦脊液壓力為200mmH2O，腦脊液細(xì)胞學(xué)、病毒抗體、蛋白及常規(guī)生化未見異常。給予地塞米松10mg試驗(yàn)性治療后患者一般狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，后改為強(qiáng)的松口服并規(guī)律減量，直至停用激素。患者于發(fā)病9d復(fù)查MRI示:胼胝體異常信號(hào)較前片明顯好轉(zhuǎn)(見圖3)。結(jié)合患者的影像學(xué)表現(xiàn)、臨床癥狀及治療效果，診斷為脫髓鞘腦病。

圖1 例1發(fā)病時(shí)頭部MRI的DWI像

圖2 例1發(fā)病時(shí)頭部MRI的ADC像

圖3 例1經(jīng)治療9d癥狀好轉(zhuǎn)后復(fù)查的MRI，異常信號(hào)已基本消失

例2，女性，17歲。因嘔吐、腹瀉3d，構(gòu)音障礙、視物模糊1d入院?；颊叱霈F(xiàn)腹瀉后口服“胃復(fù)安”治療。既往:體健。入院時(shí)存在構(gòu)音障礙，四肢肌力差。頭部MRI示:胼胝體異常高信號(hào)，表現(xiàn)為T2和FLAIR序列為高信號(hào)，T1為等信號(hào)。腦脊液壓力、常規(guī)生化及細(xì)胞學(xué)、病毒抗體檢查未見異常。入院后考慮為感染后引起的腦組織病變，給予甲強(qiáng)龍500mg沖擊治療、營養(yǎng)神經(jīng)治療，治療3d后激素減半，后規(guī)律減量，患者經(jīng)治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。1個(gè)月后復(fù)查頭部MRI胼胝體異常信號(hào)基本消失。

例3，男性，37歲。因嘔吐、腹瀉3d，煩躁、胡言亂語1d入院。既往史:否認(rèn)大量飲酒史。入院時(shí)淺昏迷狀態(tài)。頭部MRI:雙側(cè)胼胝體壓部見斑片狀等及長T1稍長T2異常信號(hào)，壓水壓脂像呈高信號(hào)，DWI掃描呈稍高信號(hào)(見圖4)。腦脊液壓力、常規(guī)生化、細(xì)胞學(xué)、病毒抗體等未見異常。診斷為脫髓鞘腦病，給予甲強(qiáng)龍80mg靜點(diǎn)治療、營養(yǎng)神經(jīng)及支持對(duì)癥治療。治療5d后患者臨床癥狀明顯改善，甲強(qiáng)龍規(guī)律減量直至停藥，1個(gè)月后復(fù)查頭部MRI，病灶消失。

例4，男性，24歲。因頭暈、四肢麻木無力7d伴間斷性言語不能、煩躁4d入院。表現(xiàn)為完全性運(yùn)動(dòng)性失語。發(fā)病時(shí)接觸農(nóng)藥(樂果、甲拌磷)后出現(xiàn)嘔吐。既往體健，偶有飲酒。查體見四肢無力。行頭部MRI:胼胝體見稍長T1長T2異常信號(hào)，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，ADC為低信號(hào)(見圖5)。腰椎穿刺腦脊液壓力、常規(guī)生化、細(xì)胞學(xué)、病毒抗體系列均未見異常。診斷為脫髓鞘腦病，給予激素沖擊治療。經(jīng)5d治療后患者臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，肢體肌力恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)言語不能發(fā)作。治療后1個(gè)月復(fù)查頭部MRI病灶完全消失。

圖4 例3發(fā)病時(shí)的DWI改變

圖5 例4發(fā)病時(shí)的DWI改變

2 討論

本文所述4例可逆性胼胝體病變存在很多共同之處:(1)本組4例中有3例在發(fā)病前存在明確的前驅(qū)感染史，主要表現(xiàn)為胃腸道感染的癥狀。(2)均表現(xiàn)為急性起病，經(jīng)皮質(zhì)類固醇激素治療后，4～10d內(nèi)臨床癥狀完全緩解，均未遺留明顯的神經(jīng)功能障礙。(3)本組病例的影像學(xué)的共同特點(diǎn)為病變累及整個(gè)胼胝體，在MRI上表現(xiàn)為稍長T1、長T2信號(hào)，DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)。在發(fā)病10d～1個(gè)月后復(fù)查頭部MRI，病灶基本消失，未遺留明顯異常。然而，他們具體的臨床癥狀卻不盡相同，其中1例為抽搐發(fā)作，1例存在意識(shí)障礙，2例為言語障礙起病。

累及胼胝體為主的可逆性病變，最常見的病因有癲癇患者停服抗癲癇藥物、感染、高顱壓性腦水腫(HACE)和代謝紊亂等［1］。回顧文中的患者，他們既往無癲癇病史，腰椎穿刺測(cè)顱內(nèi)壓未見明顯的升高，除外高顱壓性腦水腫，且入院時(shí)患者的血液的生化檢查未發(fā)現(xiàn)存在離子紊亂的情況，可除外電解質(zhì)紊亂的存在。在這4例患者中，其中3例患者發(fā)病前存在腹瀉的癥狀，故考慮與感染有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道，流感病毒、輪狀病毒、大場(chǎng)桿菌及腺病毒等多種病毒感染后均可引起此種病變，患者一般在發(fā)病前數(shù)天到1周內(nèi)存在病毒感染的前驅(qū)癥狀［1］。在病毒相關(guān)腦病的患者中，盡管有的患者在外周可以檢測(cè)出存在病毒感染的證據(jù)，但在患者的腦脊液中，蛋白含量、葡萄糖及氯化物、炎性細(xì)胞的數(shù)量等可未見異常，腦脊液的病毒抗體可為陰性［2］，本組4例的腦脊液檢查亦未見異常。導(dǎo)致胼胝體可逆性改變的病理機(jī)制至今仍未完全清楚，有些人的認(rèn)為感染或中毒后引起短暫的節(jié)段性髓鞘水腫而致髓鞘蛋白層分離，這可能是可逆性病變的發(fā)病機(jī)制之一［1］。但有些人發(fā)現(xiàn)在髓鞘還未形成的嬰兒期也有此病出現(xiàn)，故對(duì)于這一說法產(chǎn)生了質(zhì)疑，他們認(rèn)為，其發(fā)病機(jī)制主要為與炎性細(xì)胞及生物大分子的侵襲有關(guān)［3］。其發(fā)病機(jī)制還有待于進(jìn)一步的研究探索。

胼胝體急性可逆性病變的在頭部MRI上表現(xiàn)為T2和FLAIR為高信號(hào)，T1為輕度低信號(hào)或等信號(hào)，DWI為高信號(hào)及表觀彌散系數(shù)(ADC)值降低，病灶無增強(qiáng)效應(yīng)［4］。ADC值主要是體現(xiàn)了體內(nèi)自由水的彌散程度。研究發(fā)現(xiàn)，引起胼胝體的可逆性病變的彌散受限的原因?yàn)橐蚣?xì)胞毒性水腫而導(dǎo)致的髓鞘腫脹和炎性細(xì)胞浸潤，同時(shí)細(xì)胞因子及生物大分子大量聚集，從而影像學(xué)上表現(xiàn)為ADC值下降［5］。患者在接受類固醇類激素治療后，由于腎上腺皮質(zhì)激素的作用為穩(wěn)定溶酶體酶，減少毛細(xì)血管通透性，抑制化學(xué)趨向性及吞噬作用，并能影響細(xì)胞介質(zhì)的免疫反應(yīng)。經(jīng)激素治療后，病情的快速緩解，炎癥進(jìn)一步得到控制，臨床癥狀恢復(fù)正常，影像學(xué)上的表現(xiàn)也隨之迅速恢復(fù)正常。

在大多數(shù)的胼胝體及雙側(cè)大腦半球白質(zhì)病變中，我們首先應(yīng)與急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)鑒別，ADEM是在感染或疫苗接種后出現(xiàn)的多灶性、彌漫性的腦和脊髓的白質(zhì)脫髓鞘性病變。其病變主要分布在大腦、腦干、小腦和脊髓的灰質(zhì)和白質(zhì)，其為單向病程，治療上給予皮質(zhì)類固醇激素治療，病程歷經(jīng)數(shù)周，存活者常遺留明顯的功能障礙。而本組4例從臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查方面不符合ADEM的診斷。其次還得與腦血管病、多發(fā)性硬化、后部白質(zhì)腦病、酒精中毒、營養(yǎng)不良的原發(fā)性胼胝體變性、吸毒、CO中毒、胼胝體發(fā)育不全、胼胝體腫瘤、淋巴瘤以及電解質(zhì)紊亂引起的橋外髓鞘溶解等鑒別［6］。這些導(dǎo)致的胼胝體病變的病理及影像學(xué)改變多為不可逆性的過程，病程較長，在經(jīng)治療后往往遺留神經(jīng)功能障礙或影像學(xué)的異常，故可與之鑒別。

［1］ Tada H，Takanashi J，Barkovich AJ，et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion［J］.Neurology，2004，63(10):1854 －1858.

［2］ Takahashi M，Yamada T，Nakashita Y，et al.Influenza virus-induced encephalopathy:clinicopathologic study of an autopsied case［J］.Pediatr Int，2000，42(2):204 － 214.

［3］ Takanashi J，Maeda M，Hayashi M.A neonate showing a reversible splenial lesion［J］.Arch Neurol，2005，62(9):1481 －1482.

［4］ Conti M，Salis A，Urigo C，et al.Transient focal lesion in the splenial of the corpus callosun:MR imaging with an attempt to clinical-physiopathological explanation and review of the literature［J］.RadiolMed，2007，112(6):921 －935.

［5］ Mirsattari SM，Lee DH，Jones MW，et al.Transient lesion in the splenium of the corpus callosum in an epleptic patient［J］.Neurology，2003，60(11):1838-1841.

［6］ 趙春雨，蔣瀟瀟，蘇志強(qiáng).胼胝體病變［J］.國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2007，34(6):534 －538.