關(guān)智臻,李杰賢,羅 欣
(廣州市番禺中心醫(yī)院泌尿外科,廣東 廣州 511400)
腎嗜酸細(xì)胞瘤(Renal oncocytoma,RO)是一種罕見的發(fā)生在腎近曲小管上皮的良性腫瘤,占腎腫瘤的3%~7%?,F(xiàn)結(jié)合我科2006-2010年收治的2例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料報告如下:
病例一:男,79歲,因體檢時發(fā)現(xiàn)腎腫瘤于2004年11月9日入院,無腰脹、腰痛、血尿等臨床癥狀,無特殊陽性體征。彩超示左腎下極3.9 cm×3.8 cm腫塊;CT見左腎下極外側(cè)類圓形腫塊,大小約4.8 cm×3.5 cm×4 cm,密度較均勻,邊緣光整,增強后不均勻強化,內(nèi)見低密度壞死區(qū),未見腹腔、腹膜后淋巴結(jié)腫大,考慮左腎癌。生化及癌標(biāo)均未見異常。術(shù)前診斷為左腎癌,行左腎根治性切除術(shù)。術(shù)中大體見左腎中外側(cè)3.0 cm腫物,邊界清,切面魚肉狀。術(shù)后病理:鏡下腫物無包膜,與周圍組織分界清,由大量嗜酸性細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞排成腺樣,形態(tài)良好,CK+,VIM-,CD117+,E-cadherin-,考慮左腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤(圖1)。
圖1 病例一的術(shù)后病理圖片。
病例二:女,51歲,因“無痛性血尿”于2008年12月25日入院,無腰脹、腰痛、血尿等臨床癥狀,無特殊陽性體征。彩超示右腎實性占位,大小約7.9 cm×5.8 cm,腫塊內(nèi)血流豐富,考慮腎癌可能。CT示右腎下極8 cm×8.4 cm×6.2 cm腫塊,邊界欠清,腫物對比正常腎組織密度減低,內(nèi)部見斑狀低密度區(qū),增強后動脈期強化明顯,未見突破腎脂肪囊,腎周筋膜正常,腹腔、腹膜后淋巴結(jié)未見腫大,考慮右腎細(xì)胞癌。生化及癌標(biāo)未見異常。術(shù)前診斷為右腎癌,行右腎根治性切除術(shù)。術(shù)中大體見右腎下極9 cm×9 cm×9 cm腫塊,邊界欠清,切面實性,中央?yún)^(qū)無壞死。術(shù)后病理:右腎下極7 cm×6 cm×5 cm腫物,分界清,中央見一瘢痕。鏡下見細(xì)胞主要呈巢狀排列,瘤細(xì)胞呈圓形、多角形,胞漿明顯嗜酸性,核圓形,染色質(zhì)居中,核仁居中,部分細(xì)胞輕度異型性,少部分細(xì)胞呈腺泡樣排列在疏松的間質(zhì)中,細(xì)胞核分裂罕見,可見灶性壞死,未見明顯脂肪、血管侵犯。CK+,VIM-,CD117+,E-cad+,CK17-,CK14-,CK20-,CD3-,CD10部分陽性,S-100-,病變符合右腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤(圖2)。
圖2 病例二的術(shù)后病理圖片
2.1 誤診原因分析 (1)發(fā)病情況:腎嗜酸細(xì)胞瘤臨床罕見,占所有腎臟實性腫瘤的3%~7%,多見于50歲左右,一般男性多于女性,男:女為(1.5~1.7):1,腫瘤單個多見,6%多發(fā),5%同時發(fā)生于雙側(cè)腎,10%可并存腎細(xì)胞癌[1]。病因不明,可能與染色體異常有關(guān)[2]。腎嗜酸細(xì)胞瘤與一些腎癌亞型(嫌色細(xì)胞癌、透明細(xì)胞癌)有時鑒別較困難,臨床上的誤診誤治經(jīng)常發(fā)生[3]。本組2例1男1女,年齡分別為51歲、79歲,1例無癥狀,檢查發(fā)現(xiàn)腎腫瘤,1例無痛性血尿為首發(fā)癥狀,發(fā)現(xiàn)時腫瘤較大(4.8 cm×3.5 cm×4 cm,8 cm×8.4 cm×6.2 cm),均無明顯陽性體征。過去腎細(xì)胞癌的“血尿、腰痛、腹部腫塊”的臨床表現(xiàn)如今也較少發(fā)現(xiàn)典型病例,兩者間臨床特點無明顯差異,是導(dǎo)致誤診原因之一。(2)影像學(xué)表現(xiàn):本組2例的彩超及CT均先考慮了腎癌的診斷,是導(dǎo)致誤診的原因之一,也說明了影像學(xué)對于兩者的鑒別存在困難。MRI腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤中應(yīng)用的報道較少,近來發(fā)現(xiàn)MRI在診斷腎嗜酸細(xì)胞腺瘤方面有獨特價值,可顯示腫瘤包膜完整,中央星狀瘢痕,各期的強化等,可提示診斷。大多數(shù)腫瘤T1加權(quán)表現(xiàn)為低信號區(qū),但有少數(shù)腫瘤表現(xiàn)為與腎實質(zhì)呈等信號;T2加權(quán)大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為稍高信號,部分呈等信號甚至低信號。MRI在診斷結(jié)石、鈣化瘢痕的陽性率低,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的中心瘢痕灶在T1和T2加權(quán)通常亦表現(xiàn)為低信號。若仔細(xì)觀察腎臟MRI形態(tài)學(xué)特點和特異的信號特征,并結(jié)合其他輔助影像檢查和病史,對絕大多數(shù)腎嗜酸細(xì)胞瘤及其他腎臟腫塊,MRI能做出正確診斷并指導(dǎo)治療[4]。(3)大體標(biāo)本及病理檢查:腎嗜酸細(xì)胞瘤典型病理改變?yōu)榇篌w標(biāo)本顯示腫瘤界限清楚,多有包膜,切面呈棕褐色,均質(zhì)狀,中央為灰白色,有時可見星狀纖維化病灶。與腎細(xì)胞癌剖面黃色或瘤體出血、壞死不同。光鏡下瘤體由典型的腎嗜酸上皮細(xì)胞組成,瘤細(xì)胞呈管狀或巢狀排列,可分為3種類型:實性片狀、腺泡狀和混合型,胞質(zhì)嗜酸性強是其一特點。免疫組化通常顯示為CK8染色(+)、EMA(+),Hale膠體鐵染色、Vimentin和CK7均(-)。而腎透明細(xì)胞癌免疫組化:Hale膠體鐵染色(-),CD10及 Vimentin(+)。在嫌色細(xì)胞癌,Hale膠體鐵染色陽性為該型腫瘤細(xì)胞的特異性表現(xiàn),同時CK8(+),Vimentin(-)可以鑒別。單單依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)很難鑒別腎癌與腎嗜酸細(xì)胞瘤,只有結(jié)合鏡下結(jié)構(gòu)、細(xì)胞學(xué)特征等才能做出正確診斷。
2.2 誤診預(yù)防及診斷新發(fā)展 (1)影像學(xué)檢查目前還不能在術(shù)前明確診斷,必要時術(shù)中冰凍檢查可有效指導(dǎo)手術(shù)方式。(2)對于沒有任何轉(zhuǎn)移征象且有保腎指征(腫瘤小、孤立腎、雙腎發(fā)病及對側(cè)腎功能不全的患者)的腎實質(zhì)性占位,可先行保留腎的手術(shù),并常規(guī)送冰凍切片,明確腫瘤的良惡后,再決定是否進(jìn)一步擴大手術(shù)范圍,以避免不必要的根治腎切除術(shù)。(3)對于行針吸活組織涂片檢查,有報道顯示其對腎嗜酸性細(xì)胞瘤診斷有一定的價值[5],但腎癌可能有較大范圍的嗜酸細(xì)胞浸潤,因此,針吸活組織涂片檢查和快速冰凍切片都存在誤診腎嗜酸細(xì)胞瘤的潛在危險。近期唐孝華等[6]有報道使用新型同軸分體式切割活檢穿刺針具有一次進(jìn)針多次、多點取材的優(yōu)點,可節(jié)省時間,減少患者痛苦,防止腫瘤沿針道轉(zhuǎn)移,在肺部腫瘤的使用效果明確,可嘗試在腎嗜酸細(xì)胞瘤的術(shù)前確診上應(yīng)用。(4)由于本病術(shù)前診斷較困難,且同一腫瘤中可能并存惡性成分,治療應(yīng)該是積極的。對于腫瘤直徑>5 cm的腫瘤患者或腎內(nèi)型的腫瘤,在對側(cè)腎正常的情況下,根治性切除術(shù)仍為安全的方法。術(shù)后仍應(yīng)加以密切隨訪。(5)Wilhelm等[7]曾應(yīng)用比較基因組雜交技術(shù),對2例正常腎組織及40例腎腫瘤進(jìn)行了分析,41例(98%)檢測結(jié)果與原病理診斷一致,他們證實基因序列在細(xì)胞癌亞型有相應(yīng)的特異性改變,而在腎嗜酸細(xì)胞瘤則未有類似改變,從而在基因水平為腎嗜酸細(xì)胞瘤的診斷提供了新途徑。(6)鈣結(jié)合家族S100蛋白中的S100A1最近發(fā)現(xiàn)在腎細(xì)胞腫瘤中表達(dá),尤其在腎嫌色細(xì)胞癌及嗜酸細(xì)胞瘤的鑒別診斷中很有意義,且可能與腎細(xì)胞癌的預(yù)后有關(guān)。上述的方法對減少術(shù)前誤診有一定的意義,但均不能絕對避免誤診,期望今后有更好更確切的診斷手段。
2.3 腎嗜酸細(xì)胞瘤的治療 (1)腎嗜酸細(xì)胞瘤作為一種良性腫瘤被人們認(rèn)識,有文獻(xiàn)[9]表明該瘤有潛在惡性或惡變,但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,只要術(shù)前能確診為腎嗜酸細(xì)胞瘤,手術(shù)應(yīng)當(dāng)以腫瘤切除保腎作為首選,可選用腹腔鏡下或開放手術(shù)方式。在現(xiàn)代腎癌的外科治療中,行腎單位切除或腎根治性切除術(shù),對患者的存活率在統(tǒng)計學(xué)上無顯著差異,所以術(shù)前即便不能確診,通過術(shù)中大體外觀觀察,術(shù)中快速冰凍病理診斷,亦可行保腎手術(shù)。本腫瘤中可能含惡性成分,行保腎手術(shù)治療后應(yīng)進(jìn)行長期密切隨訪。對于診斷明確的腎嗜酸細(xì)胞瘤也可選用冷凍、射頻消融等微創(chuàng)治療手段。(2)對于雙側(cè)多發(fā)或單側(cè)多發(fā)的腎嗜酸性細(xì)胞瘤,可以根據(jù)影像學(xué)檢查以及術(shù)中觀察,決定行腎全切或多處腎部分切。(3)對于小兒的腎嗜酸性細(xì)胞瘤,應(yīng)術(shù)中冰凍明確診斷,以指導(dǎo)治療選擇。(4)對于老年或手術(shù)風(fēng)險高的患者,可密切隨訪觀察。
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