郭明曉，李幼生，黎介壽

0 引言

CTPV是一種肝前型的門脈高壓癥，是由于門靜脈主干和(或)分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側(cè)支循環(huán)，部分或大部分門靜脈血液可通過側(cè)支循環(huán)回流入肝內(nèi)，是機(jī)體為保證肝血流量和肝功能正常的一種代償性病變。以往報(bào)道較少，但隨著診斷技術(shù)特別是彩色多普勒技術(shù)的發(fā)展，目前該病報(bào)道逐漸增多?，F(xiàn)對(duì)本院2004年1月到2010年3月收治的10例患者從病因、癥狀體征、輔助檢查及治療等方面進(jìn)行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料10例患者中，男6例，女4例，年齡12～45歲(平均27±9)歲。病程從6個(gè)月到5年，平均病程2年。

1.2 病因其中5例病因不明，均為20歲以下患者，考慮原發(fā)的可能性大;3例為脾切除術(shù)后;1例患者為膽道結(jié)石;1例于2年前因“腸系膜上靜脈血栓”行部分腸切除、腸系膜上靜脈分支取栓術(shù)。10例中4例為慢性乙型肝炎患者，余6例肝炎病毒系列檢查均無明顯異常。

1.3 臨床表現(xiàn)本組10例患者中6例以嘔血和(或)便血為首發(fā)癥狀，1例患者單純以腹痛為首發(fā)癥狀，1例患者單純以腹脹為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)黃疸者1例，考慮膽道結(jié)石所致;10例患者中3例入院前因“脾腫大、脾功能亢”已行“脾切除術(shù)”;余下7例均存在不同程度的脾腫大;有4例患者影像學(xué)檢查提示存在肝硬化，均有腹水。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查①肝功能:10例患者均按Childpugh分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估肝功能，其中4例患者肝功能為A級(jí)，余6例患者為B級(jí)。②血常規(guī):7例患者在入院首次檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)存在不同程度的一系甚至三系降低，提示存在脾功能亢進(jìn)，與影像學(xué)檢查提示脾腫大相符合;共6例患者存在貧血，均因嘔血或黑便為就診原因，4例為中度貧血，2例為重度貧血;有1例患者血小板增多，其于2008年曾行脾切除術(shù)。③凝血功能:1例血栓患者在服用溶栓或抗凝藥物前血凝血酶元時(shí)間較正常為高，考慮為血栓形成后機(jī)體繼發(fā)性的代償作用。余患者血凝血酶元時(shí)間基本正常。

1.5 影像學(xué)檢查①胃鏡檢查:4例中3例提示食管及胃底靜脈不同程度曲張，1例提示空腸十二指腸吻合口靜脈曲張。②上消化道鋇餐檢查:5例均顯示食管胃底靜脈不同程度曲張。③彩色多普勒超聲檢查:8例均被診斷為門靜脈海綿樣變。其超聲圖像顯示肝門結(jié)構(gòu)紊亂，門靜脈及其分支顯示不清或正常結(jié)構(gòu)消失，肝門周邊可見蜂窩狀回聲，門靜脈主干和(或)其分支血彩充填缺損，蜂窩狀病變區(qū)內(nèi)可見紅藍(lán)相間的彩色血流信號(hào)或逆向血流。④CT:10例患者均行CT檢查，其中4例行CT血管成像，均提示門靜脈海綿樣變，余6例均表現(xiàn)為肝門區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂。⑤MRI:3例患者曾行MRI檢查，其中1例提示有門靜脈海綿樣變。

2 結(jié)果

6例出血患者均行手術(shù)治療，其中4例行門奇靜脈斷流、脾腎分流術(shù)，2例行門體靜脈斷流、脾切除術(shù);1例因梗阻性黃疸行膽總管空腸吻合術(shù)，另有3例保守治療。隨訪6個(gè)月至3年不等，4例手術(shù)患者術(shù)后癥狀明顯減輕，無肝性腦病、嘔血等并發(fā)癥發(fā)生;3例保守患者未見明顯癥狀。失訪3例。

3 討論

造成CTPV的病因多種多樣，常見原因包括門靜脈先天異常、門靜脈血管瘤、門靜脈栓塞、肝靜脈阻塞性疾病、各種血液系統(tǒng)疾病、手術(shù)、門靜脈炎等［1-3］。盡管有詳盡的病史及完善的檢查，但仍有50%～60%的病例難以查明病因［4］。

目前對(duì)于CTPV的診斷，除了脾腫大、脾功能亢進(jìn)、腹水、嘔吐或黑便等臨床表現(xiàn)，還需要結(jié)合影像學(xué)檢查。超聲、門靜脈造影、CT及MRI血管成像對(duì)CTPV均有不同程度的診斷價(jià)值，各有優(yōu)缺點(diǎn)。以往對(duì)CTPV的診斷主要依靠門靜脈造影檢查，但其為有創(chuàng)性操作，技術(shù)要求高，且具有一定風(fēng)險(xiǎn)。隨著影像技術(shù)的迅速發(fā)展，現(xiàn)已逐漸被無創(chuàng)的血管檢查技術(shù)所取代。彩色多普勒超聲檢查以其無創(chuàng)、方便、經(jīng)濟(jì)，特異性高等特點(diǎn)，已成為CTPV首選檢查方法，廣泛用于門靜脈病變的追蹤和術(shù)后隨訪［5-7］。在本組病例中有8例患者行彩色多普勒超聲檢查均提示門靜脈海綿樣變，診斷率達(dá)100%。另外，CT血管成像及MRI對(duì)CTPV的診斷也有重要的臨床價(jià)值［8-10］消化道鋇餐及電子胃鏡檢查則有助于發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張。

門靜脈海綿樣變不伴有門靜脈高壓癥者無需處理，定期隨訪即可。伴有門靜脈高壓經(jīng)內(nèi)科保守治療效果不佳者，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。CTPV外科治療的主要目的在于降低門靜脈壓力，有效控制食管胃底靜脈破裂出血及脾功能亢進(jìn)癥狀，故應(yīng)根據(jù)患者的病因、肝功能情況、門靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)和全身情況綜合選擇術(shù)式。目前手術(shù)方式有分流術(shù)、斷流術(shù)和分流術(shù)加斷流術(shù)。

斷流術(shù)即手術(shù)阻斷門奇靜脈間的反常血流。該術(shù)式目的性強(qiáng)，止血作用迅速，近期止血率高，同時(shí)可保證肝組織的血供，損傷性小，在食管外尚未形成側(cè)支循環(huán)前實(shí)行該術(shù)式控制出血效果較好。但該術(shù)式同樣存在嚴(yán)重缺點(diǎn)，斷流后門靜脈仍處于高壓狀態(tài)，必然導(dǎo)致新的側(cè)支循環(huán)建立，易再發(fā)出血，故目前很少作為首選術(shù)式。

分流術(shù)能直接降低門靜脈壓力，從理論上符合機(jī)體代償機(jī)制，可顯著降低門靜脈壓力、控制出血、且再出血率相對(duì)較低，在成人CTPV中應(yīng)用較廣泛。但對(duì)于兒童和青年患者，分流的口徑很難選擇，若吻合口大，可造成肝血流減少，術(shù)后肝功能會(huì)進(jìn)一步惡化;若吻合口小，不一定適應(yīng)機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育的需求［11］。分流手術(shù)的術(shù)式主要是選擇性分流術(shù)。脾腎靜脈分流術(shù)在國內(nèi)應(yīng)用較多，國外已較少應(yīng)用。該術(shù)式門體靜脈分流量適中，仍有相當(dāng)量門脈血供應(yīng)肝組織，術(shù)后肝性腦病發(fā)生率較低。但由于吻合口小、脾靜脈易扭曲，吻合口閉塞率高。腸系膜上靜脈、下腔靜脈分流術(shù)適用于脾靜脈條件不好，肝門粘連難以分離、門靜脈閉塞或曾行脾切除術(shù)者。該術(shù)式避開了門靜脈主干，其分流量小，對(duì)肝門靜脈供血影響小，術(shù)后肝性腦病及遠(yuǎn)期存活率均較好。但對(duì)腸系膜上靜脈有明顯炎癥，靜脈周圍粘連及解剖條件受限者，則不適合該術(shù)式。Warren等［12］提出采用遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)用于治療肝前型門靜脈高壓癥。該術(shù)式既能降低內(nèi)臟靜脈壓力，又不破壞向肝性側(cè)支靜脈，再出血及肝性腦病發(fā)病率均低，是一種較理想的術(shù)式，適用于肝代償功能良好，并有合適的靜脈解剖條件和門靜脈向肝血流的患者。有腹水、門靜脈栓塞、肝功能代償差的患者不適合該術(shù)式。

目前，國內(nèi)學(xué)者提倡采用分流加斷流的聯(lián)合術(shù)式［13］，這不僅能有效地降低門靜脈壓力，消除或緩解食管胃底新生血管的形成和門靜脈高壓性胃病的發(fā)生，還可達(dá)到急性止血和控制遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)性出血的目的。另外，國內(nèi)外還有些學(xué)者提出采用肝移植治療因門靜脈先天畸形伴有其他先天畸形的CTPV患者，并取得了良好效果，也為CTPV的外科治療提供了新方法［14-15］。在本組病例中，由于手術(shù)病例較少，最佳手術(shù)方式還有待進(jìn)一步探討。

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