劉妍秀,郝繼龍,魏世輝
(1.吉林大學中日聯誼醫(yī)院 眼科,吉林 長春130033;2.中國人民解放軍總醫(yī)院 眼科,北京100853)
患者男,48歲,于2008年8月受驚后突然雙眼視物模糊,視野中央遮擋感明顯。就診于當地醫(yī)院診斷為“黃斑病變”,未予特殊治療。2010年11月中旬心情不暢飲酒后自覺左眼視力進一步下降,為明確診斷及治療遂來我院就診。既往史:高血壓3年。家族史:父母均患高血壓,無其它特殊遺傳史。全身情況:一般情況好,無骨畸形、貧血貌,局部皮膚無黃色丘疹等。眼科檢查:右眼視力:指數/20cm(無法矯正),左眼視力:0.1(無法矯正)。雙眼瞳孔圓,直徑約3.0mm,右眼RAPD弱陽性。余眼前節(jié)未見明顯異常。雙眼眼底:視盤界清,色正,周圍可見放射狀排列的鋸齒狀灰黑色線條,呈十字形色素性改變,位于視網膜深層,延伸至中周部視網膜,表面視網膜血管走形良好,其下脈絡膜可見度增強,右眼:黃斑區(qū)大量脫色素及色素堆積,形成略隆起的瘢痕,左眼:黃斑區(qū)色素紊亂,輕度隆起,可見新鮮弧形出血。雙眼眼壓正常范圍內。OCT:右眼黃斑區(qū)局部不規(guī)則隆起、變薄;左眼黃斑區(qū)脈絡膜下新生血管突破Bruch膜,黃斑區(qū)局部脫離。FFA:雙眼視網膜放射狀鋸齒樣灰黑條紋區(qū)表面血管充盈良好,其下背景熒光遮蔽,脈絡膜血管裸露,右眼黃斑區(qū)瘢痕遮蔽熒光,邊緣透見熒光漸增強,左眼黃斑區(qū)動靜脈期即可見熒光滲漏積存,逐漸擴大增強,周圍見出血遮蔽熒光。ICG:雙眼視網膜放射狀鋸齒樣灰黑條紋區(qū)呈低熒光,隨時間范圍小,晚期脈絡膜呈斑駁狀透見熒光,右眼黃斑區(qū)見瘢痕強熒光,左眼黃斑區(qū)見脈絡膜新生血管熒光滲漏。VEP:雙眼P2波峰潛時延遲,振幅降低,右眼明顯。FERG:暗適應視桿細胞反應:雙眼a波、b波峰潛時稍有延遲;明適應視錐細胞反應:雙眼a波、b波潛時稍有延遲,右眼a波、b波波幅偏低;30Hz閃爍反應:右眼P1波峰潛時稍有延遲,余FERG反應在正常值以內。結合臨床表現及眼科輔助檢查,臨床診斷:雙眼眼底血管樣條紋;左眼黃斑區(qū)脈絡膜新生血管形成;右眼陳舊性黃斑病變。
血管樣條紋是一種累及雙眼Bruch膜彈力纖維層的變性疾病。男性多于女性,好發(fā)于40歲以上。約一半的患者無其它合并癥,稱為特發(fā)性血管樣條紋,另外一半的患者可合并有全身性疾病,如鐮狀細胞貧血、畸形性骨炎、心血管病變等。若伴有彈力纖維假黃瘤,則稱為Gronblad-Strandberg綜合征。此外,因動脈壁彈力纖維受損常引起高血壓[1]。本文患者即伴有高血壓病史。血管樣條紋是由Bruch膜彈力纖維鈣化、變性、破裂而形成的。多在視盤周圍呈放射狀分布,條紋長短、寬窄、數目、深淺不等,靠近視盤處清晰且較寬,遠離視盤處模糊且較窄,大多分布于后極部,可伸達黃斑區(qū),脈絡膜新生血管自Bruch膜裂孔進入視網膜下可發(fā)生滲出、出血、纖維化,最終導致黃斑盤狀變性。
熒光造影對于該病的診斷具有重要意義,對于早期視盤附近出現的血管樣條紋,用檢眼鏡檢查易被忽視,FFA檢查則有助于診斷。大多數血管樣條紋在動脈期即出現,早期病變條紋不明顯時可成桔皮樣變,即條紋中心區(qū)弱熒光,周圍強熒光帶;細小條紋表現為透見熒光;寬條紋兩側為強熒光,中心處呈弱熒光;條紋走形過程中可呈斑點狀弱熒光;若黃斑區(qū)脈絡膜新生血管形成,則早期因脈絡膜新生血管充盈,呈現邊界清晰的強熒光,熒光滲漏逐漸加強,晚期病變處仍表現為相對強熒光;若合并出血,則呈遮蔽熒光,晚期病變處形成瘢痕,色素脫失處可透見脈絡膜血管,色素堆積處為弱熒光,后期局部瘢痕組織呈遮蔽熒光,殘存新生血管處可見局限性滲漏[2]。
本文男性患者,48歲,高血壓病史,雙眼發(fā)病,視盤周圍可見放射狀排列的鋸齒狀線條,位于后極部,黃斑區(qū)有滲出、出血、脫色素及色素堆積形成的瘢痕。病史、臨床表現、FFA等眼科輔助檢查均支持血管樣條紋診斷。本病目前尚無有效治療,最近研究表明,氬激光光凝治療有助于并發(fā)黃斑區(qū)視網膜下新生血管患者中心視力的恢復。Jurklies等[3]指出,維替泊芬光動力療法(PDT)在一定時間內可穩(wěn)定黃斑區(qū)的功能。Costa等[4]報道了通過選擇性眼內阻塞脈絡膜新生血管膜可部分修復視網膜,改善視力。Sachdev等[5]研究認為玻璃體腔內注射Avastin,可明顯消退脈絡膜新生血管膜。血管樣條紋本身并不影響視力,若不累及黃斑區(qū),對視功能影響不大,故對于該病應做到早期診斷,早期治療,定期隨訪。
[1]董永章,王開文.眼底血管樣條紋合并黃斑病變3例報告[J].眼底病,1990;6(3):167.
[2]耿 燕,徐朝暉,孫 穎.眼底血管樣條紋的眼底及FFA特征分析[J].中國實用眼科雜志,2006,24(11):1185.
[3]Jurklies B,Bornfeld N,Schilling H.Photodynamic therapy using verteporfin for choroidal neovascularization[J].Ophthalmic Res 2006,38(4):209.
[4]Costa RA,Calucci D,Cardillo JA,et al.Selective occlusion of subfoveal choroidal neovascularization in angioid streaks by using a new technique of ingrowth site treatment[J].Ophthalmology,2003,110(6):1192.
[5]Sachdev N,V ishwanathan K,G upta V,et al.Intravitreal bevacizumab(Avastin)in choroidal neovascularmembrane in angioid streaks[J].Indian J Ophthalmol,2007,55(6):457.